Диетотерапия, как один из методов лечения наследственных болезней

фото Диетотерапия, как один из методов лечения наследственных болезней
Диетотерапия - один из основных эффективных методов лечения наследственных заболеваний, который заключается в ограничении поступления тех веществ, обмен которых нарушен в результате ферментативного блока. Эффективная диетотерапия разработана для фенилкетонурии , болезни, при которой моча приобретает запах кленового сиропа, некоторых форм гомоцистинурии и фруктоземии .

При нарушениях обмена амино- и органических кислот назначают низкобелковую диету или полусинтетические лечебные продукты, содержащие смеси незаменимых аминокислот для обеспечения возрастных потребностей ребенка в основных пищевых веществах, энергии, витаминах и минералах.

При наследственной непереносимости фруктозы исключают продукты, содержащие фруктозу и сахарозу. При этих заболеваниях можно ограничить поступление субстрата и контролировать его концентрацию.

Диетотерапия менее эффективна при тех нарушениях, когда субстрат не только поступает из пищевых источников, но и синтезируется de novo (например, при галактоземии 1-го типа). У многих пациентов с этим заболеванием, даже находящихся на строгой диете с ограничением поступления галактозы и лактозы, возникают неврологические (снижение интеллекта, нарушения речи) и эндокринные нарушения.

Хотя для ряда наследственных болезней обмена разработана диетотерапия, ее эффект значительно ниже теоретически ожидаемого. Это касается Х-сцепленной адренолейкодистрофии (масло Лоренцио), синдрома Смита-Лемли-Опитца (высокохолестериновая диета) и многих других заболеваний.


Оцените статью: (11 голосов)
3.73 5 11

Cтатьи из раздела Генетика:


Ингибирование ферментов, находящихся выше метаболического блока
Коррекция недостатка продукта блокированной реакции
Лечение путем восстановления недостающего фермента
Снижение метаболической токсичности накапливаемых продуктов
Стимуляция работы дефектного фермента
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Трансплантация органов
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.