Аплазия зародышевых клеток (Сертоли-клеточный синдром)

фото Аплазия зародышевых клеток (Сертоли-клеточный синдром)
Патофизиология
Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называемый его именем. При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток (Сертоли-клеточный синдром - СКС); такие больные бесплодны.

При очаговом Сертоли-клеточный синдроме тот или иной процент канальцев содержит зародышевые клетки, но и в этих канальцах сперматогенез часто нарушен как качественно, так и количественно.

Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался примерно у 30% наших пациентов, у которых производили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусторонний Сертоли-клеточный синдром. Учитывая возможность отбора сперматозоидов из яичек для последующего искусственного оплодотворения, необходимо знать, насколько точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточный синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.

Продукция тестостерона клетками Лейдига почти не меняется, так что больные, как правило, нормально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.

При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там.


Важной генетической причиной Сертоли-клеточный синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К аплазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, например, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.

Клиническая картина и диагностика
При полной аплазии зародышевых клеток всегда наблюдается азооспермия. Очаговый Сертоли-клеточный синдром характеризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь место азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы. УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяжестью повреждения яичек. Определение этого показателя, хотя и повышает чувствительность диагностики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.

Диагноз можно установить только по результатам биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.

Лечение
При полном СКС возможности улучшения сперматогенеза не существует. В настоящее время невозможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Беременность можно индуцировать путем инсеминации гомологичными сперматозоидами с помощью ЗКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэтому в большинстве случаев единственным способом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.


Оцените статью: (12 голосов)
4.08 5 12

Вернуться в раздел: Андрология / Болезни яичек
2007-2016 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.