medkarta.comАдрено-генитальный синдром
Врожденная вирилизующая гиперплазия коры надпочечников — заболевание, обусловленное нарушением биосинтеза гормонов коры надпочечников, в результате чего отмечается избыточная продукция андрогенов. У женщин возникает в 4—5 раз чаще, чем у мужчин.Этиология. Заболевание возникает в результате опухоли коркового вещества надпочечников или ее врожденной гиперплазии; в последнем случае оно является наследственным. Опухоли коркового вещества развиваются в любом возрасте. Гиперплазия его — наследственное заболевание, и симптомы его могут появиться сразу после рождения или позднее.
Врожденный адрено-генитальный синдром связан с генетическим поражением ферментных систем, участвующих в синтезе глюкокортикоидов, и как следствие этого — избыточным образованием андрогенов с нарушением полового развития. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Различают несколько форм заболевания: вирильную, солетеряющую, гипертензивную форму, вирильную форму с периодическими лихорадками.
Cтатьи из раздела Эндокринология:
Аддисонический криз Вирильная (неосложненная) форма Гипертензивная форма Синдром Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, бронзовая болезнь) Синдром Бартера Синдром Конна (первичный альдостеронизм) Синдром эктопической продукции АКТГ