Гипотиреоз - этиология, патогенез, классификация и клиническая картина

Гипотиреоз - это заболевание, сопровождающееся снижением функции щитовидной железы. Различают первичный и вторичный гипотиреоз.

Этиология:


Первичный гипотиреоз развивается после тиреоэктомии, воздействия радиоактивного йода, наличия в анамнезе тиреоидитов, аномалий развития щитовидной железы, йододефицита и других аутоиммунных заболеваний. Гипотиреоз может быть обусловлен отсутствием щитовидной железы (тиреоз), а также генетически детерминированным дефектом ферментных систем, приводящим к нарушению биосинтеза тиреоидных гормонов. Эти формы заболевания относятся к первичному врожденному гипотиреозу.

Вторичный гипотиреоз обусловлен снижением продукции гипофизаторного тиреобромина и недостаточной последующей продукцией щитовидной железы. Причинами вторичного гипотиреоза могут быть нейроинфекция, травмы черепа с кровоизлиянием в гипофиз, гормонально неактивная аденома гипофиза, массивная кровопотеря, врожденные аномалии секреции тиреотропина и аутоиммунные гипофизиты.

Третичный гипотиреоз является результатом нарушения продукции тиреолиберина вследствие объемного и деструктивного процесса в гипоталамусе при опухолях, воспалительных инфильтратах, кровоизлияниях.


Причины третичного гипотиреоза — ферментопатии, аутоагрессии.

Патогенез:


Независимо от уровня поражения патогенез обусловлен дефицитом тироксина и трийодтиронина. В основе развития болезни лежит та или иная степень снижения функции щитовидной железы. Дефицит тиреоидных гормонов обусловливает выраженные изменения в метаболизме белков, жиров и углеводов. При гипофункции щитовидной железы отмечается значительное замедление окислительных процессов и основного обмена, что обусловливает нарушение функции центральной нервной системы и приводит к нарушению интеллекта, задержке роста у детей.

Снижение теплообмена приводит к уменьшению биосинтеза и распаду белка, что ведет к задержке азотистых продуктов в организме и повышению уровня сывороточного белка, преимущественно за счет глобулинов, В сердечной и скелетных мышцах накапливается креатинин. В тканях снижается содержание нуклеиновых кислот, нарушается обмен мукополисахаридов. Во внутренних органах накапливаются в больших количествах муцинозные вещества, состоящие из мукополисахаридов, гиалуроновой и хондроксилсерной кислот.


Накопление этих веществ вызывает своеобразный слизистый отек — миксидеид.

Эпидемиология:


Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте 30—40 лет, распространенность составляет 1—1,5%, среди старших возрастных групп до 4%, у детей гипотиреоз является наиболее частой эндокринологической патологией и составляет 0,4%.

Классификация:


1) первичный гипотиреоз, служащий следствием поражения самой щитовидной железы;
2) вторичный, возникающий вследствие поражения гипофиза;
3) третичный, являющийся следствием поражения гипоталамуса;
4) периферический гипотиреоз, который обусловливает нарушение чувствительности тканей к тиреоидизации гормонами.

Клиническая картина:


Наиболее тяжелая форма патологии щитовидной железы — врожденный гипотиреоз (микседема), как правило, выявляется в периоде новорожденности. Характерны низкая двигательная активность плода во время беременности, склонность матери к перенашиванию беременности. Новорожденные имеют большую массу тела (до 4 тыс. г). Желтуха новорожденных, отпадение пуповинного остатка задерживаются на более длительные сроки.

Постепенно формируются типичные проявления микседемы: грубые черты лица, широкое переносье, широко расставленные глаза, узкие глазные щели.


Язык большой, отечный, не помещающийся во рту, полуоткрытый рот. Дыхание через нос затруднено, голос низкий, грубый. Живот большой, часто встречается пупочная грыжа.

Новорожденные вялые, сонливые, мало реагируют на окружающее. Кожа сухая, выражена мраморность, может быть акроцианоз. Для изменений в сердечно-сосудистой системе характерны брадикардия, снижение артериального давления, отмечаются хондродистрофические пропорции тела: длинное туловище; короткие конечности.

