Нефротический синдром

Что характерно для нефротического синдрома?
Нефротический синдром характеризуется значительным количеством белка в моче, снижением уровня белка в сыворотке крови и нарушением соотношения отдельных белковых фракций. Особенно характерно снижение уровня альбумина. Альбумин — мелкодисперсный белок, который обеспечивает нормальное онкотическое давление в сосудистой среде. Снижение уровня альбумина и в последующем онкотического давления вызывает перемещение жидкости из сосудов в ткани. Это приводит к уменьшению количества циркулирующей крови и нарастанию отеков, изменению количества мочи. В последнее время отмечена существенная роль в возникновении отеков задержки натрия в почках, которая зависит непосредственно от степени их повреждения.
Нарушение функции почек при нефротическом синдроме может зависеть от основного заболевания, повреждающего почки, а у детей чаще всего является осложнением уменьшения количества крови, циркулирующей через почки, в результате снижения объема крови. Этот тип недостаточности функции почек назван острой предпочечной недостаточностью, которая исчезает при применении альбумина или растворов других веществ, повышающих онкотическое давление. Продолжающаяся острая предпочечная недостаточность приводит к острой почечной недостаточности в результате малокровия почек и их анатомического повреждения, что значительно труднее лечить. Наиболее типичный симптом ее — значительное уменьшение количества мочи или вообще отсутствие ее отделения. Дополнительной причиной недостатка мочи может быть отек тканей паренхимы почек. При снижении уровня альбуминов в сыворотке крови возрастает количество Лиггопротеинов и холестерола. Сгущение крови, нарушение функции тромбоцитов и плазменных факторов свертывания приводят к повышенной свертываемости и создают угрозу тромбообразования в кровеносных сосудах. Характерной чертой нефротического синдрома является снижение иммунитета и склонность к бактериальным и вирусным инфекциям, которые ухудшают его течение, а до эры антибиотиков часто были причиной смерти. Нарушение обмена витамина D в почке и применение гормонов — главные
причины нарушения минерализации костей, которые у долго болеющих детей приводят к переломам и деформациям костей.
Нефротический синдром у детей вызван чаще всего субмикроскопическими клубочковыми воспалениями, которые раньше именовались липоидным нефрозом.
Они названы «субмикроскопическими» потому, что в обычном световом микроскопе не видны или видны в незначительной степени. Только исследования под электронным микроскопом показали изменения, которые связаны с увеличенной проницаемостью клубочкового фильтра почки для белка, главным образом мелкодисперсной фракции его — альбумина.
Наиболее существенный слой фильтра — основная оболочка, состоящая из трех слоев. Изменения в ее структуре и взаимодействии электрических зарядов оболочки и белков плазмы приводят к увеличению проницаемости белка, что вторично вызывает опустошение клеток эпителия, прилегающих к основной оболочке.
Чем больше повреждение клубочкового фильтра, тем большие частички белка проникают через этот фильтр. При субмикроскопическом клубочковом воспалении почек в моче появляется мелкодисперсный альбумин —это так называемая селективная протейнурия.
Нефротический синдром, вызванный субмикроскопическим воспалением почечных клубочков, характеризуется отеками, очень большим количеством белка в моче без крови в моче. Функция почек и артериальное давление крови не изменяются.
В периоды наиболее значительного снижения уровня альбумина, вызвавшего уменьшение количества крови, циркулирующей через почки, может возникнуть малокровие почки и связанное с этим преходящее увеличение уровня мочевины в сыворотке крови, появление крови в моче и повышение артериального давления. Редко — только при быстро нарастающих отеках и значительном малокровии почек — может развиться острая почечная недостаточность. Другие осложнения возникают в результате снижения иммунитета и инфицирования, а также при склонности к тромбозам.

Какое лечение используется?
Лечение нефротического синдрома вызванного субмикроскопическим воспалением почечных клубочков, основано на применении глюкокортикоидов.
Обычно через 1—6 недель протеинурия и отеки проходят.
Если протеинурия сохраняется, несмотря на лечение кортикостероидами, а также появляется снова после прекращения лечения гормонами и часто возникают обострения после лечения, показана биопсия почек. Это исследование проводится также у детей, у которых результаты лабораторных исследований и течение болезни нетипичны для субмикроскопического поражения почек.
Гдюкокортикостероиды применяются вначале ежедневно в несколько приемов, а после исчезновения белка в моче — один раз в день, утром, через день. Это уменьшает побочные явления при лечении: тучность, чрезмерное оволосение, растяжения (стрии) на коже.
К другим побочным явлениям во время лечения гормонами относятся: повышение артериального давления, ломкость костей, нарушение электролитного состава плазмы. Снижение уровня калия предотвращается диетой, богатой овощами и фруктами, или приемом хлористого калия в растворе. Количество белка в диете должно соответствовать возрасту.
Необоснованно назначение диеты с избыточным содержанием белка. Во время лечения кортикостероидами необходимо ограничивать количество соли, углеводов и жиров. Дозы гормонов уменьшаются постепенно через 2—3 месяца лечения. В последнее время считают, что лечение длительностью 5—6 месяцев уменьшает вероятность обострений.
По окончании лечения ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением, если заболевание имеет хроническое течение с обострениями.
Обострение часто связано с банальной инфекцией. Кроме того, возможно бессимптомное инфицирование мочевыделительной системы, поэтому периодически должен проводиться посев мочи.
Нефротический синдром, появляющийся при других воспалениях почек, кроме субмикроскопического, требует иногда лечения иммуносупрессорами.


Cтатьи из раздела Педиатрия:


Мочекаменная болезнь у детей
Острая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей
2007-2020 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.