Смеси для детей, страдающих фенилкетонурией

Фенилкетонурия — наследственное заболевание обмена веществ. В его основе лежит отсутствие специального фермента — фенилаланин-4-гидроксилазы, которая в норме обеспечивает превращение фенилаланина (одной из аминокислот, входящих в состав белка) в аминокислоту тирозин. В результате этого нарушения в организме ребенка накапливаются в большом количестве фенилаланин и продукты его обмена, которые оказывают токсическое действие на центральную нервную систему. При несвоевременном выявлении и неправильном лечении заболевание приводит к инвалидности ребенка (слабоумию).

Единственным методом лечения этих детей является использование специальной диеты с низким контролируемым содержанием фенилаланина, т. е. применение специализированных продуктов с низким содержанием или лишенных этой аминокислоты.

Эти продукты изготавливают либо из смеси кристаллических аминокислот (без фенилаламина), либо на основе гидролизата-белка, из которого удален фенилаланин. К таким продуктам относятся смеси: “Апонти-40”, “Апонти-80”, “Тетрафен”, “Фенилдон” (Нутриция, Голландия), “Фенил-Фри” (Мил Джонсон, США).

Некоторые из этих смесей (“Фенилдон”, “Апонти-40”, “Лофеналак”) представляют собой особый вид заменителей женского молока, свободный от фенилаланина, но содержащий все остальные необходимые ребенку первого года жизни пищевые вещества.


Для детей более старшего возраста используются гидролизаты с низким содержанием фенилаланина (“Фенил-Фри”, “Апонти-80”) или смеси кристаллических аминокислот, обогащенных витаминами и минеральными веществами. Главным способом лечения фенилкетонурии является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (сало, хлеб, вермишель на крахмальной основе).


Оцените статью: (12 голосов)
3.33 5 12
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.