Первичные системные васкулиты

фото Первичные системные васкулиты
Первичными системными васкулитами называют заболевания, при которых развиваются (по неизвестным причинам) воспаление и некроз стенок сосудов, а патологические процессы в окружающих тканях вторичны по отношению к поражению сосудов. В связи с неясностью этиологии васкулиты до настоящего времени классифицируют по морфологическим признакам, а именно по калибру поражаемых сосудов и наличию или отсутствию гранулём вокруг поражённых участков сосудов.Если этиология ни одного из этих васкулитов неизвестна и можно лишь предполагать инфекционное начало, то механизмы патогенеза, по крайней мере гранулематоза Вегенера (в остальных случаях можно предполагать по аналогии), в какой-то мере изучены. У 85% больных гранулематозом Вегенера обнаруживают AT к сериновой протеиназе-3 нейтрофилов (РгЗ). Эти AT обозначают как ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasm Antigens). Фермент локализован в гранулах нейтрофилов, но при активации клеток экспрессируется на мембране. ANCA, связываясь с нейтрофилами, индуцируют выброс из клеток агрессивных метаболитов (активных радикалов кислорода и пероксида водорода, ферментов), которые разрушают стенки сосудов. Провоспалительный цитокин TNFa индуцирует экспрессию РгЗ на клетках эндотелия, и они становятся прямой мишенью иммунной атаки и, следовательно, деструкции. Кроме ANCA, у больных васкулитом обнаруживают AT к другим ферментам нейтрофилов — миелопероксидазе, эластазе, лизоциму, лактоферрину, катепсину G.

Отдельные васкулиты имеют общие признаки: цикличность чередования обострений и ремиссий, сезонность обострений (в холодное время года) и общность так называемых конституциональных неспецифических симптомов (общая слабость, лихорадка, потеря массы тела, ночные поты, повышение СОЭ и содержания в сыворотке С-реактивного белка — СРВ).


Лечение. При системных васкулитах оно одинаково, независимо от нозологии. Поскольку неизвестна конкретная этиология отдельных форм, применяют индуктивную терапию на высоте атаки — иммунодепрессанты (циклофосфамид или по подбору на эффективность) и высокие дозы ГКС; поддерживающую терапию — ГКС плюс симптоматические средства в зависимости от локализации процесса и присоединившихся патологий. В периоды ремиссий — отдых от ЛС. Поскольку при всех васкулитах рано или поздно повреждаются почки, в тяжёлых случаях единственным методом спасения жизни становится трансплантация донорской почки.

Гранулематоз Вегенера
Заболевание встречается в любом возрасте, одинаково распределено по полу. Клиническая картина. Некротизирующий васкулит мелких сосудов развивается в первую очередь в верхних и нижних дыхательных путях, поражает почки и в разной степени у разных пациентов может затронуть другие органы. У некоторых пациентов заболевание развивается бессимптомно в течение многих месяцев и даже лет, симптомы нарастают постепенно. У некоторых больных наблюдают молниеносное развитие симптоматики (за несколько недель) с жизнеугрожающим поражением органов.

Верхние дыхательные пути: выделения из носа с примесью крови, боли в околоносовых пазухах, изъязвление слизистой оболочки носа, перфорация перегородки и деформация седла носа. Возможно развитие хронического гнойного среднего отита в связи с блокадой слуховой (евстахиевой) трубы, боли по ветвям VIII нерва. Возможны осиплость голоса и стридор, стеноз трахеи. В синусах могут образовываться фистулы с бактериальными суперинфекциями.


Нижние дыхательные пути: гранулёмы в паренхиме лёгких вызывают симптомы непродуктивного кашля, диспноэ, плеврита, кровохарканья. Возможны окклюзии бронхов и сегментарные коллапсы лёгких. Васкулит в почках начинает проявляться как клинически бессимптомная протеинурия и гематурия. Скорость развития поражения почек непредсказуема. При биопсии почечной ткани наблюдают картину гранулёматозного тубулоинтерстициального нефрита. Около 50% больных гранулематозом Вегенера имеют поражение глаз (вплоть до потери зрения): конъюнктивит, увеит, склерит, ишемия зрительного нерва.

Поражения других органов (миалгии, артралгии, инфаркты ногтевых валиков, пурпура на коже, мононевриты, менингеальный синдром, инсульты мозга, поражение коронарных артерий, перикардиты, аритмии и т.д.), как правило, развиваются позже и по-разному у разных пациентов. Диагноз ставят по клиническим симптомам и данным биопсии. Лабораторным подтверждением является обнаружение AT ANCA. Из неспецифических лабораторных данных характерны нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная нормоцитная анемия, тромбоцитоз, повышение СОЭ и СРВ, у 80% больных увеличено содержание Ig в сыворотке крови, у 50% определяется ревматоидный фактор.

