Синдром Уотерхауза - Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников)

фото Синдром Уотерхауза - Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников)
Синдром Уотерхауза - Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников) - это состояние, характеризующееся быстрым развитием тяжелых нарушений водно-электролитного обмена, острой недостаточностью кровообращения, неврологическими и диспепсическими явлениями в результате внезапного выпадения функции коры надпочечников.

Заболевание может развиваться в любом возрасте с одинаковой частотой у лиц как мужского, так и женского пола.

Причины:


Часто острая недостаточность коры надпочечников развивается у новорожденных и лиц молодого возраста. Заболевание может быть вызвано кровоизлиянием в кору надпочечников в результате тяжелых родов, сопровождающихся асфиксией или наложением щипцов, гестозом беременных, эклампсией.

Кровоизлияние в кору надпочечников возможно при инфекционных заболеваниях (гриппе, кори, скарлатине, дифтерии), сепсисе, геморрагическом диатезе, гемофилии и других заболеваниях крови, тромбозе надпочечных вен, обширных ожогах.

Острая недостаточность коры надпочечников развивается при удалении гормонально-активной опухоли коры надпочечников (в случае функционально неполноценного оставшегося надпочечника).

Патогенез:


В результате внезапного поражения коры надпочечников и возникновения дефицита глюко- и минералокортикоидов катастрофически быстро возникают тяжелые нарушения обмена, свойственные аддисоновой болезни, нарушаются функции различных органов и систем, бурно развивается состояние, напоминающее тяжелую форму аддисонового криза, что нередко приводит к смертельному исходу.

Симптомы:


Характерной особенностью острой недостаточности коры надпочечников является внезапное молниеносное ее развитие у здорового человека под влиянием инфекционного токсического воздействия или травмы.


Клиника заболевания складывается из симптомов острой недостаточности коры надпочечников и основного заболевания, вызвавшего ее. В зависимости от преобладания симптомов поражения той или иной системы различают желудочно-кишечную, менингоэнцефалитическую, сердечно-сосудистую и смешанную формы.

При желудочно-кишечной форме на первый план выступают такие симптомы, как резкая боль в животе, холодный пот, тошнота, неукротимая рвота, понос, метеоризм; быстро развивается обезвоживание организма, снижается температура тела, падает артериальное давление, возникают коллапс и смерть.

При сердечно-сосудистой форме основным симптомом является быстрое развитие острой недостаточности кровообращения, проявляющейся цианозом, холодным потом, тахикардией, нитевидным пульсом, коллапсом.

Менингоэнцифалитическая форма характеризуется внезапным развитием коматозного состояния, которому в ряде случаев предшествуют головная боль, бред, судороги. Чаще всего наблюдается смешанная форма заболевания. Независимо от формы характерно быстрое развитие заболевания, сопровождающегося внезапным падением артериального давления, коллапсом, который развивается в ряде случаев на фоне тяжелого сепсиса с высокой температурой тела, ознобом, цианозом, геморрагической сыпью на коже верхней части грудной клетки, живота, на слизистой оболочке рта и конъюнктивы (при инфекционном или токсическом генезе заболевания).

Характерными симптомами острой надпочечниковой недостаточности во время оперативного вмешательства являются резкий и быстрый сосудистый коллапс и признаки угнетения дыхания.

Диагноз:


При исследовании в крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитопения, гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия, повышение остаточного азота в крови.

Дифдиагностика:


Следует дифференцировать желудочно-кишечную форму и острые хирургические заболевания органов брюшной полости (острый аппендицит, перфоративную язву желудка, острый панкреатит).


Менингоэнцефалитическую форму следует дифференцировать от других коматозных состояний, тромбоза и кровоизлияния в мозг. В диагностике помогает тщательно собранный анамнез, неврологическое исследование, наличие гипогликемии (при тромбозе и инсульте нередка гипергликемия), гипонатриемии, а также данные исследования спинномозговой жидкости.

Лечение:


Лечение при острой недостаточности коры надпочечников направлено в первую очередь на замещение дефицита кортикостероидов, коррекцию водно-электролитического обмена (борьбу с дегидратацией тканей нарушение натрий-калиевого равновесия), повышение артериального давления, устранение гипогликемии, борьбу с инфекцией.

Внутривенно капельно вводят 125—500 мг гидрокортизона или 60—120 мг преднизолона, 2—3 мл 5%-ного раствора глюкозы на изотоническом растворе, натрия хлорида 10 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты.

В дальнейшем гидрокортизон вводят в/м по 50—75 мг каждые 6 ч, одновременно ДОКСА по 10 мг 2—3 раза в день в/м. При снижении артериального давления в систему добавляют норадреналин или мезатон, строфантин, п/к вводят камфору, кордиамин.

Необходимо применение больших доз антибиотиков, особенно при менингококковом сепсисе. По мере улучшения состояния больного и нормализации артериального давления дозы вводимых гормонов постепенно уменьшают. Поскольку большие дозы ДОКСА в сочетании с в/в введением жидкости могут привести к развитию отеков, в том числе к отеку легких, параличей (вследствие усиленной потери калия), а введение больших доз глюко-кортикоидов — к развитию психоза, необходим строгий контроль за общим состоянием больного с целью своевременной корреляции возникающих осложнений кортикостероидной терапии.

Прогноз:


Острая недостаточность коры надпочечников, особенно при несвоевременном лечении, нередко приводит к смерти.


Исход заболевания во многом определяется его этиологией и степенью обратимости поражения коры надпочечников.


Оцените статью: (10 голосов)
3.9 5 10
Вернуться в раздел: Эндокринология / Надпочечники
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.