Лечение болезни Иценко - Кушинга

Болезнь Иценко - Кушинга - это заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, при котором происходит избыточная секреция кортикотропина с развитием в последующем двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункции.

Лечение болезни Иценко - Кушинга проводится по следующей схеме:


1) лучевая терапия;
2) хирургическое лечение;
3) медикаментозная терапия препаратами, подавляющими секрецию кортикотропина и блокирующими биосинтез стероидов в надпочечниках;
4) симптоматическое лечение гиперкортицизма.

Чаще всего в лечении болезни Иценко - Кушинга и синдрома Иценко - Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т. д.

Лучевая терапия:


Направлена на подавление активности гипофиза и нормализацию нарушенных гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. При легком и средней тяжести течения заболевания небольшой длительности рекомендуется рентгенотерапия на область «межуточный мозг — гипофиз» (общая доза на курс — 5000—6000 Р).


Курс лечения проводится 1 раз в 1,5—2 года, но не более 3 курсов. Повторные курсы лечения назначаются с учетом общего состояния, динамики патологического процесса и переносимости лучевой терапии.

В настоящее время применяют γ-терапию и протонное облучение гипофиза, γ -терапия применяется как самостоятельный метод лечения, так и в сочетании с хирургическим и медикаментозным лечением. Облучают гипоталамо-гипофизарную область с помощью γ -аппарата.

Данный метод применяется при большой опухоли, легкой и нерезко выраженной среднетяжелой формах болезни Иценко - Кушинга. В лечении применяется метод фракционного облучения, рекомендуемая доза — 1,5—1,8 г 5—6 раз в неделю, суммарная доза должна составлять не более 40—50 г. Эффект от проведенного γ -облучения проявляется через 3—6 месяцев после окончания курса лечения и достигает максимума через 12—24 месяца. Удобство при проведении γ -терапии заключается в том, что она не дает тяжелых лучевых осложнений. Недостатки γ -терапии заключаются в длительности курса лечения, медленном развитии терапевтического эффекта, слабой эффективности при средних и тяжелых формах болезни Иценко - Кушинга без использования Других методов лечения.

При неэффективности курса рентгено- или γ-терапии, а также легкой и средней формах болезни Иценко - Кушинга показано применение лечения протонным облучением гипофиза.


Протонное облучение гипофиза имеет ряд преимуществ перед γ -терапией: это локальность облучения гипофиза большой дозой, однократность сеанса облучения, отсутствие повреждения окружающих тканей, большой процент эффективности (80—90%).

Сеанс облучения занимает 20 минут и легко переносится больными. Суммарная очаговая доза при болезни Иценко - Кушинга колеблется от 80 до 100 г. Повторный курс по необходимости проводится через 6 и более месяцев. Полное клиническое улучшение наступает через 6—8 месяцев, а крайний срок ремиссии — 2 года. Протонотерапию не назначают при больших (более 15 мм) опухолях, которые не соответствуют размеру протонного пучка. В этом случае методом выбора лучевой терапии остается γ -терапия.

Лучевая терапия оказывается более эффективной в сочетании с применением медикаментозного и хирургического методов лечения. Так, например, при болезни средней степени тяжести применяется комбинированная оперативно-лучевая терапия (удаление одного надпочечника и лучевая терапия гипофизарной области).

Хирургическое лечение:


Оперативный метод лечения направлен на удаление опухоли гипофиза.


Выбор метода операции зависит от формы заболевания, размеров опухоли и ее положения. В последнее время широко используется для удаления микроаденом и небольших аденом гипофиза трансфеноидальная аденомэктомия (эффективность более 60%). При наличии макроаденомы гипофиза производится трансфронтальная аденомэктомия. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли (аденомы) гипофиза с помощью низких температур (криохирургия).

Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли. При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников — адреналэктомию. Адреналэктомия при болезни Иценко - Кушинга может быть односторонней или двусторонней. Односторонняя адреналэктомия применяется при обязательном сочетании с облучением гипофиза. Показанием к односторонней адреналэктомии является среднетяжелая форма болезни Иценко - Кушинга при отсутствии эффекта от проведенной ранее лучевой терапии. Операция выполняется через год, а при прогрессировании болезни Иценко - Кушинга — в более ранние сроки, даже через 6 месяцев после лучевой терапии.


При тяжелой форме болезни и прогрессировании осложнений показана двусторонняя адреналэктомия, которая проводится в два этапа.

Первый этап операции заключается в односторонней адреналэктомии. После того как операционная рана заживает, проводится второй этап — удаление второго надпочечника с аутотрансплантацией участков коры надпочечника в подкожную клетчатку. Аутотрансплантация коры надпочечника, проведенная одновременно с двусторонней адреналэктомией, дает возможность снизить дозировку заместительных кортикостероидов. После двусторонней адреналэктомии больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами (5—15 мг преднизолона в сутки). После удаления надпочечников у части больных развивается синдром Нельсона (рост опухоли гипофиза). С целью профилактики синдрома Нельсона до операции или после нее (если эти методы не использовались ранее) проводится γ- или протонотерапия на область гипофиза. В случае возникновения синдрома Нельсона применяются медикаментозная терапия препаратами, блокирующими секрецию кортикотропина (ципрогептадином, бромэргокриптином, натрия вальпроатом), лучевая терапия и оперативное удаление аденомы..



Оцените статью: (9 голосов)
4.22 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.