В дальнейшем выявляется задержка физического развития: дети отстают в росте, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Отмечаются также дистрофические нарушения: ломкие сухие волосы, выпадение волос, позднее появление зубов, нарушение структуры зубной эмали. Страдает умственное развитие: ребенок поздно и с трудом узнает мать, поздно развивается речь. При отсутствии соответствующего лечения возникает нарушение интеллекта Поражение мозга часто носит необратимый характер, иногда прогрессируя вплоть до развития олигофрении.

Типичным информативным признаком тиреоидной недостаточности является замедленное созревание костной ткани.


При этом рентгенологически выявляется отсутствие точек окостенения как в пренатальном, так и в постанатальном периоде. При возникновении вторичного и третичного гипотиреоза больные предъявляют жалобы на усталость, общую слабость, снижение памяти и концентрации внимания, сухость, зябкость кожи, прибавку веса, выпадение волос, мышечные боли, отеки, запоры, снижение слуха, изменение голоса за счет слизистого отека.

Характерен внешний вид больного: бледное, одутловатое маскообразное лицо с переорбитальными отеками, суженными глазными щелями и укрупненными чертами, тусклый безжизненный взгляд; диффузное или гнездное облысение, выпадение волос в наружной трети бровей (симптом Хергиога), истончение и ломкость ногтей. Язык увеличен, с отпечатками зубов; кожа сухая, шелушащаяся, плотная, холодная на ощупь, гиперкератоз ладоней и подошв. Отмечается псевдоинертрофия мышц, при этом повышается их утомляемость и снижается мышечная сила. Температура тела — субнормальная, практически не повышается при вторичной инфекции.

Поражение центральной нервной системы проявляется замедлением психической реакции больных на внешние раздражители, неспособностью концентрировать внимание, снижением памяти, вялостью, апатичностью, сонливостью, замедлением речи и движений, возможностью развития психозов. Изменения в периферической нервной системе характеризуются парастезиями, невралгиями, нарушением обоняния и вкуса. Поражение сердечно-сосудистой системы связано с метаболическими расстройствами и рассматривается как один из ранних симптомов.

Развитие «гипотиреоидного сердца» манифистируется одышкой, усиливающейся при малейшей нагрузке; болями и дискомфортом в области сердца, которые не купируются нитроглицерином; брадикадией; желудочковой эсктрасистолией. Артериальное давление обычно снижается, границы сердца расширены вправо, сердечный толчок не определяется, выслушиваются глухие тоны, может возникнуть пролапс митрального клапана. Поражение сердца может протекать в виде перикардита в сочетании с шидратораксом и асцитом.

Изменения в дыхательной системе приводят к развитию ринита, бронхита, возможен слизистый отек гортани. Поражение пищеварительной системы проявляется снижением аппетита, тошнотой, рвотой, метеоризмом, запорами, развитием кишечной непроходимости. Для изменения со стороны эндокринной системы характерны нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, раннее развитие менопаузы, частые самопроизвольные аборты, редкие беременности. У мужчин снижаются либидо и потенция.

Осложнения:


К осложнениям гипотиреоза относят развитие сердечной или дыхательной недостаточности, гипотиреоидную кому. Для гипотиреокидной комы характерна нарастающая слабость, апатия, сонливость, переходящая в сопор и потерю сознания, гипотермия, брадикардия, гипотония, перекардит, асцит, гидроторакс. В крови — снижение содержание сахара и натрия. Развитие комы могут провоцировать, неадекватная терапия, инфекции, травмы, переохлаждение, хирургические вмешательства, прием седативных и наркотических средств. В основе комы лежит угнетение дыхательного центра и прогрессирующее снижение сердечного выброса, нарастающая гипоксия мозга.

Диагностика:


Основные диагностические критерии.
1) уровни трийодтиронина, тироксина в сыворотке крови снижены. Уровень тиреотропина варьируется в зависимости от типа гипотиреоза (при первичном — повышен, при вторичном или третичном — снижен);
2) поглощение йод-131 щитовидной железой снижено;
3) рефлексометрия позволяет зарегистрировать удлинение времени ахиллова рефлекса;
4) электрокардиограмма фиксирует брадикардию, низкую амплитуду зубца Р и комплекса GKS, низкий и отрицательный зубец Т;
5) биохимический анализ крови выявляет гиперлипидемию, гипоальбиминэмию, плоскую кривую при проведении теста на толерантность к глюкозе;
6) для диагностики субклинического гипотиреоза используется тест с внутривенным введением 200—500 мкл тиролибтерина. У здоровых людей в процессе теста отмечается возрастание уровня тиреотропина на 50% от исходного через 30 мин. При первичном гипотиреозе возрастание тиреотропина превышает 50%, при вторичном—реакции на введение препарата нет, а при третичном - реакция запаздывает и развивается через 60 мин;
7) для дифференциальной диагностики гипортиреоза возможно использование радионуклеотидов или ультразвукового сканирования щитовидной железы;
8) в общем анализе крови нормохромная или гипахромная анемия, в моче протеинурия, гиперурекемия.