Микроскопический полиангиит
Микроскопический полиангиит (васкулит гиперчувствительности) — воспаление мелких сосудов, которое может затронуть любой орган или несколько органов, но чаще поражаются почки, кишечник и кожа. У многих пациентов обнаруживают AT к компонентам нейтрофилов, особенно к миелопероксидазе.Клиническая картина. Глубокая общая слабость, лихорадка, потеря массы тела, ночные поты.


Если затронуты почки, наблюдают протеинурию, гематурию и быстро прогрессирующий нефрит. Лёгкие: кашель с кровохарканьем, диспноэ, симптомы плеврита. Бывают профузные кровотечения. На коже пурпурная сыпь, геморрагии в местах мелких травм (типа занозы). ЖКТ\ боли в животе, диареи, гастроинтестинальные геморрагии. Диагноз ставят по клиническим признакам и данным биопсии почки. Лабораторные данные, характерные для всех васкулитов: нормохромная нормоцитная анемия, нейтрофилёз, повышение СОЭ и СРБ, тромбоцитемия, гиперглобулинемия.

Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит (polyarteritis nodosa) — васкулит артерий среднего калибра. Встречается в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще. Характерно частое образование аневризм в поражённых участках сосудов. Клиническая манифестация зависит от локализации и размеров поражённых сосудов: инфаркты органов (кишечника, почек, мозга, сердца), типична гипертензия средней или высокой тяжести. У некоторых пациентов polyarteritis nodosa сочетается с наличием микроскопического полиангиита. AT ANCA обнаруживают редко (только если есть ещё микроскопический полиангиит). Часто выявляют вирус гепатита В. Поражение почек у многих является непосредственной причиной смерти. У некоторых пациентов polyarteritis nodosa поражает преимущественно один внутренний орган и манифестирует под видом острого холецистита, панкреатита или аппендицита, иногда некроза печени. Клиническая картина. На коже polyarteritis nodosa проявляется в виде пурпуры и крапивницы, а в более тяжёлых случаях в виде подкожных геморрагий, вплоть до гангрены.


Пальпируемые узелки по ходу поверхностных артерий являются диагностическим признаком этого заболевания.

Диагноз ставят по клиническим симптомам, подтверждают биопсией и ангиографией. Специфических лабораторных тестов нет. Неспецифические лабораторные данные — те же, что при всех васкулитах: нормохромная нормоцитная анемия, нейтрофилия, повышение СОЭ и уровня СРБ.

Синдром Чёрджа-Стросс
Этот васкулит поражает преимущественно лёгкие и характеризуется эозинофилией (<20х109/л). Проявляется в виде бронхиальной астмы и признаков системного васкулита. Астма чаще имеет тяжёлую форму. Со стороны ЖКТ: симптомы абдоминальных болей, при биопсии — эозинофильный инфильтрат, широко распространённый по разным отделам ЖКТ.

Диагноз ставят по клиническим признакам, подтверждают биопсией. Характерны эозинофилия в крови и эозинофильный инфильтрат при биопсии. Дифференцировать с гиперэозинофильным синдромом (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь, или болезнь Лёффлера) позволяют лабораторные данные: при гиперэозинофильном синдроме число эозинофилов в крови превышает 20х109/л, при микроскопическом исследовании эозинофилы имеют аномальную морфологию (потеря гранул, вакуолизация цитоплазмы).

Пурпура Шёнляйна-Геноха
Это детский некротизирующий васкулит, поражающий кожу, ЖКТ и почки. Заболевают в возрасте от 2 до 10 лет, редко — взрослые (тогда средний возраст манифестации 43 года). При этом заболевании есть какая-то патология IgA, потому что в поражённых капиллярах кожи, мезангии клубочков почек и иных местах откладываются депозиты IgA. Часто уровень IgA повышен и в сыворотке крови.

Клиническая картина. Клиническая триада симптомов у детей: сыпь на коже, абдоминальные и почечные симптомы в сочетании с лихорадкой и артралгиями (что указывает на системный васкулит). Сыпь на коже можбт начинаться как крапивница, но со временем приобретает типичный для васкулитов вид слегка бугристой пурпурной сыпи на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Боли в животе могут быть весьма сильными, обычно после приёма пищи, возможна мелена. Боли могут выглядеть как «острый живот». Почки поражаются у 40% пациентов, у большинства наступает спонтанное излечение и лишь у 10% нефрит прогрессирует.

