Портальная гипертензия

фото Портальная гипертензия
Портальная гипертензия (позднелат. [vena] portae воротная вена; синоним портальная гипертония) — это повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки портальной гипертензии — варикозное расширение вен пищевода, желудка и передней брюшной стенки, пищеводное и желудочно-кишечное кровотечение, спленомегалия, асцит.

Причины:


Причиной портальной гипертензии могут быть разные заболевания. В зависимости от локализации препятствия различают надпеченочную, внутрипеченочную, внепеченочную (подпеченочную) и смешанную ее формы. Надпеченочная портальная гипертензия наблюдается при формировании препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного поражения. Наиболее частая причина внутрипеченочной портальной гипертензии — цирроз печени, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени.

Внепеченочная портальная гипертензия обусловлена врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом.


Препятствие оттоку крови возникает обычно на уровне ствола воротной вены или на уровне селезеночной вены. Смешанная форма характерна, например, для цирроза печени, сопровождающегося вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии:


Симптомы проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах портальной гипертензии имеются и общие симптомы, наиболее ранними из которых являются диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм). Появляются слабость, быстрая утомляемость, чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях, желтуха, похудание, увеличивается печень.

Спленомегалия, обусловленная застойными явлениями, разрастанием соединительной ткани и гиперплазией ретикулогистиолимфоцитарных элементов, наблюдается у всех больных, однако степень увеличения зависит от уровня блокады. Она является основным и наиболее выраженным симптомом в большинстве случаев внепеченочной портальной гипертензии — так называемая тромбофлебитическая спленомегалия.




Селезенка увеличивается также при внутрипеченочной и в меньшей мере при надпеченочной портальной гипертензии. При локализации препятствия оттоку крови в брыжеечных венах, ниже уровня впадения селезеночной вены в воротную, увеличение селезенки не значительно. Спленомегалия при портальной гипертензии часто сочетается с синдромом гиперспленизма — анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке.

Асцит развивается при внутрипеченочной и надпеченочной портальной гипертензии. В последнем случае он является основным и ранним симптомом, отличается упорным течением, плохо поддается лечению. При внепеченочной портальной гипертензии асцит часто не возникает или присоединяется на поздних стадиях процесса.

Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени приводит к расширению портокавальных анастомозов и активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки и др. Из них наибольшее практическое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, в связи с тем, что по ним оттекает наибольшее количество крови и кровотечение из варикозно-расширенных вен этой области является одним из самых грозных осложнений портальной гипертензии.




Такие кровотечения наиболее часто возникают при внутрипеченочной форме. Они развиваются обычно внезапно на фоне полного благополучия и проявляются кровавой рвотой и меленой, могут рецидивировать. При внепеченочной портальной гипертензии кровотечения протекают значительно легче и представляют меньшую опасность для жизни.

Характерным симптомом портальной гипертензии, обусловленным развитием венозных коллатералей, является расширение вен вокруг пупка (так называемая голова Медузы), которое бывает особенно выражено у больных с асцитом. В ряде случаев внепеченочная портальной гипертензии не сопровождается расширением вен пищевода (например, при окклюзии брыжеечных вен, когда расширяются в основном геморроидальные вены), что может затруднить диагностику.

Диагностика:


Диагноз портальной гипертензии и ее форм устанавливают на основании клинической картины и комплекса инструментальных исследований, основным из которых является рентгенографическое, включающее кавографию, мезентерикографию, портографию, спленопортографию, целиакографию. Наиболее информативна в отношении уровня блокады и состояния сосудов спленопортография. При внепеченочном блоке она позволяет выявить различные нарушения проходимости сосудистого русла вплоть до полного прекращения кровообращения, определить место блока, а также возможность наложения спленоренального анастомоза. При внутрипеченочном блоке характерно контрастирование лишь основных стволов воротной вены при обеднении сосудистого рисунка печени. О надпеченочной портальной гипертензии наибольшую информацию получают при кавографии.

