Краниосиностоз

фото Краниосиностоз
Краниосиностоз, или преждевременное закрытие венечного, сагиттального, лобного или ламбдовидного швов, может быть первичным или вторичным. Последние могут развиваться под действием тератогенных факторов, вследствие метаболических нарушений, заболеваний системы кроветворения или сопровождать пороки развития, такие как микроцефалия. Также краниосиностоз может быть обнаружен у пациентов, страдающих гидроцефалией, когда после отведения избытка спинномозговой жидкости происходит слияние и закрытие швов. Краниосиностоз может носить «изолированный» или «комплексный» характер, когда поражен один или несколько швов, соответственно. Их проявления подразделяют на несиндромальные и синдромальные; последние связаны с хромосомными нарушениями. Несколькими группами авторов были идентифицированны дефекты в генах рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR). Развитие синдромов

Аперта, Пфайфера, Джексона-Вейса и Крузона связано с мутациями генов FGFR. Однако при этом могут быть задействованы различные патофизиологические механизмы, так как клинические проявления при краниосиностозе не всегда связаны с определенными мутациями.


Было высказано предположение, что нарушение развития основания черепа является первичной аномалией. Данные современных исследований подтверждают теорию Вирхова, согласно которой непосредственной причиной является преждевременное закрытие швов черепа, хотя, в соответствии с теорией Мосса, определенная роль также может принадлежать подлежащей твердой мозговой оболочке. Недавно появившиеся компьютерные методы морфологического анализа, несомненно, сыграют важную роль в понимании механизмов нормального роста и его нарушений.

Кроме того, компьютерное моделирование хирургических вмешательств открывает дополнительные возможности уменьшения продолжительности операции и кровопотери. Определение частоты заболевания затруднено, так как эти состояния редко приводят к летальному исходу и не всегда распознаются у новорожденных и диагностируются у взрослых. По данным различных авторов, это состояние встречается с частотой от 0,2 до 0,5 на 1000 новорожденных. По данным популяционного исследования, проведенного в Западной Австралии в период с 1980 по 1994 г., краниосиностоз выявляется с частотой 5 на 10 000 новорожденных.


Подобные исследования свидетельствуют о том, что частота заболевания, по-видимому, увеличивается, и предполагают, что это связано с распространением информации об этом состоянии и совершенствованием визуализационных методов диагностики. В ходе двух крупных исследований изолированные ламбдовидные краниосиностозы были выявлены приблизительно у 1% обследованных пациентов; и ни у одного из 204 пациентов, которые были обследованы в ходе другого исследования.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ
До тех пор, пока имеющиеся клинические руководства основываются на точно определенных вводных данных и получаемых результатах, показания для проведения различного рода манипуляций должны определяться оперирующей бригадой индивидуально для каждого случая на основании имеющихся клинических данных, информации об общем состоянии пациента, генетическом статусе и заключении рентгенологического исследования. Также следует учитывать, носят ли имеющиеся у ребенка симптомы стабильный характер или прогрессируют.

Основными нарушениями, которые следует учитывать в первую очередь, являются (1) фронтально- орбитальная ретрузия, обычно появляющаяся вторично по отношению к венечному или лобному синостозу во фронтально-орбитальной области; (2) сдавление заднего мозга, возникающее по мере нарастания изменений париетального, ламбдовидного и чешуйчатого швов; (3) диффузные (распространенные) аномалии свода черепа в виде сагиттальных или многошовных синостозов; и (4) аномалии развития верхнечелюстных пазух.

Кроме того, при обследовании часто выявляются аномалии Киари, гидроцефалия, гипертелоризм, расщелина неба, аномалии движений наружных мышц глаза и глазного яблока.


