Гипоталамический синдром пубертатного периода

фото Гипоталамический синдром пубертатного периода
В литературе это заболевание называется по-разному: «пубертатно-юношеский базофилизм», «дасшггуитаризм пубертатно-юношеского периода», «диэнцефальный синдром пубертатно-юношеского периода», «синдром пубертатного базофилизма», «базофилизм пубертатного периода», «цубертатно-юношеский даспитуитаризм». Наиболее часто используются термины «пубертатно-юношеский базофилизм», «пубертатно-юношеский даспитуитаризм», «гипоталамический синдром пубертатного периода»

Этиология и патогенез. Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов: Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве, злоупотребление алкоголем.

Клиническая картина. Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12—15 лет, иногда и позже (17—19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома — усиление роста в возрасте 11—13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.
Ожирение бывает равномерным, с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое, с патологическим румянцем.


Однако матронизм и перераспределение жира, характерное для болезни Иценко—Кушинга, отсутствуют.
Нарушается трофика кожи. Цвет ее мраморно-цианотичный, кожа холодная на ощупь, особенно в области ягодиц и бедер. Часто имеются розоватые, красноватые или реже багрово-цианотичные полосы растяжения в области живота, молочных желез, плеч, ягодиц, грудной клетки. Нередко выявляется гиперкератоз наружных поверхностей плеча, в области локтевого сустава, шейных складок и в местах трения одежды (область поясницы и др.).
При гипоталамическом синдроме пубертатного периода у девушек чаще наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Часто выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке происходит как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.
Отмечаются лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда стойкое повышение артериального давления.
У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Клиническая картина заболевания достаточно характерна.


На рентгенограмме черепа в большинстве случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии. Со стороны глазного дна могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при наличии артериальной гипертензии), нарушения регуляции внутриглазного давления.
Экскреция 17-ОКС (в большей степени) и 17-КС с мочой повышена. Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушения суточной секреции АКТГ и глюкокортикоидов и связывания их белками крови. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен.
При рентгенологическом исследовании (ретропневмоперито-неуме, КТ и MP-томографии) и УЗИ выявляются контуры надпочечников нормальной формы и величины.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с болезнью Иценко—Кушинга, ожирением, синдромом поликистозных яичников (синдром Штейна—Левенталя).

Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др.). Субкалорийная диета с достаточным количеством витаминов, липотропных веществ. Применение анорек-тических препаратов (минифажа, изолипана), глютаминовой кислоты, церебролизяна, аминалона, мочегонных (фуросемида и др.), а при наличии гипертензии — антигипертензивных препаратов.
Рентгенотерапия на межуточночттофизарную область при гипоталамическом синдроме пубертатного периода противопоказана.

Прогноз. Урегулирования режима и характера питания бывает достаточно для снижения массы тела больного.


Параллельно этому исчезают и признаки заболевания, нормализуется артериальное давление, у девушек восстанавливается нарушенный менструальный цикл.


Оцените статью: (15 голосов)
4.07 5 15
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.