Для измерения давления в системе воротной вены применяют чрескожную спленоманометрию. При портальной гипертензии давление в селезенке может достигать 51 Па (500 мм вод. ст.), в то время как в норме оно не превышает 12,2 Па (120 мм вод. ст.). Расширенные вены пищевода и желудка выявляют при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании этих органов, расширенные геморроидальные вены — при ректороманоскопии. Косвенным способом определения состояния печеночного кровотока является радионуклидный метод (введение в кровь коллоидных препаратов, меченных радионуклидами). Существенную помощь в диагностике портальной гипертензии может оказать эхография. Для уточнения локализации блока, и в частности для выявления внутрипеченочной портальной гипертензии, применяют также пункционную биопсию печени, лапароскопию, при необходимости прибегают к лапаротомии.

В распознавании формы портальной гипертензии, что нередко связано с большими трудностями, большую помощь может оказать тщательно собранный анамнез. Указания на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем могут навести на мысль о внутрипеченочной портальной гипертензии. Увеличение селезенки с раннего детства, наличие в анамнезе пупочного сепсиса, травм или нагноительных процессов в брюшной полости свидетельствуют о внепеченочной портальной гипертензии. Острое начало заболевания, протекающего с высокой температурой тела, болями в области печени, быстрое прогрессирование процесса (увеличение печени, асцит) характерны для надпеченочной формы портальной гипертензии.

Большое значение имеют особенности клинической картины (выраженность и последовательность появления тех или иных симптомов, наличие клинических и лабораторных признаков поражения печени и др.). Так, при надпеченочном блоке основным и наиболее ранним симптомом является асцит. Отмечается выраженная гепатомегалия при умеренной спленомегалии. Желтуха и печеночные знаки, как правило, отсутствуют.

Функциональные пробы печени даже при формировании цирроза печени изменены незначительно. Увеличение печени и селезенки, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, асцит на фоне упорных диспептических расстройств и похудания, а также наличие желтухи, печеночных знаков, выраженной диспротеинемии и изменение других биохимических показателей свидетельствуют о внутрипеченочной портальной гипертензии. Главное проявление подпеченочной окклюзии — спленомегалия. Печень, как правило, не увеличена. Подпеченочная портальная гипертензия обычно развивается медленно, постепенно, она может протекать без кровотечений и асцита, реже с повторными пищеводно-желудочными кровотечениями, вслед за которыми развивается асцит. Функциональные пробы печени обычно не изменены.

Лечение портальной гипертензии:


Лечение только оперативное. Консервативное лечение портальной гипертензии назначают в качестве вспомогательной меры, в т. ч. и с целью подготовки к операции, в период активности воспалительного процесса в печени. Кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка также следует попытаться остановить вначале консервативными методами. Одним из таких методов является сдавление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка специальным зондом, снабженным пневматическими баллонами (зонд Блейкмора), в сочетании с мероприятиями, направленными на возмещение кровопотери, коррекцию функциональных нарушений печени (стероидная терапия), снижение портальной гипертензии (используют 1% спиртовой раствор нитроглицерина, питуитрин).

Кровотечение можно остановить также путем обкалывания (через эндоскоп) кровоточащих сосудов склерозирующими препаратами (например, раствором тромбовара или этаксисклерола). Эти же методы остановки кровотечения применяют при портальной гипертензии на фоне активного цирроза печени, а также при значительных нарушениях ее функции.

Необходимость оперативного вмешательства возникает в основном в связи с угрозой развития кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, что наблюдается главным образом у больных с внепеченочной и внутрипеченочной формами портальной гипертензии. При компенсированном функциональном состоянии печени (отсутствие признаков активности цирротического процесса) накладывают сосудистый портокавальный анастомоз, который позволяет создать соустье между воротной веной или ее основными притоками (селезеночной, верхней брыжеечной венами) и нижней полой или почечной веной.

При этом для больных циррозом печени предпочтительным является селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки, позволяющий сохранить перфузию крови, оттекающей от кишечника, через печень. У больных с внепеченочной портальной гипертензии наиболее часто удается выполнить мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента внутренней яремной вены.