В сыворотке крови повышается концентрация КФК, АсТ, АаТ, общего холестерина, липопротеинов низкой плотности.Выраженные формы гипотиреоза легко диагностируются на основании клинических симптомов и затруднения не представляют. Трудно диагностировать стертые формы.

Дифференциальная диагностика:


Врожденный гипотиреоз следует дифференцировать с болезнью Дауна, которая характеризуется отставанием в физическом, статическом и психическом развитии. Характерен для болезни Дауна: вид больного, монголоидный разрез глаз, а также отсутствие отеков тканей, брадикардии, запоров, неэффективность лечения тиреондитом. Гипотиреоз у детей также дифференцируется от гипофизарного нанизма, поражения головного мозга, хондродистрофии, тяжелых форм рахита. Приобретенный вторичный гипотиреоз отличают от заболеваний сердца и почек, сопровождающихся отеками тканей. Некоторые больные длительно наблюдаются у дерматолога в связи с сухостью кожи и ломкостью ногтей. Прогноз заболевания зависит от своевременно начатого лечения и обычно благоприятный, при развитии гипотиреоидной комы— неблагоприятный.

Лечение:


Базируется на заместительной терапии препаратами тиреоидных гормонов, которые быстро ликвидируют признаки гипотиреоза. Оптимальным препаратом является синтетический препарат тироксин (левотироксин натрия). В начале лечения используют малые дозы препарата — 25—50 мг в сутки. Разовая доза соответствует дневной. Всю дозу следует принимать утром за 30 мин до завтрака. Если принимать препарат вместе с едой, то его всасывание, которое происходит в тонком кишечнике, уменьшается на i/4 часть.

Гормональное действие препарата становится заметным через 1—2 дня. Если клинический симптомокомплекс исчезает, значит доза подобрана правильно. Стабильные показатели, отсутствие клинических проявлений гипотиреоза указывают на компенсацию процесса, обычно отмечаются через 1—3 месяца после лечения. Кроме левотироксина могут использоваться другие препараты тиреоидных гормонов:
1) тритиодтиронин — суточная доза начальная — 20—50 мкг, доза для заместительной терапии — 50—100 мкг;
2) тиреотом (начальная доза — таблетка, средняя суточная доза — 2—4 таблетки);
3) тиреоксиб — суточная начальная доза — 1/2 таблетки, доза для заместительной терапии — 1—3 таблетки;
4) новотирал — начальная доза — по 1/2 таблетки, средняя суточная доза — 1 таблетка;
5) тиреоидин—начальная доза—0,025 г, суточная доза—0,15—0,25 г.

Лечение гипотиреоза в пожилом возрасте и при наличии сердечно-сосудистых заболеваний рекомендуется проводить меньшими дозами, наращивать их не чаще, чем 1 раз в 2—3 недели. При появлении сердечно-сосудистых осложнений целесообразно лечение тиреоидными препаратами прервать и после купирования осложнений возобновить в меньших дозах. При беременности заместительную терапию продолжают в несколько увеличенных дозах. Эутиреоидное состояние матери является предпосылкой для нормального течения беременности.

Врожденный гипотиреоз начинают лечить не позднее 5—17 дней после рождения ребенка. Дозы тироксина в зависимости от возраста: 1—6 месяцев — 25—50 мкг, 7—12 — месяцев 50—75 мкг, 1—5 лет — 75—100 мкг, 6—12 лет — 100—150 мкг, 12 лет — 150—270 мкг. Поскольку лечение тироксином является пожизненным, изучены вопросы его воздействия на организм, препарат на качество жизни не влияет.

Кроме заместительной терапии в комплексном лечении гипотиреоза используются липотропные препараты — липостабил, липоевая кислота, токоферол, калийсберегающие мочегонные, гепатотропные, гипотензивные и другие препараты.

