Базально-клеточный рак кожи (базалиома)

Причины:


Базально-клеточный рак кожи (базалиома) является наиболее частым злокачественным новообразованием у человека. Из предполагаемой частоты возникновения немеланомных злокачественных опухолей кожи, равной одному миллиону, по меньшей мере, три четверти будет составлять базально-клеточный рак. Риск его развития кожи в течение жизни у европеоидов составляет от 28 до 33%.

Базально-клеточный рак кожи (базалиома) может приводить к значительной деструкции тканей, но почти всегда характеризуется медленным ростом и редким метастазированием (менее 1%). Базально-клеточный рак кожи возникает из базальных кератиноцитов эпидермиса и связанных с ним концевых структур, таких, как придатки кожи. Как и при плоскоклеточном раке, наиболее частым фактором патогенеза является УФ излучение. У нормального человека типичен длительный латентный период от 20 до 50 лет между временем УФ-повреждения и клиническими проявлениями базально-клеточного рака кожи.

Причиной развития базалиомы является интенсивное кратковременное воздействие солнца (в противоположность хроническому постоянному воздействию при плоскоклеточном раке).


Другие факторы, связанные с развитием базально- клеточного рака кожи, те же, что и при плоскоклеточном раке. Это такие факторы окружающей среды, как ионизирующее излучение и воздействие мышьяка.

Медицинские причины, связанные с развитием базально- клеточного рака, включают в себя иммуносупрессию (у пациентов с пересаженными органами) и генетические нарушения (такие, как синдром невусоподобной базально-клеточной карциномы). Синдром невусоподобной базально-клеточной карциномы (также называемый синдромом невусоподобной базально-клеточной карциномы или синдромом Gorlin) является аутосомно-доминантным состоянием, характеризующимся постоянным появлением большого числа базально-клеточных раков кожи в раннем возрасте .

При синдроме невусоподобной базально-клеточной карциномы также могут отмечаться одонтогенные кератоцисты, точечные углубления в коже подошв и стоп, интракраниальная кальцификация и аномалии ребер. Мутации в генных локусах, индуцированные УФ излучением, также были включены в причины, вызывающие спорадические случаи базально-клеточного рака кожи и синдром невусоподобной базально-клеточной карциномы.

Симптомы и признаки базалиомы:


Общих факторов, предрасполагающих к возникновению базально-клеточной карциномы, как в и случае плоскоклеточного рака, не существует.


Базалиома возникает обычно на поверхностях, подверженных солнечному воздействию, особенно на шее и голове, в частности, на носу. Пациенты часто демонстрируют длительно незаживающие «болячки» с различным сроком существования. Наиболее характерными симптомами базалиомы является кровоточивость или слабое изъязвление.

Некоторые базально-клеточные раки кожи излечиваются спонтанно с формированием рубца на месте своего существования. В зонах поражения может отмечаться зуд, но чаще заболевание протекает без симптомов. Наблюдается постепенное увеличение опухоли; как правило, через 1 год — это удвоение объема, соответствующего 6 месяцам с момента возникновения, а через 2 года — четырехкратное увеличение объема. Базально-клеточный рак кожи (базалиома) может проявляться в различных формах: узелковой, пигментной, пузырчатой или поверхностной. Узелковая форма базально-клеточного рака кожи является наиболее частой разновидностью и обычно состоит из одной или нескольких маленьких восковых полупрозрачных «жемчужных» папул или узелков, которые нередко локализуются вокруг центрального углубления.

Опухоль может быть поврежденной, изъязвленной, покрытой коркой или кровоточащей.


Для возникновения изъязвления обычно достаточно небольшой травмы, и пациенты часто утверждают, что поражение является результатом расчеса или пореза бритвой. Края крупных дефектов имеют характерную округлую или возвышающуюся границу и четкие очертания. Через измененные ткани видны телеангиоэктазии. Базально-клеточный рак кожи (базалиома) может также быть пигментированным, с коричневой или черной окраской. Признаки пигментный базалиомы наиболее часто наблюдается у темнокожих людей и может имитировать родинку или даже меланому.

Пузырчатые базалиомы наполнены жидкостью, что делает их полупрозрачными и серо-голубыми. Эти пузырчатые узелки могут имитировать доброкачественные пузырчатые образования, особенно вокруг глаза, где они могут быть приняты за гидроцистомы. Поверхностные базально-клеточные раки кожи представляют собой чешуйчатые пятна или бляшки цветом от розового до красно-коричневого, иногда с просветлением в центре.

Изъязвления в центре менее характерны, чем при узловой форме базально- клеточного рака кожи. Поверхностный базально- клеточный рак кожи наиболее часто локализуются на шее, где он может быть множественным.


Способность к инвазии низкая. Поверхностный базально-клеточный рак кожи может имитировать псориаз, грибковое поражение или экзему.