При невозможности наложить сосудистый анастомоз или наличии противопоказаний к нему (острое кровотечение, общее тяжелое состояние) прибегают к прямым вмешательствам на варикозно-расширенных венах пищевода и желудка, заключающимся в прошивании их через слизистую оболочку с использованием чрезбрюшинного или чресплеврального доступа. Этот же вид оперативного вмешательства показан и при остро возникшем кровотечении, когда консервативные мероприятия по его остановке оказываются безрезультатными.

В исключительно редких случаях показанием к операции могут служить такие проявления болезни, как спленомегалия и гиперспленизм. Проводимая в этих случаях спленэктомия при наличии варикозно-расширенных вен пищевода и желудка должна сочетаться с наложением спленоренального анастомоза или прошиванием измененных сосудов.

Прогноз:


Прогноз для жизни и трудоспособности больных зависит от характера заболевания, обусловившего развитие портальной гипертензии. В большинстве случаев, особенно при внутрипеченочной форме, он неблагоприятный. Больные обычно погибают от массивного пищеводно-желудочного кровотечения, а также от развившейся на фоне кровотечения острой или прогрессирования уже имеющейся печеночной недостаточности, часто при явлениях печеночной комы. Оперативное вмешательство может продлить жизнь на несколько лет (иногда до 10—15 лет и более). Относительно доброкачественно протекает внепеченочная форма портальной гипертензии: при отсутствии кровотечений больные довольно длительное время могут сохранять трудоспособность.

Портальная гипертензия у детей:


В детском возрасте наиболее часто встречается внепеченочная форма портальной гипертензии, обусловленная в большинстве случаев (80%) аномалиями развития воротной вены в виде ее кавернозной трансформации. Определенную этиологическую роль играет тромбоз сосудов системы воротной вены, возникающий при тромбофлебите пупочной вены в результате ее катетеризации в неонатальном периоде. Причиной портальной гипертензии у детей бывают также врожденные или приобретенные диффузные заболевания печени: вирусный гепатит, фетальный гепатит, холангиопатии новорожденных с различной степенью поражения желчных ходов (от незначительной их гипоплазии до полной морфофункциональной несостоятельности) и др. Быстрому прогрессированию портальной гипертензии способствует сопутствующий этим процессам выраженный перидуктулярный фиброз.

Признаки:


Основным признаком внепеченочной портальной гипертензии у детей является выраженная спленомегалия. Селезенка малоподвижна, безболезненна. Характерны симптомы гиперспленизма. Часто при этой форме портальной гипертензии возникает варикозное расширение вен пищевода и кардиальной части желудка, приводящее к кровотечениям, которые возникают примерно у 85% больных и нередко бывают первым проявлением заболевания. В периоды между кровотечениями общее состояние больных остается удовлетворительным. Гепатомегалия не характерна, она развивается лишь в некоторых случаях тромбоза воротной вены вследствие пупочного сепсиса. Асцит наблюдается редко. Функциональные печеночные пробы почти не изменяются. При циррозе печени декомпенсация портальной гипертензии отмечается преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются редко.

Лечение:


Единственным радикальным методом лечения является наложение сосудистых анастомозов (спленоренальных и мезентерико-кавальных). Оперативное вмешательство у детей сопряжено с трудностями, связанными с малым диаметром сосудов, отсутствием полноценных анатомических образований, пригодных для наложения анастомоза. Поэтому операции показаны детям старше 7—8 лет, когда диаметр сосудов становится не меньше 8 мм, что необходимо для нормального функционирования соустья. Все мероприятия, проводимые детям более младшего возраста, носят консервативный характер.

Прогноз:


Прогноз после наложения сосудистых анастомозов в основном благоприятный. В отличие от взрослых печеночная энцефалопатия у детей развивается редко.


Оцените статью: (18 голосов)
3.94 5 18

Cтатьи из раздела Гастроэнтерология:


Абсцесс печени
Гепатиты
Опухоли печени
Стеатоз печени
Токсическая дистрофия печени
Токсическое поражение печени
Цирроз печени
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.