Диетотерапия, как один из методов лечения наследственных болезней

Диетотерапия - один из основных эффективных методов лечения наследственных заболеваний, который заключается в ограничении поступления тех веществ, обмен которых нарушен в результате ферментативного блока. Эффективная диетотерапия разработана для фенилкетонурии , болезни, при которой моча приобретает запах кленового сиропа, некоторых форм гомоцистинурии и фруктоземии .

При нарушениях обмена амино- и органических кислот назначают низкобелковую диету или полусинтетические лечебные продукты, содержащие смеси незаменимых аминокислот для обеспечения возрастных потребностей ребенка в основных пищевых веществах, энергии, витаминах и минералах.

При наследственной непереносимости фруктозы исключают продукты, содержащие фруктозу и сахарозу. При этих заболеваниях можно ограничить поступление субстрата и контролировать его концентрацию.

Диетотерапия менее эффективна при тех нарушениях, когда субстрат не только поступает из пищевых источников, но и синтезируется de novo (например, при галактоземии 1-го типа). У многих пациентов с этим заболеванием, даже находящихся на строгой диете с ограничением поступления галактозы и лактозы, возникают неврологические (снижение интеллекта, нарушения речи) и эндокринные нарушения.

Хотя для ряда наследственных болезней обмена разработана диетотерапия, ее эффект значительно ниже теоретически ожидаемого. Это касается Х-сцепленной адренолейкодистрофии (масло Лоренцио), синдрома Смита-Лемли-Опитца (высокохолестериновая диета) и многих других заболеваний.


Оцените статью: (11 голосов)
3.73 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.