Желтуха

фото Желтуха

Что это за болезнь?


Желтуха - это симптом окрашивания в желтый цвет слизистых оболочек, непрозрачной оболочки глаз, кожных покровов. Она развивается при определенных нарушениях и формирует синдром, требующий дифференциальной диагностики. Все желтухи делят на 3 вида: гемолитические (надпеченочные), паренхиматозные (печеночные) и механические (подпеченочные).

Истинную желтуху следует отличать от ложной, которая возникает при длительном приеме некоторых лекарственных средств (акрихин, этакридин), при постоянном контакте с некоторыми промышленными красками, обильном употреблении моркови (каротинемия) или апельсинов. Ложную желтуху позволяет отличить отсутствие окрашивания слизистых оболочек.

Причины:


Окрашивание слизистых оболочек при желтухе не является отличительным признаком для установления причин желтухи. В зависимости от уровня обмена билирубина выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

Билирубин образуется при распаде гемоглобина. Этот билирубин циркулирует в крови, он нерастворим в воде, не выделяется с мочой. Его называют свободным, или непрямым. При гемолитической анемии в результате обильного разрушения эритроцитов возникает большое количество свободного билирубина, которое печень не в состоянии преобразовать.

В случаях повреждения печеночных клеток возникает паренхиматозная желтуха, в результате которой в крови содержится повышенное количество связанного (прямого) билирубина, который выделяется с мочой, окрашивая ее в темный цвет.


Одновременно в кишечнике образуется большое количество желчных пигментов, часть которых всасывается, но поскольку печеночные клетки повреждены, нарушается их дальнейшее превращение.

При обтурационной желтухе желчь не поступает в кишечник, поэтому стул становится светлым, повышается уровень прямого билирубина, желчные пигменты в моче отсутствуют. На основании билирубинового обмена дифференцировать желтуху не всегда возможно. Необходимо учитывать клиническую картину, данные опроса, лабораторных и инструментальных исследований.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха:


В основе гемолитической желтухи лежит разрушение эритроцитов, избыточное образование билирубина в костном мозге, с которым даже нормально функционирующая печень не может справиться. Она встречается при врожденной и приобретенной гемолитической анемии, сепсисе, лучевой болезни, болезни Аддисона-Бирмера, отравлениях мышьяком, фосфором, фенолами, при ДВС-синдроме. Печень при этом находится в состоянии повышенной нагрузки, но функционально поражена мало. Больной с гемолитической желтухой должен быть проконсультирован гематологом.

При надпеченочной желтухе различают ряд общих симптомов, позволяющих ее отличить от других видов желтухи. К ним относятся умеренная желтушность слизистых оболочек, непрозрачной оболочки глаз и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью, увеличением содержания непрямого билирубина в сыворотке крови, увеличение селезенки, а иногда и печени, резко окрашенный кал, повышенное количество предшественников эритроцитов в крови и увеличение выработки самих эритроцитов в костном мозге, укорочение продолжительности их жизни.


Функциональные печеночные пробы при гемолитической желтухи изменяются незначительно.

Печеночная желтуха:


Печеночная желтуха возникает при поражении печеночной стенки, в результате чего страдает пигментный обмен в печени. Это отмечается при гепатитах А и В (гепатит С протекает большей частью без желтухи), токсических гепатитах, некоторых формах цирроза печени, опухолях, кистах, паразитарных заболеваниях печени, острой и хронической печеночной недостаточности. Прежде всего у такого больного необходимо исключить наличие инфекционного заболевания. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую.

Печеночно-клеточная желтуха:


Печеночно-клеточная желтуха - одно из самых частых проявлений острых и хронических поражений печени. Возникновение ее может быть связано с вирусным гепатитом, инфекционным мононуклеозом, лептоспирозом, токсическим поражением печени (алкогольная интоксикация, отравление химическими веществами, непереносимость лекарственных препаратов и др.), хроническим активным гепатитом, циррозом печени, печеночно-клеточным раком. Выведение билирубина в кишечник при данном виде желтухи понижено, а в разгаре желтухи иногда вовсе отсутствует.


Отмечается выведение билирубина с мочой (билирубинурия).