Наличие шунтов еще больше затрудняет проведение реконструктивных операций и повышает риск инфицирования. Следует уделять особое внимание поддержанию высоких значений давления для предотвращения образования больших зон ≪мертвого≫ пространства. Педиатры часто нуждаются в консультациях нейрохирургов и пластических хирургов при лечении детей с ненормальной окружностью головы (в сравнении со стандартными кривыми роста), измененной формой головы и другими свидетельствами синдромальных аномалий. Кроме того, у детей могут выявляться деформации задних отделов черепа и некоторые другие деформации черепа, которые первоначально рассматриваются как позиционные. Эти аномалии положения часто выявляются при рождении; родители отмечают прогрессирующее усиление деформации и, как правило, испытывают беспокойство в связи с возможным развитием аномалий. Аномалии проявляются изменением формы черепа, приобретающего вид параллелограмма, при отсутствии преждевременного слияния швов. При отсутствии осложнений можно проводить консервативное лечение и использовать лечение положением или helmet-терапию.

Новорожденные с умеренно выраженными локализованными костными деформациями могут развиваться нормально, несмотря на наличие косметического дефекта. Однако краниосиностоз по определению приводит к прогрессированию деформаций в результате ограничения роста черепа в направлении, перпендикулярном пораженному шву. Аномалии морфологии черепа обычно предшествуют возникновению осложнений, таких как нарушения зрения и повышение внутричерепного давления (ВЧД). Синостозы, затрагивающие множество швов, и синдромальные синостозы часто сопровождаются повышением ВЧД и гидроцефалией. С другой стороны, гидроцефалия редко обнаруживается при одношовных, умеренно выраженных, несиндромальных краниосиностозах. По мнению некоторых исследователей, синдромаль- ные краниосиностозы являются эстетической проблемой и редко сопровождаются нарушениями функций и развития головного мозга. Умеренно выраженная асимметрия сама по себе не угрожает развитию нормального интеллекта. Несмотря на наличие клинических представлений о том, что изменение формы черепа сопровождается расстройствами поведения у подростков и взрослых, исследования не выявили прямого влияния изменений формы черепа на результаты тестов интеллекта.

У младенцев с несиндромальными, одношовными краниосиностозами при отсутствии повышенного ВЧД и других патологических изменений, тесты не выявили нарушений умственного развития. В этой связи, интерес представляют данные антропологических исследований, свидетельствующие о том, что во многих цивилизациях деформации черепа создавались искусственным путем с целью получения косметических и политических преимуществ. Подобные действия свидетельствуют о том, что ненормальная форма черепа не влияет на интеллект, хотя нельзя сделать вывод, что эндогенные и экзогенные деформации приводят к одинаковым физиологическим результатам. Изучение метаболизма глюкозы в мозге показало, что после реконструктивных операций у детей с одношовным краниосиностозом происходит повышение скорости в задней затылочной области. Для выявления функциональных последствий метаболических изменений необходимо проведение дальнейших исследований. Для оценки состояния мозга и черепа, включая его основание, младенцам выполняется трехмерная компьютерная томография (КТ).

Первоначальная оценка данных КТ позволяет определить количество и местоположение деформации черепа и возникшие компенсаторные изменения. На снимках часто определяются открытые передний родничок и швы. По данным Fernbach и Feinstein деформация пирамиды височной кости может служить прямым рентгенологическим признаком преждевременного ламбдовидного синостоза. У младенцев с тяжелыми деформациями, так же как и при повышении ВЧД, может наблюдаться уменьшение количества спинномозговой жидкости в заднем субарахноидальном пространственно, носящее, однако, более локализованный характер. Это явление может сочетаться с неравномерным, мозаичным уменьшением толщины височной кости. Мозаичность наиболее выражена при двусторонних поражениях и на рентгенограммах имеет вид монетовидных или пальцевых вдавлений. Эти данные являются подтверждением теории Kaiser, согласно которой при двусторонних деформациях имеется повышение ВЧД, требующее хирургического вмешательства, хотя само по себе наличие пальцевых вдавлений может не являться достоверным признаком повышения ВЧД, так как они возникают позднее и обнаруживаются не во всех случаях.

ВОЗРАСТ
Показания для специальных процедур зависят от возраста и функциональных нарушений. Однако в любом случае следует принимать во внимание эстетические аспекты. Большинство имеющихся представлений о сроках проведения хирургического лечения должно быть пересмотрено с учетом возможности использования рассасывающихся пластин и винтов. Так как отдаленные результаты их применения стали известны только относительно недавно, трудно выделить особые возрастные ограничения для оперативного лечения. Большинство дискуссий по данному вопросу носит общий характер. Сроки выполнения фронтально-орбитальной репозиции в 3-6 месяцев или в 6-12 месяцев частично определяются ответной реакцией кости и мягких тканей.

