Амилоидоз печени

фото Амилоидоз печени

Что это за болезнь?


Амилоидоз печени - это проявление системного заболевания; наблюдается одновременно с поражением почек, надпочечников, селезенки, кишечника и других органов. Очень редко возникает изолированно.

Причины:


Преимущественное значение имеют хронические инфекции (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др.), всевозможные затяжные нагноения, неинфекционные заболевания с иммунологическими нарушениями (коллагенозы, опухоли, лимфогранулематоз, миелома и др.). Первичный амилоидоз возникает без ясно выявляемого этиологического фактора (идиопатический), иногда носит наследственный характер (периодическая болезнь, семейная средиземноморская лихорадка). Причины амилоидоза печени неясны, большую роль играют иммунологические нарушения, изменения белкового обмена.

Симптомы:


Клиническая картина стертая.


Самым частым симптомом амилоидоза печени является гепатоспленомегалия. Печень плотная, малоболезненная, иногда увеличивается только в поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, неинтенсивного характера. Возможна внутрипеченочная обструктивная желтуха на фоне первичного амилоидоза печени. В отдельных случаях может развиться геморрагический синдром. Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно Альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены.

Диагностика:


Наибольшее диагностическое значение амилоидоза имеет пункционная биопсия печени. Микроскопическое исследование выявляет при первичном амилоидозе локализацию амилоида преимущественно под эндотелием и аргирофильной мембраной внутридольковых артерий печени и периартериальных тканях, при вторичном — в печеночной паренхиме между балками и капиллярами. Известное диагностическое значение имеет проба с Конго красным. Диагностике способствует одновременное выявление поражения почек, кишечника, десен, особенно при пункционной биопсии этих органов.

Лечение:


Показаны сырая печень, экстракты и гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон).


При лечении первичного амилоидоза печени назначают препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил). Санаторно-курортное лечение не показано.

Прогноз и профилактика:


Прогноз относительно благоприятный, печеночная недостаточность возникает редко. Прогноз остается тяжелым для амилоидоза, развившегося при неинфекционных заболеваниях. Профилактика амилоидоза состоит в предотвращении, своевременной диагностике и лечении хронических инфекций. Трудоспособность ограничена.


Оцените статью: (14 голосов)
4.14 5 14

Cтатьи из раздела Гастроэнтерология:


Аномалии желчевыводящих путей
Гипербилирубинемия доброкачественная
Желчно-печеночная колика
Идиопатическое расширение пищевода
Истинные кисты
Кома печеночная (острая дистрофия печени)
Ложные кисты
Вернуться в раздел: Гастроэнтерология / Болезни
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.