Холестатическая желтуха:


Холестатическая желтуха часто наблюдается при хроническом холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени и приеме различных лекарственных препаратов, особенно аминазина, тестостерона, сульфаниламидов. Причиной этого вида желтухи является нарушение превращения и образования компонентов желчи, а также изменение проницаемости капилляров. Отмечаются повышенное содержание в сыворотке крови прямого и непрямого билирубина, желчных кислот, выделение желчных пигментов с мочой и калом.

Энзимопатическая желтуха:


Энзимопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, транспорт и выделение билирубина из клеток печени. Этот вид желтухи наблюдается при длительном голодании, иногда после введения некоторых лекарственных веществ, конкурирующих с билирубином за захват клетками печени.

Механическая желтуха:


Механическая желтуха развивается при нарушении оттока желчи по желчным путям. Причиной ее являются закрытие печеночного или общего желчного протока камнями, паразитами, сдавление головки поджелудочной железы или фатерова соска опухолью, а также кисты и хроническое воспаление поджелудочной железы, рубцовое сужение общего желчного протока и др. Препятствие току желчи обусловливает повышение давления в вышележащих желчных путях.


Желчный пигмент при этом проходит через стенки расширенных желчных капилляров, клетки печени наполняются желчью, которая поступает в кровь.

Обтурационная желтуха:


Обтурационная желтуха характеризуется постоянным нарастанием желтушности кожи. В редких случаях, например, при периодической закупорке камнем общего желчного протока, желтуха то появляется, то исчезает. При продолжительной желтухе, особенно механической, кожа приобретает зеленоватый и даже черный оттенок. При отсутствии в кишечнике желчи испражнения светлые, землистого цвета, с большим количеством жиров. Желчные пигменты в моче отсутствуют, содержание билирубина в крови значительно повышено, в крови накапливаются и другие составные части желчи.

Диагностика и дифдиагностика:


Диагноз и дифференциальная диагностика желтух основывается на клинических проявлениях, лабораторных данных, результатах инструментального (УЗИ, ФГДС) и рентгенологического обследованиях.

Желтуха у детей:


Повышение уровня билирубина крови у новорожденных дает признаки желтухи при уровне сывороточного билирубина 14 мг% и выше.

Другими симптомами желтухи у детей могут быть:


желтуха, проявившаяся в первые 24 ч жизни и продолжающаяся больше одной недели у доношенных новорожденных и дольше 2 недель - у недоношенных;
• уровень общего сывороточного билирубина 13 мг% и выше у доношенных новорожденных и 15 мг% и выше - у недоношенных; величина прямого билирубина больше 1,5-2 мг%;
• повышение содержания общего сывороточного билирубина на 5 мг% и больше за 24 ч.

Рекомендуется исследовать следующие лабораторные показатели: общий и прямой билирубин, группу крови, резус-фактор, гематокрит.


Важно проанализировать данные опроса со стороны матери, исключить нарушения беременности и родов и произвести внимательный осмотр новорожденного.

Гипербилирубинемии с повышением прямого билирубина:


В эту группу входят в основном повышения уровня билирубина крови, сопровождающие врожденные инфекции и холестаз. Холестатическая билирубинемия связана с невозможностью выделения связанного прямого билирубина из клеток печени в двенадцатиперстную кишку.

Различают 2 типа гепатобилиарной болезни:
• гепатит новорожденных, или гигантоклеточный гепатит, имеющий обычно хороший прогноз;
• дефекты развития печеночных путей. Весьма важно дифференцировать дефекты развития желчных путей от нарушений их проходимости с целью своевременного оперативного лечения. К последним, в частности, относятся опухоли, сдавливающие желчные пути, болезнь желчной пробки и муковисцидоз (меконеальная непроходимость). Продолжительное внутривенное питание может спровоцировать холестатическую желтуху. При прекращении внутривенных вливаний желтуха проходит. Механизм ее остается неясным.

Дифференциальная диагностика гепатита новорожденных и билиарной атрезии трудна, так как нельзя рассчитывать на данные лабораторных исследований. Врожденное кистозное расширение желчного протока редко встречается у новорожденных. Муковисцидоз и его ранняя форма - мекониальная непроходимость могут привести к повышению уровня прямого билирубина.

