medkarta.comСиндром Нельсона
Синдром Нельсона — состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией. кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5—10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко—Кушинга.Патогенез. Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи – ключевой момент патогенеза.
Эффекты:
1) стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;
2) усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии;
3) увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности;
4) развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли).
3-липотропин и α – меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоцисты.
Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства, остеопороз и т. д.).
Диагностика. Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме. Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).
Лечение. Медикаментозное:
1) глюкокортикоиды и минералокортикоид;
2) ципрогентадин;
3) бромокриптин;
4) натрия вальпроат (ацедипрол).
Хирургическое лечение (трансфеноидальная резекция), луче¬вая терапия.
Cтатьи из раздела Эндокринология:
Акромегалия и гигантизм Синдром изолированного гипофиза Синдром неадекватной продукции АДГ (вазопрессина) Синдром Симмондса—Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовый гипопитуитаризм) Синдром «пустого» турецкого седла