Кератозы (диффузный, фолликулярный, бородавчатый, кератодермии, многоформный)

Кератоз (keratoses; греч. keras, keratos рог, роговое вещество + -ōsis) — группа кожных заболеваний, характеризующихся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи. Общепринятой классификации кератоз не существует в связи с неясностью этиологии и патогенеза многих из них, а также большим разнообразием клинических форм.

По происхождению различают приобретенные и наследственные кератозы.
По клинической картине выделяют:
• диффузные кератозы, характеризующиеся поражением обширных зон или всей кожи;
• фолликулярные кератозы, отличающиеся нарушением ороговения главным образом в области устьев волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз) и диссеминированным характером поражения;
• бородавчатые кератозы, при которых роговые наслоения имеют вид бородавчатых разрастаний;
• кератодермии с преимущественным поражением кожи ладоней и подошв;
• многоформные кератозы, при которых очаги избыточного ороговения кожи обычно сочетаются с поражением нервной и костной системы, слизистых оболочек, изменениями ногтей, волос, зубов и др.

Диффузный кератоз


Диффузные кератозы наследственного генеза проявляются обычно при рождении ребенка или в раннем детском возрасте.


Кожа покрывается множественными различной толщины чешуйками от сероватого до темно-коричневого или грязно-серого кювета, напоминающими иглы ежа, кожу крокодила, змеи или панцирь ящерицы. Заболевания отличаются длительным течением. Нередко диффузные кератозы сочетаются с поражением внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Диффузный кератозы, напоминающий ихтиоз, может быть приобретенным. Так, диффузное шелушение, чрезмерная сухость кожи, особенно разгибательных поверхностей конечностей, спины, возможны при гиповитаминозе А, С, злокачественных новообразованиях внутренних органов, лимфогранулематозе, раке молочной железы, при таких тяжелых заболеваниях, как саркоидоз и лепра. В старческом возрасте диффузное шелушение кожи, наиболее выраженное на разгибательных поверхностях конечностей, спине, пояснице, может быть результатом сенильных изменений кожи. Диффузное шелушение отмечается также при глютеновой болезни; при этом выраженная сухость кожи сочетается с нарушением ее пигментации (дисхромия кожи), дистрофией ногтей и волос.

Фолликулярный кератоз


Наиболее часто встречаются волосяной лишай, Девержи болезнь и монилетрикс.


Волосяной лишай наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте. На коже разгибательных поверхностей конечностей, спины, живота возникают многочисленные красноватого цвета или цвета нормальной кожи изолированные мелкие покрытые роговыми чешуйками узелки, в центре которых часто находятся скрученные волоски. При поглаживании такая кожа производит впечатление терки. Субъективные ощущения отсутствуют. Течение заболевания хроническое, обострения отмечаются зимой. Клиническая картина наиболее выражена в период полового созревания, затем симптомы ослабевают.

Фолликулярный гиперкератоз может сочетаться с атрофическими изменениями кожи (при червеобразной атрофодермии) или с образованием вегетирующих разрастаний при Дарье болезни и болезни Кирле, при проникающем гиперкератозе. Генез болезни Кирле не установлен; определенное значение в ее развитии придают наследственным факторам, нарушению углеводного и жирового обмена, поражению печени. Заболевание проявляется в детском и среднем возрасте.

Характерно образование на коже тыла кистей и стоп, реже туловища мелких конусовидных сероватого цвета узелков (папул) с ороговевшей бородавчатой поверхностью и ободком красновато-фиолетового цвета; узелки располагаются диссеминированно или линейно.


Постепенно они увеличиваются в размере, покрываются плотно сидящими корками и при слиянии образуют бородавчатые красно-бурого цвета округлые или полициклические бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи. Бляшки покрыты ороговевающими корками и чешуйками, при их удалении обнажаются кратерообразные кровоточащие углублению, заживающие рубцами.

Бородавчатый кератоз


Бородавчатые кератозы — большая группа заболеваний, к ним относятся бородавчатые невусы, кожный рог и др. Они могут развиваться под воздействием лучевых факторов (лучевой кератоз), химических (мышьяковистый кератоз) и механических. Профессиональные бородавчатые кератозы обычно возникают на открытых участках кожи, чаще рук. Так, у врачей-рентгенологов, рентгенотехников через 20—25 лет работы от длительного, хотя и в малых дозах, лучевого воздействия, особенно при недостаточной защите, на коже тыла кистей могут появиться сухие плотные роговые бородавчатые наросты желтовато-серого цвета с трещинами.

У рабочих, длительно контактирующих со смолой, песком, каменноугольным маслом, нефтью, гудроном, на кистях развиваются кератозы в виде плотных бляшек с бородавчатыми разрастаниями, на ладонях образуются диффузные роговые наслоения значительной толщины, с глубокими трещинами, на коже лица, предплечий, шеи — роговые бляшки и шипики, постепенно увеличивающиеся в размерах; в дальнейшем на отдельных участках кожи может развиться кожный рог, плоскоклеточный рак — так называемый рак трубочистов, дегтярный и пековый рак.


