Экстрамаммарная болезнь Педжета

Содержание статьи:

фото Экстрамаммарная болезнь Педжета
Болезнь Педжета — это аденокарцинома, которая может развиваться не только на молочной железе, но и на других содержащих апокриновые железы экстрамаммарных частях тела, таких как вульва, мошонка, перианальная область.

Экстрамаммарная болезнь Педжета возникает преимущественно у пожилых европеоидов, чаще у женщин. Она изредка сочетается с подлежащей аденокарциномой или внутренним злокачественным новообразованием, в отличие от болезни Педжета молочной железы, которая почти всегда связана с подлежащей внутрипротоковой карциномой молочной железы.

Признаки:


Признаком экстрамаммарной болезни Педжета чаще всего являются неопределенные эритематозные пятна или бляшки в аногенитальной зоне. У женщин наиболее часто поражаемая зона — большая половая губа, у мужчин — мошонка. Размер может колебаться от нескольких миллиметров до всей аногенитальной зоны. Зуд и жжение являются обычными симптомами. Может возникать шелушение и образование корок, изъязвление.

Экстрамаммарную болезнь Педжета можно легко принять за псориаз, экзему, себоррейный дерматит, грибковую инфекцию, что задерживает диагностический поиск.


Большинство случаев экстрамаммарной болезни Педжета это поверхностные, ограниченные эпидермисом опухоли, без инвазии. Тем не менее в одном из исследований было установлено, что у 24% пациентов, страдающих этим заболеванием, имеется сочетанная аденокарцинома придатков кожи.

Смертность при экстрамаммарной болезни Педжета с подлежащей аденокарциномой составляет 46% и снижается до 18% при отсутствии подлежащей карциномы. Сопутствующие злокачественные опухоли внутренних органов, например рак мочевого пузыря или предстательной железы, выявляются у 12% пациентов с экстрамаммарной болезнью Педжета.

Локализация подлежащего внутреннего злокачественного новообразования бывает тесно связана с локализацией экстрамаммарной болезни Педжета так, обнаружение перианальной болезни Педжета должно инициировать поиск карциномы выделительной системы, а болезни Педжета гениталий — исследование урогенитальной системы.

Риск подлежащей неоплазии наиболее высок при перианальной болезни Педжета (особенно при раке прямой кишки), имеющей худший прогноз из всех локализаций.


26% пациентов с экстрамаммарной болезнью Педжета умирает от этого заболевания или от сопутствующего злокачественного новообразования внутренних органов. Лечение состоит в широком местном иссечении со срочным секционным контролем замороженных краев, предпочтительно с последующим плановым секционным контролем краев.

Лечение:


Лечение может быть очень трудным или даже невозможным при большой распространенности заболевания или локализации в критических анатомических зонах. Хорошо известно, что рецидивы после иссечения часты, вероятно, потому, что опухоль почти всегда выступает за клинически видимые края и может быть мультифокальной. Микрографическое иссечение экстрамаммарной болезни Педжета по Моху может обеспечить сохранение ткани критических анатомических структур. Воздействие полями, та- кое как лучевая терапия, лазер и 5-фторурациловая мазь, в качестве адъювантной или первичной терапии используются с переменным успехом.


Оцените статью: (12 голосов)
4.17 5 12

Cтатьи из раздела Онкология:


Карцинома из клеток Меркеля
Карцинома из сальной железы
Микрокистозная карцинома из придатков кожи
Саркома Капоши
Вернуться в раздел: Онкология / Рак кожи
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.