Диагноз ставят по клиническим признакам и результатам биопсии, при которой можно обнаружить (методами иммуноцитохимии) депозиты IgA, СЗ и фибриногена, преимущественно в посткапиллярных венулах. Специфических лабораторных тестов нет. В сыворотке крови могут определяться повышенные количества свободного IgA, IgA в составе иммунных комплексов, а также ревматоидного фактора класса IgA (AT к IgG). Дифференциальный диагноз поставить трудно: приходится дифференцировать с другими формами васкулитов.Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит — генерализованный артериит крупных артерий. Чаще первым становится очевидным поражение экстракраниальных ветвей сонной артерии. Процесс редко «спускается» ниже шеи. Таких больных учтено около 16 млн, возраст большинства — более 50 лет. Женщины болеют в 3—4 раза чаще. Патогистологически выявляются сегментарные поражения стенки сосуда с инфильтратом преимущественно из CD4+ Т-лимфоцитов и гигантскими клетками-синцитием; гладкомышечные клетки частично подвергаются некрозу, часть их пролиферирует, что может прогрессировать вплоть до окклюзии сосуда.

Клиническая картина. Головная боль, боль в плечах, болезненность участков головы (скальпа), тошнота, лихорадка, потеря массы тела. Возможна болезненность в челюстях при жевании и разговоре. У 30% больных в патологический процесс вовлечена артерия сетчатки, что без лечения чревато необратимой потерей зрения. Диагноз ставят по клиническим данным, подтверждают биопсией сонной артерии. СОЭ обычно повышена до 100 мм/ч. Как всегда, увеличен уровень СРБ и есть нормохромная анемия — около 11—12 г/л.

Лечение. Атаку лечат сначала большими дозами ГКС (40—60 мг/сут), через 4—6 нед дозу плавно снижают до 5—10 мг/сут. ГКС обычно принимают около 2 лет, после чего возможна ремиссия в течение нескольких лет. Только в случае неэффективности ГКС назначают азатиоприн или циклофосфамид или подбирают иммунодепрессанты ex juvantibus.
Артериит Такаясу Артериит Такаясу встречается у молодых людей в 15—20-летнем возрасте, у женщин на порядок чаще, преобладает в странах Азии (особенно в Японии). Клиническая картина. Выделяют 3 клинические стадии. Первая — преходящая, саморазрешается за несколько недель. Симптомы гриппоподобны: лихорадка, слабость, тошнота, головная боль, ночные поты, потеря массы тела, миалгии, артралгии. Вторая атака имеет признаки васкулита крупных артерий (подключичных, сонных, почечных, нисходящей дуги аорты, мезентериальных, лёгочных и подвздошных артерий), но также саморазрешается, после чего наступает бессимптомный период на 5—10 лет. Третья атака у большинства больных заканчивается вазоокклюзией. Диагноз ставят по клиническим данным, подтверждают на третьей стадии ангиографией. Лечение. Сначала применяют ГКС, при их неэффективности — иммунодепрессанты.

Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки чаще встречается у детей с частотой 60—200 случаев на 100 тыс. населения. Весьма вероятна инфекционная природа заболевания. Клиническая картина. Развивается как острое фебрильное мультисистемное заболевание: в первые 10 дней высокая температура тела и шейная лимфаденопатия. Через 2—4 нед присоединяются симптомы системного васкулита и миокардита (похоже на polyarteritis nodosa). С 4-й по 6-ю неделю симптомы васкулита стихают, но появляются симптомы фиброза. В течение нескольких лет происходят процессы образования аневризм, рубцов и организации тромбов. Примерно у 25% пациентов развиваются аневризмы коронарных артерий. Летальный исход возможен на любой стадии заболевания. Лечение: эффективны препараты донорских Ig. Механизм их действия точно неизвестен.

Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета — мультисистемный васкулит, для которого характерны рекуррентные язвенные процессы в полости рта и в половых органах, также возможны кожный васкулит, воспаление синовиальных оболочек, увеит, менингоэнцефалит. Заболевание ассоциировано с HLA—В51. Диагноз можно поставить только по клиническим признакам. Специфических лабораторных тестов нет. Лечение нестандартное: колхицин (0,6 мг 2—3 раза в день), дапсон и нестероидные противовоспалительные средства. На ГКС и иммунодепрессанты ответ не всегда есть, при необходимости иммунодепрессанты подбирают.


Оцените статью: (13 голосов)
4.08 5 13
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.