Синие пороки сердца

фото Синие пороки сердца

Тетрада Фалло:


Синдром или тетрада, Фалло — это сложный «синий» врожденный порок сердца.

Порок сердца тетрада Фалло включает сужение лёгочной артерии (на различных уровнях); дефект перепончатой верхней части межжелудочковои перегородки; транспозицию аорты направо (ее устье находится над дефектом межжелудочковой перегородки и в аорте кровь из правого и левого желудочков); гипертрофию (увеличение) правого желудочка.

Иногда может быть дефект и в межпредсердной перегородке.Нарушения кровообращения обусловлены анатомическими дефектами. Сужение легочной артерии приводит к повышению давления в правом желудочке сердца. В легкие поступает мало крови (в зависимости от степени сужения артерии). Оставшееся ее количество из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек или в аорту.

Поэтому в аорте смешанная артериовенозная кровь. В результате этого появляется синюшность, утолщение пальцев, а также сгущение крови, которое спровоцировано кислородным голоданием тканей, в результате чего костный мозг вырабатывает большое количество эритроцитов. У детей с тетрадой Фалло возникают приступы гипоксемии, вызванные недостатком кислорода, — усиление синюшности или бледности с потерей сознания, беспокойством.

Лечение тетрады Фалло оперативное. Проводится в несколько этапов. Сначала осуществляются облегчающие (паллиативные) операции по жизненным показаниям для устранения цианоза и приступов гипоксемии.


В течение 1—2 лет после паллиативной операции проводится окончательная коррекция порока на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АЙК), при этом устраняются все анатомические нарушения. Риск при операции полной коррекции без предварительных паллиативных вмешательств выше, но в последнее время чаще выполняются операции по полной коррекции с очень хорошими результатами даже у младших детей.

Атрезия трехстворчатого клапана:


В основе атрезии трехстворчатого клапана — наличие участка соединительной ткани между правым предсердием и правым желудочком вместо створок трехстворчатого клапана. Чаще всего в этих случаях венозная кровь через большое межпредсердное отверстие в перегородке попадает в левое предсердие из правого, где смешивается с артериальной кровью.

Эта смешанная кровь поступает в левый желудочек и оттуда в аорту. Часть крови через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в правый желудочек, который очень мал и слаб, или непосредственно в легкие через открытый боталлов проток. В легкие попадает очень малое количество крови. Это один из тяжелых пороков, при которых цианоз и удушье появляются сразу после рождения или в первые месяцы жизни.

До недавнего времени лечение атрезии трехстворчатого клапана было только паллиативным, т. е. облегчающим состояние, после чего увеличивался приток крови к легким. В последнее время в некоторых случаях проводятся операции по созданию более физиологического тока крови в легкие и аорту.


Одним из таких типов операций является создание соединения правого предсердия с легочной артерией с помощью специального протеза, через который кровь, бедная кислородом, направляется в легкие. Или же правое предсердие соединяют с правым желудочком также с помощью специального протеза, что облегчает доставку крови в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Условием выполнения такой операции является хорошо развитый правый желудочек.

Транспозиция артерий:


Транспозиция артерий - это тяжелый «синий» врожденный порок сердца, который проявляется сразу после рождения ребенка. В основе порока лежит неправильное отхождение крупных сосудов: аорта отходит из правого желудочка, вместо левого, а легочная артерия выходит из левого желудочка вместо правого. Аорта доставляет к органам и тканям венозную кровь с недостаточным количеством кислорода. Кровь возвращается опять же в правую половину сердца.

Это замкнутый круг, по которому течет кровь с недостаточным количеством кислорода. В другом замкнутом круге циркулирует артериальная кровь, хорошо снабженная кислородом: из левой половины сердца оттекает, сюда же и возвращается. Жизнь ребенка с таким пороком возможна только в том случае, если существует связь между этими двумя кругами — через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки либо открытый артериальный проток.

Чем больше смешивается кровь, тем лучше для жизни ребенка. Транспозиции артерий может сопутствовать стеноз легочной артерии.


После рождения еще некоторое время может быть открыто овальное окно и боталлов проток. Но в течение первых часов или дней жизни они могут закрыться. Для поддержания проходимости боталлова протока внутривенно вводят простагландин Е1 капельно.

Это делает возможными проведение эхокардиографического исследования для установления порока и подготовку ребенка паллиативной операции, терация заключается в создании отверстия в межпредсердной перегородке с помощью катетера с баллончиком (метод Рашкинда) для смешения артериальной и венозной крови, чтобы ребенок мог жить. Позже проводится оперативная коррекция порока с применением аппарата искусственного кровообращения.

Результаты лечение хорошие и очень хорошие. В настоящее время в некоторых кардиологических центрах Европы и США проводится одновременная полная коррекция транспозиции артерий без коррекции Рашкинда. Восстанавливается правильное анатомическое расположение аорты и легочной артерии. Результаты таких операций хорошие.

«Исправленная» транспозиция артерий:


«Исправленная» транспозиция основных артерий — это синдром, при котором транспозиция главных артерий как бы скорригирована положением желудочков и предсердий: правая половина сердца на месте левой, а левая на месте правой.

Венозная кровь попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек (двустворчатый клапан в устье предсердно-желудочковой перегородки), в легочную артерию и легкие. Кровь из легких попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек (но анатомическое строение его как правого, с трехстворчатым клапаном в устье предсердно-желудочковой перегородки), а потом в аорту и к тканям.


Кровообращение в целом как бы правильное, ребенок может не предъявлять никаких жалоб и признаков заболевания может не быть.