Лечение вторичного и третичного гипотиреоза включает мероприятия, направленные на коррекцию заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы (противовоспалительное лечение, лучевая терапия, удаление опухоли гипофиза и т. д.), и заместительную терапию. Для заместительной терапии используются тиреоидальные гормоны. Препараты тиреотропина для терапии не используются из-за высокой иммуногеиности и необходимости парэнтерального введения. Имеются данные об внутриартериальном введении тиреолиберина. При вторичном гипотиреозе заместительной терапии предшествует использование гипокортикоидов.

Лечение гипотиреоидной комы предусматривает:
1) в/в тироксин по 250 мкг каждые 6 ч с переходом на поддерживающие дозы — 100 мкг в сутки или введение потиронина по 100 мк/г через желудочный зонд, в последующем 100—50—25 мкг через 12 ч под контролем клинических проявлений;
2) заместительная терапия сочетается с в/в введением гидрокортизона по 50—100 мг или преднизолона 10—15 мг каждые 8 ч;
3) для устранения ацидоза и улучшения легочной вентиляции показаны интубация и управляемое дыхание;
4) необходимо ограничить введение жидкости;
5) при гипонатриэмии вводят раствор натрия хлорида;
6) по показаниям вводятся антибиотики, сердечные гликозиды, нитраты, антагонисты кальция;
7) показано постепенное согревание больного.

Профилактика:


Первичная профилактика направлена на предупреждение причин, способных привести к развитию заболевания, санацию хронических очагов инфекции. Вторичная профилактика — диспансерный учет осуществляется пожизненно и состоит в наблюдении эндокринолога и терапевта: 1 раз в полугодие —при легкой форме, 1 раз в квартал — при болезни средней тяжести и ежемесячно — при тяжелом гипотиреозе.

При консультативном осмотре показано исследование липидов крови, ОЛК и ОПМ, контроль массы тела, 2 раза в год проводится определение содержания в крови гормонов щитовидной железы, антител к тиреоглобулину. Больным противопоказана работа, связанная с тяжелым физическим трудом, переохлаждением, в сырых, жарких помещениях и на сквозняках. Пожизненно проводится заместительная терапия, которая подбирается индивидуально. Лечебно-реабилитационные мероприятия направлены на компенсацию обмена тиреоидных гормонов, профилактику осложнений и сохранение работоспособности пациентов. Направление в стационар показано при развитии осложнений, отсутствии эффекта от проводимой терапии, для уточнения показателей функции щитовидной железы. Санаторное лечение проводится только при эутиреоидном состоянии, при легкой и средней тяжести гипотиреоза. Социально-трудовая реабилитация проводится в зависимости от формы заболевания.

При легкой форме больные трудоспособны, при средней тяжести — ограниченно трудоспособны. Больным противопоказан тяжелый физический труд, работа в холодных помещениях, с профессиональными вредностями. При тяжелой форме больные нетрудоспособны, особенно это касается лиц интеллектуального труда. Показаниями для направления на КЭК являются отсутствие компенсации заболевания, присоединение осложнений, тяжелая форма заболевания, присоединение ишемической болезни сердца.

Особенности гипотиреоза у детей:


Гипотиреоз — наиболее частая эндокринопатия у детей, встречающаяся у 0,4% из них. Наиболее часто возникает гипотиреоз у детей из-за врожденных аномалий в развитии щитовидной железы. Она сводится либо к отсутствию щитовидной железы (агенезия), либо имеется недостаточное ее развитие (гипоплазия), либо существует аномалия в типографическом положении щитовидной железы (эктония). Возникновение гипотиреоза у детей связано также с врожденными энзимными моментами в синтезе тиреоидных гормонов, с периферическим нарушением утилизации гормонов щитовидной железы, с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями с применением струмогенных медикаментов и т. д.

Гипотиреоз встречается при первичных заболеваниях щитовидной железы, при аутоиммунном зобе или в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной системы. Клиника заболеваний зависит от степени функциональной недостаточности щитовидной железы, от возраста ребенка при ее возникновении, от своевременного и систематического лечения. В зависимости от времени возникновения симптомов гипотиреоза он может быть врожденным или приобретенным (ювениальным), в зависимости формы — легко выраженным или тяжелым. Клиническая картина заболевания зависит от функционального состояния щитовидной железы и возраста ребенка.


Оцените статью: (9 голосов)
4.44 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.