Пороки развития и врожденные нарушения микроструктуры и функции почек

Какими могут быть пороки развития и врожденные нарушения микроструктуры и функции почек?
Врожденное отсутствие почек бывает очень редко и в короткие сроки приводит к смерти новорожденного.
Врожденное отсутствие одной почки заканчивается обычно выравнивающей гипертрофией (разрастанием) существующей почки.
Правильная функция одной почки позволяет нормально выделять из организма продукты обмена и функционировать организму.
Добавочная почка — это третья почка, полностью отделенная от рядом лежащей и имеющая свой собственный мочеточник, особо входящий в мочевой пузырь.
Пороки расположения и формы почек. Возможно перемещение почечных лоханок и мочеточников, приводящее к затруднению оттока мочи, что способствует инфицированию мочевых путей.
Врожденная маленькая почка может иметь правильное строение и функцию, но в некоторых случаях сочетается с сужением почечной артерии, что приводит к повышению артериального давления.
Дисилазия почек—врожденный порок, включающий кистозные образования и эмбриональные элементы в ткани почек. Может быть распространенной или локальной, в обеих почках или в одной.


Особенности неправильного строения способствуют развитию инфекции мочевых путей. Если изменения диффузные и касаются двух почек, рано развивается почечная недостаточность. Дисплазии почек сопутствуют пороки мочеточников, мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Дисплазия не является генетически обусловленным пороком.

Поликистоз почек характеризуется наличием в них многочисленных кист разной величины. У новорожденных отличается увеличением почек с рождения и быстрым развитием Почечной недостаточности. Поликистоз взрослых обычно проявляется в 10—30 лет наличием крови в моче (гематурия) и постепенным развитием почечной недостаточности. Иногда признаки отмечаются уже в детстве. Поликистоз новорожденных передается по рецессивному типу, хотя иногда у родителей не проявляется и бывает только у родственников. Поликистоз взрослых передается по доминантному типу: характерно наличие такого порока у одного из родителей.
Губчатая почка — наличие в мозговом слое почек расширенных почечных канальцев, в которых часто откладываются соли кальция.
Функции почек в целом не нарушены.


Тяжелым осложнением является бактериальная инфекция.
Синдром Альпорта — семейно-наследственное заболевание, характеризующееся гематурией, появляющейся с 10 лет почечной недостаточностью, в большинстве случаев сочетающейся с глухотой или нарушением зрения.
Тяжелее болеют мальчики, у которых терминальная (конечная) почечная недостаточность развивается в младенчестве или в возрасте около 30 лет.
У девочек заболевание может проявляться только наличием крови в моче (гематурией).
Иногда у родственников мальчиков может не быть болезней почек, а только глухота или нарушение зрения.
Лечение этиологическое (причинное) неизвестно.
Семейный нефронофтиз — почечная недостаточность с очень обильным выделением мочи и небольшим количеством белка.

Обильное мочевыделение (полиурия) появляется обычно в 3—5 лет. Способ наследования не одинаковый в семье. Нередко заболевание не носит семейного характера. Терминальная почечная недостаточность развивается обычно между 10 и 20 годами жизни.
Олигомеганефрон — уменьшение размеров обеих почек с уменьшением числа почечных клубочков и разрастанием (гипертрофией) клубочка.
Чаще болеют мальчики, Некоторые из них рождаются с низкой массой тела.


Часто уже в грудном возрасте появляется рвота, нарушение аппетита, обезвоживание, лихорадка неясной этиологии. Рано возникает почечная недостаточность, запаздывает развитие. Терминальная недостаточность развивается в возрасте около 10 лет.
Диагностика основана на микроскопическом исследовании почки.
Этиологическое лечение неизвестно. Врожденный почечный синдром — семейное заболевание, одинаково часто встречающееся у обоих полов. Проявляется сразу после рождения.
Дети часто рождаются преждевременно. Обычно плацента очень большая, с признаками патологии. Болезнь встречается в основном в Финляндии. Характерны раннее начало, отеки, большое количество белка в моче, почечная недостаточность, не поддающаяся лечению. Смерть наступает в 1—2 года при отсутствии лечения.
Лечение — диализ и пересадка почек, что изменяет прогноз во многих случаях при заболеваниях почек, а также при врожденных пороках почек с почечной недостаточностью.
Врожденные нарушения функции почечных канальцев (или врожденные тубулопатин) характеризуются тем, что фильтрующаяся в клубочках моча далее не подвергается нормальным «преобразованиям» в почечных канальцах.
Врожденные нарушения функции канальцев можно разделить на несколько групп:
• нарушение транспорта через стенки канальцев субстанции, в норме обеспечивающей частичное или полное обратное всасывание (резорбцию) глюкозы, кальция, фосфора, аминокислот.


Результатом этого является наличие в моче субстанций, которых в норме не бывает, или значительное увеличение обычных компонентов. Этому могут сопутствовать нарушения со стороны костной, нервной системы, печени или других органов. Иногда в канальцах почек откладываются вещества, которые не всосались обратно; что приводит к развитию почечнокаменной болезни (цистинурия, глицинурия);
• нарушение кислотности мочи, развивающееся при «неспособности» почечных канальцев вывести из организма образованные при обмене веществ кислоты, или нарушение обратного всасывания, а также недостаточная нейтрализация кислот приводят к «канальцевому» ацидозу.
В зависимости от вида ацидоза может развиваться рахит, задержка развития, мочекаменная болезнь.
Некоторые виды канальцевого ацидоза сочетаются с иными нарушениями функции канальцев. В большинстве случаев каналь-цевый ацидоз имеет постоянный характер. Лечение его только симптоматическое: применяются средства для уменьшения степени ацидоза в организме.

Нарушение реакции почечных канальцев на действие гормонов может возникать при недостаточности или отсутствии гормонов.
Например, недостаточная реакция на антидиуретический гормон (вазопрессин) приводит к нарушению сгущения мочи, и очень большое количество неконцентрированной мочи выделяется из организма. Болезнь называется простой почечный диабет в отличие от простого гормонального диабета при недостатке вазопрессина. Лечение только симптоматическое, цель — снижение выделения воды и солей из организма.
Псевдогипоальдостеронизм —-отсутствие реакции почечных канальцев на выделение альдостерона корой надпочечников.
Это вызывает увеличение выведения из организма натрия, хлора и воды и уменьшение выделения калия, что нарушает электрлитный баланс в жидких средах организма. Поэтому в диете больных увеличивают количество соли и ограничивают продукты, богатые калием.
Псевдогиперальдостеронизм — усиленная реакция канальцев почек на альдостерон, приводящая к ситуации, обратной вышеописанной.
Псевдогипопаратиреоз — недостаточная реакция почечных канальцев на гормон паращитовидных желез, в результате чего нарушается выделение с мочой фосфора, повышается его уровень в крови и снижается содержание кальция. Вследствие увеличения нервно-мышечной возбудимости возникают судороги (кальциевая недостаточность— спазмофилия).
Кроме судорог отмечается и много других признаков заболевания: карликовый рост, приземистое строение тела, тучность, задержка умственного развития, катаракта.


Оцените статью: (12 голосов)
4 5 12
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.