Стабилизация репозиционированных фрагментов может быть достигнута путем неподвижной фиксации. Мы считаем целесообразным проведение процедуры в период от 3 до 6 месяцев, а последующие 6 месяцев, возможно, являются идеальным временем для достижения оптимальной стабилизации репозиционированных фрагментов. Так как поражение одного шва сильно влияет на развитие других областей черепно-лицевого комплекса, существует мнение, что проведение хирургической коррекции в неонатальном периоде дает лучшие результаты. Раннее оперативное лечение рекомендовано также в случаях со сложными синдромальными. Возможность проведения вмешательств на верхнечелюстных пазухах, как правило, рассматривается в возрасте 4 лет и старше, в зависимости от имеющейся деформации.

Проведение операций в ранние сроки показано пациентам с трахеотомией. На заключительных этапах лечения (в школьном возрасте), в случаях вовлечения черепа в патологический процесс, следует проводить реконструкцию менее выраженных аномалий. Вопрос о проведении остеотомии Le Fort I при нарушениях прикуса, если они сохраняются, может рассматриваться в подростковом возрасте. Большинство проблем, связанных с поражением нижней части глазницы, проявляется рано, так как основной рост глазницы происходит в первые 5-8 лет. Иногда вопрос о раннем проведении коррекции может рассматриваться при нарушениях прикуса и по эстетическим соображениям. Часто могут развиваться и другие аномалии роста, что требует проведения дополнительной ревизии в более поздние сроки, с окончательным лечением в возрасте 16-18 лет.

ТЕХНИКА
Лечение одновенечных, лобных, двувенечных синостозов проводится с использованием различных вариантов двусторонней репозиции глазниц и лобно-височной реконструкции. Достижения хирургии перевели решение вопроса о выборе техники в компетенцию объединенных междисциплинарных групп детских неврологов и пластических хирургов для оптимальной реконфигурации черепно-глазничной области и достижения хороших косметических результатов. Как правило, производится двусторонняя репозиция глазниц, с одновременной реконструкцией лба и височной области для относительно симметричного и двустороннего краниофациального дизостоза. Концепция подвижного лба не стала универсальной техникой. Хирурги пришли к необходимости гиперкоррекции и применению фиксации для удержания репозиционированных фрагментов на месте.

Титановые пластины и винты для жесткой фиксации были заменены рассасывающимися материалами для создания трехмерных конструкций. Включение сухожилий височной мышцы в рассекаемый сегмент кости больше не требуется, что позволяет выполнить раздельную остеотомию, а затем придать сегментам требуемую форму и поместить их на место. Мы отдаем предпочтение комбинированному нейрохирургическому и пластическому хирургическому подходу. Черепно-лицевая операция начинается с зигзагообразного бикоронарного разреза с последующей поднадкостничной диссекцией по направлению вниз к области бровей. После лобной краниотомии выполняется латеральная височная и передняя теменная остеотомия. Краниотомия производится для того, чтобы сделать возможным перемещение этих областей и осуществить более объемную реконструкцию лба, височных и передних теменных областей. Затем открывается переднее основание черепа.

Большую часть времени экспозиция может быть поддержана понижением С02. Однако иногда для этого требуется использование маннитола. Дренирование спинномозгового канала в настоящее время не применяется, так как назначение фармакологических препаратов обычно обеспечивает адекватную экспозицию. Поднадкостничная диссекция продолжается дальше группой пластических хирургов по направлению вниз над надглазничным гребнем и бровями, вниз к носолобной области и вдоль латерального края глазницы к скуловой дуге. При поднадкостничной диссекции также выделяется височная мышца, что уменьшает необходимость ее репозиции в конце процедуры. В связи с репозицией частей глазницы в височную область, мышца обычно перемещается в соответствующее положение; при раздельной диссекции риск атрофии меньше.

