Синдром Прадера—Вилли

Врожденное заболевание, характеризующееся, прежде всего, сочетанием ожирения, низкорослости, гипогонадизма и низкого интеллекта. Может развиваться сахарный диабет.
Заболевание встречается спорадически. Хромосомные аномалии, а также ферментные дефекты не выявлены. Распространенность заболевания 1 : 5 тыс.

Клиническая картина. Малая масса тела при рождении. В дальнейшем развитие ожирения в связи с неподдающейся лечению патологической полифагией, низкая температура, снижение интеллекта, характерно добродушно-дружеское поведение, которое может прерываться вспышками агрессивности. Почти всегда у мальчиков имеется крипторхизм, а также гипогонадотропный гипогонадизм.

Диагностика. У всех больных с синдромом Прадера—Вилли снижено содержание в крови тестостерона и гонадотропинов. Часто нарушена толерантность к углеводам. Введение хориогони-на в течение 3 дней подряд в дозе 1,5 тыс. ед./м2 увеличивает содержание тестостерона в крови у всех больных с синдромом Прадера—-Вилли.

Лечение. Назначается малокалорийная диета с ограничением углеводов и жиров. Для коррекции гипогонадизма применяется хорионический гонадотропин.


Оцените статью: (15 голосов)
4.13 5 15
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.