Галактоземия является ферментным заболеванием, при этом поражается печень, что выражается в резкой желтухе с повышением прямого, а отчасти непрямого билирубина. Другими симптомами заболевания являются расстройства пищеварения и отставание детей в умственном развитии.

При врожденном тирозинозе и его острой форме у новорожденного поражается печень, увеличивается селезенка, на коже появляются мелкие кровоизлияния в связи со снижением количества белка, отвечающего за свертывание крови. Моча имеет специфический запах. Лечение тирозиноза заключается в прекращении кормления грудью.

Гипербилирубинемии с повышением непрямого билирубина:


К группе гипербилирубинемий с повышением непрямого билирубина относится, частности, гемолитическая болезнь. Гемолитическая болезнь новорожденных делится в зависимости от фактора возникновения на иммуннную и наступившую в результате приобретенных дефектов эритроцитов. Гемолитическая болезнь, обусловленная иммунными нарушениями, является наиболее частой формой гипербилирубинемий новорожденных. Она развивается при несовместимости организмов матери и плода по резус-фактору и системе АВО. Весьма редко встречается гемолитическая болезнь при несовместимости более редких факторов крови.

Как известно, сенсибилизация при резус-несовместимости не наступает во время первой беременности. Это возможно лишь в том случае, если у первородящей были аборты или переливания резус-положительной крови. Симптомы желтухи при иммунных нарушениях зависит от времени проникновения антител: в очень малых количествах во время беременности или в более значительных количествах при поврежденной плаценте и во время родов. Симптоматика зависит от реактивности организма матери и связанной с ней способности к выработке антител, повреждающего воздействия антигена, зрелости печени и других органов новорожденного.

Известны три классические формы гемолитической болезни новорожденных:


• фетальный гидропс (водянка);
желтуха новорожденных;
• анемия новорожденных.

Обычно не останавливаются на отдельных формах, а указывают на желтуху и анемию как на отдельные симптомы. Непосредственно после рождения желтуха может отсутствовать в связи с тем, что билирубин внутриутробно выделился через плаценту. Однако анемия выражена различно в зависимости от того, до какой степени организм компенсирует процессы разрушения эритроцитов. Новорожденный может родиться с фетальным гидропсом, основной причиной которого, по мнению некоторых авторов, являются анемия, кислородная недостаточность, снижение количества белков в плазме крови.

Гемолитическая болезнь при АВО-несовместимости является также проявлением реакции антиген-антитело при группе крови матери 0, а новорожденного - АВ или ВА или матери - АВ, а ребенка - ВА, и наоборот.

Метаболические эндокринные гипербилирубинемий:


Более трудны в диагностике метаболические эндокринные гипербилирубинемий. Синдром Криглера-Найяра характеризуется гипербилирубинемией непрямого типа без разрушения эритроцитов. Желтуха у ребенка проявляется уже в первые дни после рождения, иногда с весьма высокими величинами билирубина.

Транзиторная семейная неонатальная гипербилирубинемия, или синдром Люцея-Дрискола, проявляется в повышении непрямого билирубина без данных, указывающих на разрушение эритроцитов. Считают, что она возникает под воздействием высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, нарушающих нормальное связывание билирубина.

Желтуха почти всегда сопутствует гипотиреоидному синдрому новорожденных. Больные имеют характерный вид, у них наблюдаются пониженное давление, грубый голос, большой живот и специфические отклонения в содержании гормонов щитовидной железы. При желтухе у детей отмечается повышение уровня билирубина непрямого типа. Многие лекарственные средства, гормоны и другие вещества играют роль в появлении повышенного уровня билирубина у новорожденных детей (сульфаниламиды, витамин К).

Лечение и профилактика желтухи у детей:


Профилактика и лечение желтухи у новорожденных проводится в соответствии с диагнозом. Прогноз при нарушении билирубинового обмена у детей, сопровождающегося желтухой, зависит от основного заболевания и степени нарушения билирубинового обмена. При резком повышении содержания в крови непрямого билирубина у новорожденного выше 340 ммоль/л (более 20 мг%) и при отсутствии активных мер, направленных на его снижение (заменное переливание крови), возможно поражение головного мозга (билирубиновая энцефалопатия).


Оцените статью: (9 голосов)
4.22 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.