medkarta.comВрожденный первичный гипогонадизм
Гипогонадизм, или тестикулярная недостаточность, — патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена снижением в организме уровня андрогенов, и характеризующаяся недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием.Установление диагноза «гипогонадизм» недостаточно для назначения патогенетической терапии. Необходимо в каждом конкретном случае выяснить характер и степень поражения половых желез: связана ли недостаточность тестикулов с их непосредственным поражением, или она обусловлена снижением гонадотропной активности гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадизм, вызванный патологией самих половых желез, называют первичным, а возникающий в результате сниженной секреции гонадотропинов — вторичным.
Этиология и патогенез. Причины первичного врожденного гипогонадизма — аномалии развития половых желез во внутриутробном периоде.
К ним относятся:
1) анорхизм;
2) синдром Клайнфелтера;
3) ХХ-синдром у мужчин;
4) синдром Шерешевского—Тернера у мужчин;
5) крипторхизм;
6) Сертоли-клеточный синдром (синдром дель Кастильо);
7) синдром неполной маскулинизации.
Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.
Cтатьи из раздела Эндокринология:
Адипозогенитальная дистрофия Врожденный анорхизм Врожденный вторичный гипогонадизм Гиперпролактинемический гипогонадизм Изолированный дефицит лютеинизирующего гормона Клиническая картина и диагностика криптохизма Краниофарингиома