Но очень часто этому пороку сопутствуют дополнительные аномалии, которые обусловливают его тяжесть. Чаще всего это дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, пороки трехстворчатого клапана, правостороннее положение сердца. Аномалии возбудимости и проводящей системы сердца нередко являются причиной нарушений ритма. Оперативное лечение применяется только для коррекции сопутствующих аномалий.

Отхождение сосудов из правого желудочка:


Отхождение сосудов из правого желудочка — это порок, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка.

При этой аномалии, как правило, отмечается еще дефект межжелудочковой перегородки, а часто и сужение легочной артерии. Кровь, обогащенная кислородом, из левого желудочка попадает в правый. Смешанная артериовенозная кровь поступает в аорту и легочную артерию. Проявления порока зависят от степени сужения легочной артерии.

Хирургическое лечение с применением аппарата искусственного кровообращения дает хорошие результаты. Порок развивается при отсутствии разделения общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию. В общий ствол попадает кровь из правой и левой половин сердца.

Обычно есть дефект еще и в межжелудочковой перегородке. Легкие кровоснабжаются из сосудов, отходящих от общего ствола.


В зависимости от места отхождения легочных сосудов от общего ствола возможны различные типы порока.

Признаки двойного отхождения сосудов из правого желудочка зависят от количества поступающей в легкие крови. Если оно невелико, рано появляется синюшность. При сохранении относительного равновесия между легочным и общим кровообращением синюшность нерезко выражена, что неплохо для ребенка. Если в легкие попадает много крови, развивается легочная гипертензия.

Диагностика основана на результатах эхокардиографического и ангиографического исследования. Лечение отхождения сосудов хирургическое. Иногда выполняются паллиативные (облегчающие) операции. Коррекция порока трудна и связана с большим риском. Операция заключается в создании соединения правого желудочка с легочной артерией с помощью трансплантата (гомотрансплантат, из искусственных тканей), обработанного специальными средствами, чтобы предупредить отторжение.

Общий желудочек сердца:


Общий желудочек сердца — это тяжелый врожденный порок, заключающийся в отсутствии либо недоразвитии межжелудочковой перегородки.

Правое и левое предсердие сообщаются с одним общим желудочком. Предсердно-желудочковая перегородка тоже может быть общей или обычной с двустворчатым и трехстворчатым клапанами. Общий желудочек может иметь строение правого или левого желудочка сердца или быть плохо дифференцированным, т. е. представлять собой примитивный желудочек, как у плода в период развития.

Общий желудочек сердца — обычно «синий» врожденный порок и проявляется рано, уже в грудном периоде. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования. Лечение общего желудочка сердца проводится в специализированных кардиохирургических клиниках. Операция заключается в создании перегородки из искусственного материала для разделения желудочка на два. Но проводится она только в тех случаях, если есть двустворчатый и трехстворчатый клапаны.

Аномалии легочных вен:


В обычных случаях кровь, богатая кислородом, из легких попадает в левое предсердие по четырем легочным венам (по две от каждого легкого), затем в левый желудочек, аорту и к тканям.
При аномалии легочных вен одна или несколько вен идут не к левому, а к правому предсердию. Это приводит к тому, что венозная кровь из легочных вен снова попадает в легкие. В редких случаях все четыре вены идут из легкого в правое предсердие.

Этой аномалии легочной вены всегда сопутствует дефект межпредсердной перегородки. Легочные вены могут непосредственно впадать в правое предсердие или образовывать общий канал, который впадает в правое предсердие или верхнюю полую вену либо в нижнюю полую вену или добавочные вены. В зависимости от этого есть несколько видов порока. Признаки заболевания обусловлены тем, сколько легочных вен неправильно расположены и как они сообщаются с сердцем.

Неправильное впадение в сердце всех легочных вен представляет собой тяжелый врожденный «синий» порок. Неправильное впадение одной или двух вен не вызывает больших нарушений кровообращения.
Оперативное лечение аномалии легочных вен дает хорошие результаты.

Аномалии Эбштейна:


Аномалия Эбштейна — это порок сердца, обусловленный нарушением развития трехстворчатого клапана, который располагается в глубине правого желудочка сердца и деформирован. Возникает недостаточность смыкания клапана, и кровь попадает из правого желудочка в правое предсердие, которое сильно увеличивается. В большинстве случаев при этом пороке существует еще и дефект межпредсердной перегородки.

Следствием порока аномалии Эбштейна является неправильный ток крови из правого предсердия в правый желудочек, что в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана вызывает рост давления в правом предсердии. Из правого предсердия кровь через дефект перегородки попадает в левое, где смешивается артериальная и венозная кровь, что вызывает синюшность.

При аномалии Эбштейна часто появляется нарушение ритма в виде наджелудочковой и желудочковой тахикардии, предсердно-желудочкового блока и мерцания Предсердий. Лечение аномалии Эбштейна оперативное — замена трехстворчатого клапана.

Правостороннее сердце:


Эта особенность встречается с частотой 1:10000 детей. При этом все органы имеют «зеркальное» расположение: сердце — в правой стороне грудной клетки, печень — в левой стороне брюшной полости, желудок в правой стороне, петли кишечника также расположены наоборот. Иногда сердце только «подвинуто» к правой половине грудной клетки.

Правостороннее сердца не приводит к патологическим проявлениям. Однако у некоторых детей с правосторонним расположением сердца встречаются пороки сердца: сужение легочной артерии, тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий, общий артериальный ствол, недоразвитие желудочков сердца. Признаки болезни зависят от сопутствующих изменений. Правостороннее расположение сердца часто сочетается с болезнями легких и придаточных пазух носа.


Оцените статью: (8 голосов)
4.25 5 8
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.