У лиц пожилого возраста часто появляется старческий кератоз — предраковое изменение кожи, иногда переходящее в рак кожи, представляющий собой плоские резко ограниченные сухие или жирные желто-коричневого цвета бляшки диаметром 1—2 см, плотно спаянные с подлежащими тканями; возникают на носу, щеках, шее, в области лба и висков. Иногда ороговевшие участки кожи изъязвляются.

Из бородавчатых кератоз наследственного генеза наиболее распространены порокератоз Мибелли, эпидермодисплазия верруциформная, пигментно-сосочковая дистрофия. Порокератоз Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в детском возрасте. Характеризуется нарушением ороговения преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Вначале очаг поражения локализуется чаще на тыле кистей (нередко на одной руке).

При этом роговые мелкие папулы сероватого цвета постепенно формируют небольшие округлые бляшки диаметром 3—4 см или более крупные с полициклическими очертаниями. Центральная часть бляшек западает и постепенно атрофируется, по краю бляшек сохраняется коричневатого цвета валик из роговых клеток типа гребня.


В результате медленного прогрессирования очаги поражения распространяются по коже конечностей, щей, реже туловища, лица; возможно поражение роговицы. Течение заболевания хроническое. Может быть малигнизация очагов порокератоза в сквамозно-клеточную карциному.

Кератодермии


Кератодермии характеризуются выраженными в различной степени роговыми наслоениями желтоватого или сероватого цвета, расположенными диффузно по всей поверхности ладоней и подошв или в виде ограниченных очагов с трещинами на поверхности, в ряде случаев очень глубокими, болезненными, кровоточащими. Развитие кератодермии возможно в климактерическом периоде (синдром Хакстхаузена), при ряде инфекционных болезней, например сифилисе, лепре, а также при раке пищевода, толстой кишки, легких, мочевого пузыря. При синдроме Рихнера — Хангарта точечная ладонно-подошвенная кератодермия сочетается с отставанием в физическом и психическом развитии, поражением глаз (древовидным кератитом).

Наследственные кератодермии проявляются в раннем детском возрасте и постепенно прогрессируют. В средней части ладоней и на подошвах симметрично образуются массивные роговые наслоения, окруженные лиловой каймой. Очаг поражения ограничен от здоровой кожи, поверхность его может быть испещрена болезненными кровоточащими трещинами. Нередко роговые наслоения распространяются на тыл кистей и стоп. Одновременно могут появляться отдельные очаги кератоза, например на коленях, локтях. Кератодермия может сочетаться с прогрессирующим пародонтозом, приводящим к выпадению зубов и дистрофии альвеолярных отростков (синдром Папийона — Лефевра), а также другими аномалиями развития.

Многоформный кератоз


Наиболее распространен синдром Ядассона — Левандовского (врожденная пахионихия), который проявляется с рождения или первых дней жизни ребенка. Отмечаются изменения ногтевых пластин; они резко утолщаются, тускнеют, приобретают желтоватый или коричневатый цвет, напоминают когти птиц — онихогрифоз. Вскоре возникают участки усиленного ороговения на коже ладоней и подошв по типу омозолелостей с выраженными роговыми наслоениями и трещинами. На коже туловища, конечностей появляются фолликулярный кератозы, в области ладоней и колен — бородавчатые бляшки, на слизистых оболочках — участки лейкоплакии, развивается поражение роговицы, приводящее к снижению зрения, ювенильной катаракте. Возможна малигнизация в зонах лейкокератоза. Наблюдаются также нарушения развития зубов, костей, эндокринной (например, гипогенитализм, диэнцефальный синдром) и нервной системы и др.

Лечение кератоза


Лечение главным образом амбулаторное, при распространенных выраженных формах кератоза отдельные курсы проводят в дерматологическом стационаре. Необходима диета, богатая витаминами А, группы В и жирами. Внутрь назначают витамин А или аевит, аскорбиновую кислоту, витамины В2, B6. Применяют общие и местные ванны t° 37—38 с крахмалом, пищевой содой или 1—3% раствором хлорида натрия, после чего используют смягчающие мази (2 или 3% салициловую, 2 или 5% серно-салициловую, мази с витамином А) или крем с 5—10% раствором хлорида натрия.

При резко выраженных ладонно-подошвенных кератоз показаны горячие содовые ванночки, а затем 10% салициловая мазь, мазь Ариевича или мази с 5—10% мочевины. Применяют также УФ-облучение в субэритемных дозах. Лечение проводят длительно повторными курсами (1—2 мес.). Небольшие очаги ороговения в косметических целях удаляют с помощью электрокоагуляции, криохирургического метода, иссечения или выскабливания. При приобретенных формах важно устранение причины, вызвавшей кератозы, что приводит к его излечению.

ПРОГНОЗ для жизни благоприятный. Больные старческим кератозом подлежат диспансерному наблюдению у онколога. Больных с длительно существующими приобретенными кератозами (при их быстром росте или изъязвлении) следует направить к онкологу.

ПРОФИЛАКТИКА приобретенных форм кератоза включает раннее выявление и устранение воздействия провоцирующих факторов, например контакта со смазочными маслами.


Оцените статью: (12 голосов)
3.67 5 12
Вернуться в раздел: Дерматология / Кожные болезни
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.