Выбухающая дерматофибросаркома

фото Выбухающая дерматофибросаркома
Выбухающая дерматофибросаркома — это саркома средней степени злокачественности, предположительно возникающая из фибробластов дермы. Выбухающая дерматофибросаркома обычно возникает в молодом или среднем возрасте.

Иногда ее возникновению предшествует травма. Расовых различий в частоте возникновения не отмечается, заболевание несколько чаще встречается у мужчин. В детстве выбухающая дерматофибросаркома возникает редко.

Что такое выбухающая дерматофибросаркома?:


Выбухающая дерматофибросаркома вначале представляет собой солитарное, бессимптомное, плотное пятно размером с полдоллара, фиолетового или красно-коричневого цвета. Выбухающая дерматофибросаркома чаще всего возникает на туловище или в проксимальных отделах конечностей, иногда на голове и шее. Опухоль медленно увеличивается в течение месяцев или лет, и постепенно вне пятна образуются маленькие, возвышающиеся узелки. Разрастания обычно фиксированы к покрывающей их коже, но не спаяны с подлежащими структурами.

Первичное новообразование может быть ошибочно принято за рубец, липому, кисту или нейрофиброму.


Пациент обращает внимание на новообразование при внезапном изменении его размера или при появлении болезненности. Несмотря на то, что выбухающая дерматофибросаркома известна как местно агрессивный процесс, метастазирует она крайне редко. Клинически выбухающая дерматофибросаркома может быть четко отграничена, но под кожей опухоль диффузно инфильтрирует дерму и подкожную клетчатку в виде выростов, напоминающих корни.

В прошлом обширное субклиническое распространение приводило к тому, что врачи недооценивали истинный размер опухоли и оставляли при удалении более узкие края, чем требовалось. Подобная недооценка, в частности, объясняет высокий уровень рецидивов после иссечения, достигавших, по данным одного из исследований, 60%. После многочисленных рецидивов возникает инвазия в фасцию, мышцы, кости и даже в мозг.

Метастазам обычно предшествовали два или более местных рецидивов. В одном из последних обзоров 913 случаев выбухающей дерматофибросаркомы отмечалось, что лишь 1% пациентов имел регионарные метастазы в лимфоузлы, и приблизительно у 4% было заподозрено наличие отдаленных метастазов, в основном в легкие.


Большинство пациентов с метастазами умерли в течение 2 лет.

Лечение:


Выбухающая дерматофибросаркома лучше всего лечится путем широкого хирургического иссечения. Рекомендуется удалять минимум 3 см окружающей кожи от края опухоли с включением подлежащей фасции. В отдельных случаях эффективна лучевая терапия. При лечении, как первичной, так и рецидивной выбухающей дерматофибросаркомы с помощью микрографической эксцизии по Моху, отмечался более низкий уровень рецидивов, чем при широком местном иссечении.


Оцените статью: (12 голосов)
3.42 5 12

Cтатьи из раздела Онкология:


Карцинома из клеток Меркеля
Карцинома из сальной железы
Микрокистозная карцинома из придатков кожи
Саркома Капоши
Экстрамаммарная болезнь Педжета
Вернуться в раздел: Онкология / Рак кожи
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.