Возникновение множественных поверхностных базально-клеточных раков может указывать на воздействие мышьяка. Признаками базалиомы могут также быть бледные, плоские бляшки или пятна с гладкой поверхностью, которые обычно плохо заметны. Они, как правило, свидетельствуют об «агрессивном» базально-клеточном раке, потому что их границы плохо различимы, а опухоль имеет более глубокое распространение, чем это выявляется клинически. Его также называют «склерозирующим» базально-клеточным раком кожи, так как он может иметь вид рубца. Телеангиэктазии, изъязвления, эрозии, чешуйчатость и наличие корок часто отсутствуют.

Клинически эта опухоль выглядит как желтовато-белая индурированная бляшка с нечеткими границами, в отличие от узловой формы базально-клеточного рака кожи, при которой границы обычно очерчены четко. Часто такой более глубокий рост агрессивного базально-клеточного рака остается невыявленным в течение долгого периода, и к моменту обнаружения отмечаются множественные деструкции нормальной ткани.


Этот скрытый рост расценивается как субклиническое распространение. Под субклиническим распространением подразумевают часть опухоли, которая была определена гистологически, но не могла быть определена клинически.

Даже когда кажется, что граница опухоли четкая, она может невидимо распространяться далеко за пределы клинически определяемых краев. Базально-клеточный рак кожи с субклиническим распространением при растягивании кожи может проявляться твердым на ощупь желтовато-белым образованием. Значительное субклиническое распространение наиболее часто встречается при склеродермоподобном, инфильтрирующем и микро- нодулярном гистологических подтипах, которые будут описаны ниже.

Осмотр подозрительных в отношении рака кожи поражений лучше проводить при хорошем освещении и с увеличением. Для лучшего определения размера и глубины опухоли пораженная кожа должна быть растянута, сжата и пропальпирована. При непрямом освещении опухоли могут быть не выявлены поверхностные изменения, например «округлые» края. Для маркировки клинически определяемых краев опухоли используют генцианвиолетовый маркер. Из-за субклинической распространенности истинные размеры опухоли могут быть значительно недооценены.

Биологическое поведение и факторы риска:


Как и плоскоклеточный, базально-клеточный рак кожи является местно растущим новообразованием, которое обычно хорошо диагностируется и лечится. В ряде случаев базально-клеточный рак кожи инфильтрирует окружающую кожу и подлежащие ткани.

Хотя клинические проявления базально-клеточного рака кожи могут насторожить врача в отношении возможного субклинического распространения, его гистологическая структура, полученная при тотальной биопсии кожи, может более точно предсказать, при каком типе базально-клеточного рака кожи вероятность неполного хирургического удаления (и последующего рецидива) выше. Из-за роста внутри кожи склеродермоподобный, микронодулярный и инфильтративный гистологические подтипы базально-клеточного рака кожи, труднее клинически определить и удалить, чем узловой гистологический подтип.

Склеродермоподобная, микронодулярная и инфильтративная базалиомы обладают рассеянным типом роста, распространяясь под эпидермисом мелкими диффузными пальцевыми разрастаниями, которые способны проникать сквозь нормальную ткань без ее значительного смещения. Распространенность по эпидермису минимальна и при выявлении опухоли во время исследования кожи представляет собой небольшое изменение на поверхности. Напротив, узловые базально-клеточные раки обладают совокупным типом роста, распространяясь экспансивным отграничивающим способом, смещая больше ткани и, со временем, все более возвышаясь над поверхностью, что делает их клинически более заметными.

Базально-клеточный рак кожи любого гистологического подтипа может иметь незаметное для глаз распространение, но микронодулярный, инфильтративный и склеродермоподобный гистологические подтипы почти всегда внешне обманчивы и в действительности значительно больше, чем они выглядят клинически, в отличие от узловых базально-клеточных раков. Для полного удаления при микронодулярном, инфильтративном и склеродермоподобном гистологических подтипах базально-клеточного рака часто требуется более широкое иссечение краев.

Прогноз при базалиоме:


Невидимая часть опухоли может глубоко проникать в подкожную клетчатку, кость и хрящ, вызывая значительную местную деструкцию и повреждение. По прогнозам смерть от базалиомы (базально-клеточного рака кожи) нетипична. Метастатический рак редок, но сообщения об этом появляются все чаще. При исследовании смертности от рака кожи в штате Род-Айленд, за период с 1979 по 1987 г. была выявлена 51 смерть от немеланомной опухоли кожи. Среди этих смертей 20% были обусловлены базально-клеточным раком; средний возраст составлял 85 лет, отказ от хирургического лечения был зарегистрирован в 40% случаев.

Метастазирующие базально-клеточные раки почти всегда подвергаются повторным неполным иссечениям либо представляют собой образования, которые не лечились и достигли огромных размеров. Метастазирующие базально-клеточные раки кожи характеризуются крайне плохим прогнозом, по данным англоязычной литературы, средние сроки выживания пациентов с метастатическим базально-клеточным раком составляют 10 месяцев.


Оцените статью: (14 голосов)
4 5 14
Вернуться в раздел: Онкология / Рак кожи
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.