Кишечная недостаточность, связанная с заболеваниями печени

Кишечная недостаточность, связанная с заболеваниями печени, чаще встречается у детей, чем у взрослых или детей старшего возраста, и считается наиболее частой причиной комбинированной трансплантации печени и кишечника.

Причины:


Основные причины кишечной недостаточности у детей связаны с анатомическими аномалиями и хирургическим иссечением кишечника из-за осложнений недоношенности, заворотом кишок или нарушением моторики в результате первичной или вторичной кишечной псевдообструкции. В результате развивается холестаз у 40-60% детей, наблюдается желчнокаменная болезнь. Многие исследователи отмечают тесную связь между развитием кишечной недостаточности, связанной с заболеванием печени, и преждевременными родами, а также низкой массой тела при рождении.

Развитие болезни может быть связано с несформированностью печени новорожденных.
Поражения печени у новорожденных, очень чувствительных к парентеральному питанию, возникают тем чаще, чем дольше продолжается это питание. Развитию этих заболеваний способствуют недоношенность, аномалии развития желчных путей, сепсис. При гистологическом исследовании наряду схолестазом выявляют воспалительную инфильтрацию, фиброз. Холестаз развивается как следствие нарушений энтерогепатической циркуляции желчных кислот с последующим уменьшением образования желчи, ее стазом и сладжем.

Симптомы:


Клиническая картина характеризуется прогрессирующим внутрипеченочным холестазом с последующим присоединением в непеченочного холестаза.

Холестаз сохраняется в течение всего времени парентерального питания и исчезает через несколько недель или месяцев после его прекращения.
В отдельных случаях переход на парентеральное питание после развития желтухи не останавливает прогрессирование заболевания печени. При этом, если парентеральное питание не может бьггь прекращено, развивается билиарный цирроз печени. Парентеральное введение смесей аминокислот в сочетании с энтеральным их введением может предотвратить развитие холестаза.

Лечебное питание и пищевая поддержка:


Дети с хроническими заболеваниями печени особенно уязвимы для последствий недоедания из-за их высоких потребностей в энергии и росте. Потребность в энергии может быть увеличена до 140-200%.

Важную роль в профилактике заболеваний печени у детей играет оптимальный режим питания, так как недоедание присутствует у 50-80% детей с хроническими заболеваниями печени. Недостаточность в питании жиров приводит к потере жировых запасов, белковая недостаточность замедляет развитие, уменьшает мышечную массу, замедляет рост- ребенка, снижает двигательные функции. Точная оценка питания имеет большое значение для лечения детей с холестатическими заболеваниями печени. Биохимическая оценка дефицита витаминов служит полезным дополнением к оценке питания.

Цель лечебного питания заключается в предотвращении или лечении недостаточности питания путем дополнительного предоставления организму энергии и азота для синтеза белка в плазме, чтобы восстановить дисбаланс аминокислот, витаминов и предотвратить дефицит микроэлементов, чтобы достичь нормального роста новорожденных и активности. Потребность в пищевой поддержке часто недооценивают, особенно у детей с заболеваниями печени, которые могут иметь повышенный аппетит в первые несколько месяцев жизни.

Лечение холестаза у новорожденных:


Хронический холестаз у грудных детей приводит к нарушению кишечного всасывания жиров и жирорастворимых витаминов вследствие нарушения поступления желчных кислот в тонкую кишку. Уменьшение экскреции желчных кислот приводит к снижению концентрации желчных мицелл в просвете тонкой кишки, в результате этого практически не происходит липолиз и всасывание длинноцепочечных три глицеридов. Сред нецепочечные триглицериды в условиях дефицита желчных кислот всасываются гораздо активнее и поэтому являются основным источником жиров.

Питательные смеси, содержащие среднецепочечные триглицериды, вводят в качестве лечебного питания при холестазе в детском возрасте. Необходимо назначение в достаточных количествах витаминов A, D,E и К, чтобы предотвратить рахит и повышенную кровоточивость. Обязательно внутримышечное введение витаминов А (50 000 ME), D (50 000 ME) и К (5 мг каждые 4 нед.). У грудных детей с холестазом особое значение имеет недостаточность витамина Е, приводящая к дегенеративному нервно-мышечному синдрому и аре флексии. Схема приема: - ватамин Е в дозе 10мг/кг вкутремышечно каждые 2 кед. Лечение кожного зуда у детей проводится теми же препаратами, что и у взрослых. У всех детей с внутри печеночным холестазом назначается:
- УДХК в дозе 15-20 мг/кг массы тела в сутки; при недостаточной эффективности доза может быть повышена до 30 мг/кг массы тела в сутки.
Урсодезоксихолевая кислота может использоваться в комбинации с:
- рифампици ном в дозировке 3-10 мг/кг/сут;
- хопестирамином в дозе 2 г/день (дети в возрасте до 6 лет) и 4 г/день (для детей старше 6 лет); - фенобарбитапом в дозе 3-5 мг/кг/сут.
Холесгирамин эффективен, но, к сожалению, непригоден для многих детей в связи с гиперхлоремическим ацидозом и усилением стеатореи. Побочный седативный эффект фенобарбитала препятствует его широкому применению.

Препараты, являющиеся антагонистами опиатов, также уменьшают выраженность зуда. Новым альтернативным методом лечения резистентного зуда считается молекулярная поглощающая система рециркупяции. Первоначально разработанная для пациентов с ОПН она приводит к снижению уровня билирубина и кожного зуда у больных с тяжелым холестазом. Необходимы дополнительные исследования для определения частоты и продолжительности терапии и возможного долгосрочного эффекта. Трансппантация печени может быть единственным вариантом для многих детей, у которых заболевание представляет угрозу для жизни или сильно ухудшает качество жизни. В настоящее время выживаемость в течение 1 года составляет 95%, 5 лет — 80-90%. Важно не откладывать трансплантацию, пока не стало слишком поздно, потому что результат лучше, когда операция выполняется до развития печеночной недостаточности.

Ранняя диагностика холестаза новорожденных важна для улучшения исхода заболевания, особенно у детей с внепеченочной билиарной атрезией. При современных молекулярно-генетических и инструментальных методах диагностики заболевания это возможно. Достигнуты значительные успехи в лечении, особенно в трансплантации печени и интенсивной терапии, а также в улучшении питания и снижении зуда, которые резко изменили результаты лечения детей с пе репетирующим холестазом.

Дальнейшее развитие новых методов лечения, таких как молекулярной поглощающей системы рециркуляции, понимание генетических и эволюционных компонентов многих заболеваний, накопление опыта многих центров в лечении для детей с неонатальным холестазом дает перспективу выживания, нормального детства, достижения нормальных образовательных и рекреационных целей и переход с минимальными осложнениями во взрослую жизнь.


Оцените статью: (0 голосов)
0 5 0

Cтатьи из раздела Гастроэнтерология:


Лечение острой печеночной недостаточности (ОПН)
Хирургическое лечение печени
Вернуться в раздел: Гастроэнтерология
2007-2018 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.