Гемолитическая желтуха (надпеченочная)

фото Гемолитическая желтуха (надпеченочная)

Причины гемолитической желтухи:


Гемолитическая желтуха (надпеченочная) обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников и повышенным образованием билирубина, экскретировать который полностью печень не способна.

Гемолитическая желтуха (надпеченочная) является врожденным или приобретенным самостоятельным заболеванием (микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия и др.) или симптомом ряда заболеваний (крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, болезнь Аддисона–Бирмера, малярия, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, некоторые поражения печени), а также следствием токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды).

Патогенез большой группы гемолитических анемий связан с биохимическим ферментным дефектом эритроцитов или аутоиммунными нарушениями. Различают идиопатическую и симптоматическую формы аутоиммунных гемолитических желтух, последние наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани, некоторых вирусных инфекциях.

Симптомы:


Симптомы гемолитической желтухи проявляются в виде умеренной желтушностью и бледностью склер и кожи; увеличение печени незначительное или отсутствует, чаще всего при увеличенной селезенке.


Длительность желтухи зависит от степени и скорости гемолиза, а также от функционального состояния печени. Гипербилирубинемия связана в основном с накоплением свободного (непрямого) пигмента в крови.

При массивном гемолизе гепатоцит не способен экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, вследствие чего в кровь возвращается связанный пигмент. Содержание билирубина (сыворотки) вне кризов не превосходит 0,02 г/л, или 2 мг, а в периоды кризов резко возрастает. Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при кризах появляется уробилиноген. Содержание стеркобилина в кале резко повышено. В анализах крови отмечается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, снижение резистентности эритроцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика желтухипеченочными желтухами с преобладанием непрямой фракции билирубина — синдром Жильбера, постгепатитная гипербилирубинемия) проводится на основании обнаружения укорочения продолжительности жизни эритроцитов Cr51.


Для аутоиммунных гемолитических желтух характерны, наряду с анемией, лейкоцитозом, резко ускоренная СОЭ, присутствие антител, выявляемое с помощью прямой и непрямой реакции Кумбса.

Лечение:


Лечение различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных формах, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах, показана спленэктомия. При аутоиммунных формах гемолитической желтухи наиболее благоприятный эффект от лечения оказывают глюкокортикоидные гормоны.

Прогноз зависит от формы гемолитической анемии: весьма серьезный, особенно при остром течении идиопатической аутоиммунной анемии, гемоглобинопатиях, благоприятный при первичной шунтовой гипербилирубинемии.


Оцените статью: (27 голосов)
3.37 5 27

Cтатьи из раздела Гастроэнтерология:


Механическая (подпеченочная) желтуха
Печеночная желтуха (паренхиматозная)
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.