Нефротический синдром врожденный

Характеризуется отеками, значительной протеинурией (до 3—5 г/сутки) и гиперпротеинемией (до 4—5 г %) сразу или вскоре после рождения с последующим развитием хронической почечной недостаточности и летальным исходом у многих детей первого года жизни.

Передается по аутосомно-рецессививному пути и клинически здоровыми гетерозиготами. При рождении отмечается большая массы плаценты (свыше 25 % от массы новорожденного).

Патогенез неизвестен, предполагается нарушение биосинтеза базальных мембран клубочков. В нефробиоптатах и на аутопсии отмечаются микрокистозные изменения в коре почек за счет расширения проксимальных канальцев, склероз клубочков, при электронной микроскопии — поражение ножек подоцитов.

Заболевание проявляется типичными признаками нефротического синдрома (отеки, протеинурия, гипопротеинемия и др.), течение прогрессирующее, большинство больных умирает от осложнений нефротического синдрома или от почечной недостаточности. Иногда нефротический синдром появляется через несколько месяцев после рождения, у этих больных прогноз лучше.
Врожденный нефротический синдром необходимо дифференцировать с семейным нефротическим синдромом, который наблюдается у нескольких детей из одной семьи и проявляется в возрасте 4—6 лет, имеет более благоприятный исход. У некоторых из этих больных отмечается положительный эффект от иммунодепрессивной терапии.


Cтатьи из раздела Урология:


Нейрогенный мочевой пузырь (неврогенная дисфункция мачевого пузыря)
Нефрогенный несахарный диабет (ренальный несахарный диабет)
Нефронофтиз фанкани (семейный ювенильный нефронофтиз)
Олигомеганефрония
Опухоль вильмса (аденосаркома почки)
Папиллярный и корковый некроз почек
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)
2007-2019 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.