Остеотомия может быть продолжена в височную область, так как жесткая фиксация, первоначально выполняемая титановыми пластинами, может перекрыть дефект в этой области и обеспечить стабильную фиксацию, которая после завершения перемещения усиливается костными трансплантатами. Остеотомия глазницы начинается с рассечения переднего основания черепа. При этом выполняется защита содержимого глазницы, так как поднадкостничная диссекция продолжается вокруг надкостницы глазницы. На один сантиметр позади края глазницы выполняется остеотомия при помощи трепана Lindeman. Этот Г-образный трепан позволяет легко выполнить остеотомию переднего основания черепа под непосредственным визуальным контролем. Остеотомия продолжается в медиальном и латеральном направлениях.

Затем производится остеотомия вдоль носолобной области, так низко, насколько это возможно, но не распространяясь в область носа. Обычно она выполняется по носолобному шву. Эта остеотомия тоже может быть произведена при помощи трепана Lindeman или осциллирующей пилы. Латеральная остеотомия начинается как Z-образная, что позволяет осуществить максимальное перемещение и пересадку кости. Z-образная остеотомия может быть продолжена вниз по латеральному краю глазницы и обеспечить стабильную фиксацию ниже остеомизированного сегмента. Соединение между этой Z-образной остеотомией на латеральном крае глазницы и височной областью выполняется при помощи трепана Lindeman или возвратно-поступательной пилы на расстоянии в 7-10 мм, в зависимости от возраста пациента. Затем сегмент отламывается и удаляется из операционного поля. Мозг и надкостница глазницы проверяются на наличие поражений и истечения спинномозговой жидкости (СМЖ). Затем глазничной части придается требуемая форма.

У пациента с поражением одного шва это обычно требует минимального изменения конфигурации костного сегмента, включающего незначительное изгибание и закругление. В случаях выраженной асимметрии или других аномалий для изменения трехмерной конфигурации на поверхность костей могут быть помещены рассасывающиеся пластины. Остеомизированный сегмент затем перемещается в нормальное положение. Часто это требует перемещения на 20 мм. Первоначально фиксация производилась металлическими микропластинами и винтами. Подчеркнем еще раз, что они были вытеснены рассасывающимися имплантатами.

Иногда для получения большего перемещения сначала применяются металлические микропластины и винты для стабилизации перемещенного сегмента; затем вокруг конструкции помещаются рассасывающиеся пластины для ее стабилизации, а титановые микропластины и винты удаляются. Так как системы, подобные рассасывающейся системе Synthes, позволяют выполнять изменение конфигурации сегментов на месте, пластины могут быть установлены на сегмент на соседнем операционном столе, после чего созданная конструкция переносится в операционное поле, где сегменту может быть придана требуемая форма и он может быть зафиксирован на месте. Так как процедура выполняется у молодых пациентов, часть височной теменной кости может быть использована в качестве костного трансплантата позади перемещенного глазничного сегмента и соединена с рассасывающейся пластиной в перемещенной височной области. После этого лобной кости придается требуемая форма, и она прикрепляется к глазничному сегменту проволокой или рассасывающимися пластинами. Затем височная кость переносится к лобному и глазничным сегментам.

Если было выполнено значительное перемещение, в последующем производится фиксация к нативной височной кости для обеспечения хорошей стабильной фиксации, когда закрытие костного дефекта может потребовать приложения чрезмерных сил. Закрытие продолжается стандартным методом после достижения гемостаза и остановки истечения СМЖ. В послеоперационном периоде за пациентом ведется наблюдение в послеоперационной палате, выписка обычно производится через 3 или 4 дня. Инъекции эритропоэтина уменьшают необходимость переливания крови. Снизить потребность в переливании крови также помогает использование во время процедуры аппаратов типа «сеn saver». Часто степень кровопотери недостаточна для возникновения необходимости в подобных процедурах, если только не наблюдается значительного кровотечения из сагиттального синуса. В ходе всей процедуры за пациентом ведется наблюдение с целью профилактики возникновения эмболии, для проведения мер по устранению которой устанавливается центральный венозный катетер.

