Что такое лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз — это опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского—Штернберга.

Причины:


В основе болезни лежит образование гранулем с развитием волокнистых структур в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем является наличие клеток Березовского—Штернберга. Эти клетки имеют большие размеры (до 50—80 мкм), многодольчатое ядро (наподобие ядра мегакариоцита), в котором базохроматин представлен интенсивно окрашенными скоплениями, отделенными друг от друга более светлыми участками оксихроматина. В ядре содержатся большие темно-синие нуклеолы неправильной формы с неровными краями. Цитоплазма обильная, базофильная, имеет вакуоли. Зернистость встречается редко.

Выделено 4 гистологических варианта лимфогранулематоза:
1) лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание);
2) смешанно-клеточный;
3) нодулярный склероз;
4) лимфоидное истощение.

Для лимфогистиоцитарного варианта характерно наличие монотонной пролиферации лимфоцитов и гистиоцитов в сочетании с единичными “недиагностическими” клетками Березовского—Штернберга (ядра их мелкие, нуклеолы плохо просматриваются).


Смешанно-клеточный классический вариант отличается пестрым клеточным составом (лимфоциты, плазмоциты, ретикуло-гистиоцитарные элементы, нейтрофилы, эозинофилы, диагностические клетки Березовского—Штернберга) и участками фиброза.

Нодулярный склероз характеризуется образованием тяжей коллагена в “лакунарных” клетках Березовского—Штернберга. Вариант с лимфоидным истощением определяется по признаку резкого уменьшения количества лимфоидных элементов, диффузному фиброзу, пролиферации атипичных ретикулярных клеток и клеток Березовского—Штернберга. Эти гистологические варианты по существу являются фазами развития заболевания: по мере прогрессирования заболевания происходит исчезновение лимфоцитов из очага поражения.

Симптомы лимфогранулематоза:


В одних случаях симптомы болезни начинаются с появления интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение скорости оседания эритроцитов). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой.


Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). Частый симптом интоксикации — кожный зуд.

При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочко-ядерным сдвигом и повышением скорости оседания эритроцитов. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением скорости оседания эритроцитов. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.

Диагностика лимфогранулематоза:


Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского—Штернберга (обязательный диагностический признак).


Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь места.

В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при этом он может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибактериальной терапии — лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (ни в коем случае не следует биопсировать мягкие, не увеличенные лимфатические узлы в расчете на “системность” процесса: эта опухоль не первично-множественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов).

Лечение лимфогранулематоза:


Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2—4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют) и последующем назначении полихимиотерапии.


Суммарно до и после облучения проводят обычно 6 курсов полихимиотерапии.

Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг без тяжелого повреждения кожи. Область первоначального поражения желательно облучать более высокой дозой. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 недель с последующим двухнедельным перерывом. Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан — 600 мг/м2 внутривенно или мустарген — 6 мг/м2 (все дозы для взрослых) в 1 и 8-й день цикла, винкристин — 2 мг/м2 внутривенно в 1 и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан) — 100 мт/м2 в день внутрь ежедневно с 1 по 14-й день цикла, преднизолон — 40 мг/м2 в день, внутрь с 1 по 14-й день цикла с отменой его в один день полностью. Преднизолон назначают только в 1, 4, 8 и 12-м циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона.

Желательно чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, или проводить курсы с адреабластином, блеомицином, CCNV.


При наличии соответствующих условий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Иногда (при выраженной тошноте и рвоте) приходится госпитализировать больных для внутривенного введения цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков или при тяжелом поражении печени), препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано.

Прогноз и профилактика:


Прогноз лимфогранулематоза в целом определяется не формальной распространенностью процесса, а результатами лечения. Сейчас выздоравливают до 60—80% больных при программном лечении. Профилактика болезни не разработана. Профилактика рецидивов — выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.


Оцените статью: (11 голосов)
4.45 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.