Нефробластома

фото Нефробластома
Нефробластома (греч. nephros почка + аstos росток, зародыш + -ōma; синоним: опухоль Вильмса, аденосаркома почки, эмбриональная нефрома) — это дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек у детей.

В редких случаях наблюдается внепочечная локализация опухоли: в малом тазу, яичнике, матке, забрюшинной клетчатке, паховой области. Детально описана немецким хирургом Вильмсом (М. Wilms) в 1899 г.


Что такое нефробластома?


Опухоль встречается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте 2—3 лет, хотя описаны случаи нефробластомы у новорожденных и взрослых. Иногда развиваются двусторонние нефробластомы. Макроскопически опухоль представляет собой узел, иногда очень больших размеров, четко отграниченный от почечной паренхимы. При микроскопическом исследовании в нефробластоме обычно обнаруживают канальцы, розетки, псевдогломерулы, мезенхиму, мышечную, хрящевую, костную и другие виды тканей и структур в различных сочетаниях.

Наряду с типичными нефробластомами выделяют тубулярный, кистозный, фетальный рабдомиоматозный и анапластический варианты.


Из числа нефробластом также выделены мезобластическая нефрома, светлоклеточная костеметастазирующая и злокачественная рабдоидная саркома, имеющие характерные гистологические и клинические особенности. Нефробластома метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям: характерны метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы, редко в другие органы. Иногда опухоль прорастает в нижнюю полую вену и правое предсердие.

Симптомы:


Заболевание нередко протекает без симптомов, опухоль обнаруживается случайно при пальпации живота. Боль, сонливость, гиподинамия, снижение аппетита, подъемы температуры тела, кишечный дискомфорт возникают в поздних стадиях развития опухолевого процесса, как и гематурия, обычно наблюдаемая при чашечно-лоханочном расположении опухоли. Иногда нефробластомы сочетается с врожденными пороками развития — аниридией, гемигипертрофией, крипторхизмом, псевдогермафродитизмом, дисгенезией гонад, синдромом Бекуита — Видеманна, удвоением органов и др.

Обнаружение таких аномалий, а также случаи нефробластомы у родственников ребенка служат признаками возможного развития нефробластом.


Методом ранней диагностики является осмотр и пальпация живота, позволяющие выявить его увеличение или асимметрию, а также пропальпировать опухоль. В амбулаторных условиях назначают экскреторную урографию и рентгенографию грудкой клетки. При подозрении на наличие нефробластомы ребенок должен быть госпитализирован для всестороннего обследования с помощью ангиографии, ультрасонографии, компьютерной томографии, радионуклидного исследования, пункционной биопсии.

Лечение:


Существуют разнообразные схемы лечения нефробластомы, однако оно всегда комплексное и в случае односторонних опухолей включает нефрэктомию, предоперационную и послеоперационную химиотерапию и лучевую терапию; при двусторонних нефробластом производят резекцию менее пораженной почки и нефрэктомию более пораженной в сочетании с комбинированной терапией. Из лекарственных препаратов используют винкристин, циклофосфан, дактиномицин, адриамицин и др.

В послеоперационном периоде в течение 2 лет проводят профилактические курсы химиотерапии. Схемы и методы лекарственной и лучевой терапии, а также прогноз заболевания зависят от стадии процесса, гистологической картины нефробластом и возраста ребенка.


При тубулярном и кистозном вариантах нефробластомы, в отличие от анапластического, прогноз благоприятный.

Благодаря применяемым методам лечения продолжительность жизни больных нефробластом в течение 3 и более лет достигает 80—90%. Однако использование лучевой терапии способствует возникновению в зонах облучения опухолей других гистологических форм, а также развитию заболеваний скелетно-мышечной (сколиоз, кифоз, односторонняя гипоплазия малого таза) и мочеполовой систем, что следует учитывать при наблюдении за детьми, получавшими лечение по поводу нефробластомы.


Оцените статью: (13 голосов)
4.15 5 13

Cтатьи из раздела Онкология:


Лимфогранулематоз
Лимфосаркомы
Папиллома
Профилактика новообразований
Синовиома
Тератома
Фиброма
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.