Семейная спастическая параплегия

Наследственное заболевание (доминантный и, преимущественно, рецессивный типы наследования), характеризующееся двусторонним поражением спинальных пирамидных путей. Заболевание развивается в разном возрасте, преимущественно во втором десятилетии жизни. Течение болезни медленное, неуклонно прогрессирующее. Больные могут доживать до преклонного возраста.

Клиническая картина: спастический нижний парапарез с преобладанием спастичности над явлениями пареза (поражение экстрапирамидных волокон), характерны сохранность кожных рефлексов, функций тазовых органов, отсутствие чувствительных нарушений.

Вначале появляется быстрая утомляемость ног, их тугоподвижность, затем – повышение мышечного тонуса, клонусы, руки вовлекаются в патологический процесс значительно позже и не во всех случаях заболевания, встречаются псевдобульбарные симптомы.

Возможны также атрофия зрительных нервов, нистагм, слабость наружных мышц глаза, дизартрия, различные степени изменения психики, интенционное дрожание, экстрапирамидные гиперкинезы, эпилептические припадки, ихтиоз.


Cтатьи из раздела Неврология:


Толосы-Ханта синдром
Тома синдром
Торсионная дистония наследственная
Троттера синдром
Туретта синдром
Унферрихта-Лундборга болезнь
Фабри болезнь
2007-2020 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.