Реконструкция задних отделов черепа выполняется по той же схеме, что и увеличение передних. Иногда для перемещения применяются затылочные пластинки, сходные с глазничными. Асимметрии корректируются путем ротации сегментов. При проведении жесткой фиксации в данной области чрезвычайно полезно применение рассасывающихся конструкций, так как обычно требуется существенное изменение конфигурации костных сегментов; для того чтобы пациент мог лежать на спине, должна быть достигнута стабильная фиксация. Основная задача процедуры заключается в максимальном перемещении кпереди заднего сегмента, с некоторым увеличением ширины для уменьшения выраженности «башенности». Иногда части макушки черепа должны быть опущены, чтобы сделать возможным расширение задних отделов. Желаемый результат может быть достигнут путем присоединения проволоки внизу к нативной кости и предоставления возможности реконструированным сегментам постепенно уменьшаться в объеме.

РЕЗУЛЬТАТЫ
Основные проблемы исследований, направленных на изучение исходов лечения, были обусловлены отсутствием точных методов документирования имеющихся деформаций и оценки результатов хирургического лечения. Существует мало методических указаний по оценке результатов. В некоторых исследованиях проведение оценки результатов было затруднено по нескольким причинам, включая сомнения в первичном диагнозе. Например, в ранних публикациях описывались попытки подтверждения наличия краниосиностоза данными гистологического исследования. Однако данные гистологического исследования могут вводить в заблуждение, так как краниосиностоз обычно начинается в одной точке и затем распространяется вдоль шва. К счастью, современные рентгенографические методы диагностики являются в высшей степени точными.

Аномалии швов более не рассматриваются как продолжение нормального развития, и сообщения о сомнениях в диагнозе могут быть объяснены скорее неопытностью диагностов и плохим качеством изображений, чем истинными сходствами между ненормальными и нормальными состояниями. Несмотря на эти сомнения и относительно недавнее появление средств для документирования результатов, основная часть литературы выносит на первый план области интереса. Очевидно, что частота летальных исходов у опытных краниомаксиллофациальных команд низка. Частота осложнений повышается при наличии сложных синдромов и опухолей глазницы и черепа. К осложнениям относятся потеря зрения, инфицирование, гидроцефалия и истечение СМЖ. В одном исследовании было описано образование грыжи заднего мозга. Анализ результатов хирургического лечения показал, что частота осложнений значительно увеличивается с увеличением продолжительности оперативного вмешательства.

Приблизительно у 1% пациентов с синостозом одного шва, в конце концов, развиваются аномалии нескольких швов. После реконструкции может сохраняться повышенное внутричерепное давление, несмотря на отсутствие клинических признаков и симптомов внутричерепной гипертензии и отсутствие изменений по данным визуальных методов исследования. При пятилетнем наблюдении за 1297 пациентами нарушения гидродинамики СМЖ были выявлены у 8% пациентов — меньше чем половине которых было произведено шунтирование. К выявленным нарушениям относились: прогрессирующая гидроцефалия с расширением желудочков, непрогрессирующая вентрикуломегалия и дилятация субарахнои- дального пространства. Гидроцефалия была обнаружена у 12% пациентов со сложными синдромами и у 0,3% пациентов с аномалиями одного шва.

Может возникнуть необходимость в повторном хирургическом лечении; приблизительно у 6% пациентов развивается повышение внутричерепного давления после первоначального разблокирования швов и декомпрессии. В группе из 167 детей со средней продолжительностью наблюдения 2,8 года частота повторных операций у пациентов с синдромальными и несиндромальными краниосиностозами составила приблизительно 27% и 6% соответственно. Интересно, что возраст пациента при проведении первоначального хирургического лечения, продолжительность операции и объем кровопотери не являлись прогностическими факторами повышения частоты повторных операций.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Было предложено несколько систем лечения, однако важно осознавать, что такие системы не могут расцениваться как абсолютно эффективные. Например, решение об отказе от операции может быть пересмотрено при появлении новых данных. Множество систем основано на определении рентгенологических признаков поражения черепа. Однако, по нашему мнению, более важно сосредоточить внимание на мозге и признаках нарушения его развития, чем на окружающих его костях. Наконец, тяжелые косметические факторы сами по себе являются достаточным показанием к хирургическому лечению, особенно с учетом снижения риска интраоперационных осложнений, обусловленного совершенствованием техники вмешательств и распространением рассасывающихся хирургических материалов.


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.