Лоренса липоатрофический диабет

Лоренса липоатрофический диабет (R.D. Lawrence, англ. эндокринолог, 1892—1968; греч. lipos жир + атрофия; синоним: синдром Лоренса, липоатрофический диабет, тотальная липодистрофия) — генерализованная атрофия жировой ткани (липоатрофия), проявляющаяся полным отсутствием жира в подкожной клетчатке.

Различают врожденный и приобретенный Лоренса липоатрофический диабет. Заболевание может выявляться в различном возрасте, но чаще Лоренса липоатрофический диабет наблюдают у женщин до 40 лет после инфекции, беременности, черепно-мозговой травмы, стрессовых ситуаций. Однако конкретные причины возникновения Лоренса липоатрофического диабета не выяснены.

Предполагают, что в основе заболевания лежат врожденная неполноценность специфической ферментной системы и отсутствие циторецепторов, специфичных для триглицеридов (нейтральных жиров), на клеточной мембране адипоцитов, что приводит к нарушению депонирования жира в подкожной клетчатке и развитию гиперлипидемии. Большинство исследователей придерживаются «центральной» теории происхождения генерализованной липоатрофии.


Из мочи больных Лоренса липоатрофическим диабетом выделено вещество белковой природы, возможно гипофизарного происхождения, которое обладает выраженным жиромобилизующим действием.

У экспериментальных животных это вещество вызывает развитие симптомов, напоминающих симптомы Лоренса липоатрофического диабета. Плазма крови больных Лоренса липоатрофическим диабетом обладает повышенной липолитической активностью, что свидетельствует о наличии и в крови этих больных фактора с жиромобилизующими свойствами. Нарушение процессов депонирования жира в адипоцитах при Лоренса липоатрофическим диабетом приводит к развитию вторичной гиперинсулинемии, что, однако, не восстанавливает депонирование жира в жировой ткани подкожной клетчатки.

Развитию гиперинсулинемии способствует также нарушение метаболизма инсулина: снижение функциональной активности паренхимы печени ввиду ее жировой дистрофии приводит к уменьшению захвата инсулина гепатоцитами и повышению его содержания в крови. Увеличению концентрации инсулина в крови может способствовать также уменьшение числа специфических инсулиновых циторецепторов на клетках-мишенях или снижение их сродства к инсулину.


Патологический процесс усугубляется инсулинрезистентностью с последующим возникновением инсулинрезистентной гипергликемии.

Клиническая картина Лоренса липоатрофического диабета включает в себя характерный внешний вид больных, обусловленный исчезновением жира из подкожной клетчатки и идиопатической гипертрофией скелетной мускулатуры, артериальную гипертензию, нарушение углеводного обмена вплоть до развития диабета сахарного, гипертрихоз в результате практически всегда обнаруживаемых при Лоренса липоатрофическом диабете поликистозных яичников и гиперандрогении. В крови повышено содержание триглицеридов, неэтерифицированных жирных кислот, общего холестерина и его эфиров; содержание кетоновых тел в крови понижено даже при выраженном нарушении углеводного обмена.

Базальный и стимулированный уровни инсулина в крови у больных Лоренса липоатрофическим диабетом значительно выше нормы. Этим в определенной степени можно объяснить гипертрофию скелетной мускулатуры при Лоренса липоатрофическом диабете, умеренный прогнатизм, укрупнение кистей и стоп, спланхномегалию, часто наблюдаемые при Лоренса липоатрофическом диабете.


Хроническая эндогенная гиперинсулинемия способствует избыточному разрастанию соединительной ткани в паренхиматозных органах, а также в стенках сосудов, что приводит к сужению их просвета, что наряду со значительной гиперлипидемией способствует развитию даже у больных молодого возраста выраженной артериальной гипертензии и других нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных и других клинических признаков Лоренса липоатрофического диабета, клинико-биохимических показателей, свидетельствующих о специфическом нарушении липидного и углеводного обменов. Дифференциальный диагноз проводят с гипермускулярной липодистрофией, при которой признаки нарушения жирового обмена выражены менее четко.

Лечение липоатрофического диабета Лоренса


Лечение симптоматическое, направленное на снижение инсулинрезистентности, концентрации глюкозы в крови, величины АД, нормализацию жирового обмена. Патогенетическое лечение не разработано. В отдельных случаях уменьшению метаболических нарушений способствует применение бромкриптина (парлодела). При выраженном поликистозе яичников лечение оперативное. В тяжелых случаях прогноз заболевания серьезный.


Оцените статью: (10 голосов)
4.2 5 10
Вернуться в раздел: Дерматология / Кожные болезни
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.