Заболевания крови

фото Заболевания крови
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Различают по крайней мере две формы: тепловую и холодовую.
• При тепловой гемолитической анемии (протекающей при нормальной температуре внутренней среды организма 36,8—37 °С) эритроциты человека аномально покрыты AT преимущественно класса IgG и компонентами комплемента СЗ и С4. В таком виде эритроциты подвергаются повышенной экстраваскулярной деструкции макрофагами печени и селезёнки. Этиология неизвестна. Бывают идиопатические случаи, встречаются так называемые вторичные варианты, т.е. ассоциированные с другими заболеваниями, в первую очередь лимфопролиферативными, а также с коллагеновыми болезнями, инфекциями, синдромами иммунодефицитов. Лечение. В первую очередь лечат основную болезнь. При тяжёлой анемии показаны гемотрансфузии; иногда улучшение состояния достигают применением ГКС, иммуносупрессивных препаратов, спленэктомии.
• Холодовую гемолитическую анемию вызывают AT класса IgM, обычно направленные против таких Аг эритроцитов, как 001, i, Рr. Эта анемия бывает также идиопатической или вторичной. Вторичная ассоциирована с заболеваниями, вызываемыми Mycoplasma pneumoniae, и при инфекционном мононуклеозе, как правило, в подростковом и молодом возрасте; саморазрешается при выздоровлении от основной болезни. У пожилых пациентов холодовая гемолитическая анемия чаше всего является осложнением лимфопролиферативных процессов и имеет хроническое длительное течение. Антиэритроцитарные AT присоединяются к эритроцитам только в периферических сосудах, где температура крови ниже 32 °С, затем в глубоких сосудах комплекс «эритроцит—АТ» фиксирует комплемент и развивается внутрисосудистый гемолиз.


Гемолиз происходит эпизодами в связи с переохлаждением и ознобами, может сопровождаться (или нет) желтухой и гемоглобинурией. Лечение. Избегание переохлаждений — это главное. ГКС и спленэктомия улучшения не приносят. Остановимся ещё на 3 видах разрушения эритроцитов, опосредованного иммунными факторами, но не являющихся аутоиммунными процессами, это гемолиз, связанный с введением в организм ЛС; гемолитическая болезнь новорождённых и гемотрансфузионные осложнения.

Лекарственный гемолиз
Отдельные ЛС у некоторых людей могут сорбироваться на поверхности эритроцитов или образовывать комплексы с белками крови, в том числе и Ig. В обеих ситуациях эритроциты оказываются под угрозой опосредованного комплементом лизиса и/или повышенного фагоцитоза макрофагами печени и селезёнки. В клинической практике явления такого рода замечены при применении пенициллинов, метилдопа, гидрохлоротиазида. Учитывая количество фармакохимических препаратов, следует иметь в виду возможность подобных осложнений в связи с другими ЛС. Прогноз зависит от величины гемолиза. Лечение сводится к коррекции осложнений, из которых наиболее опасна почечная недостаточность.

Гемолитическая болезнь новорождённых
Гемолитическая болезнь новорождённых — экстраваскулярное разрушение эритроцитов плода антиэритроцитарными AT матери, проникшими через плаценту (IgG). Чаще всего такая ситуация возникает при несовместимости по АВО и группе крови 0 у матери. Степень выраженности патологического процесса у новорождённого сильно варьирует, поскольку Аг АВО к моменту рождения ещё недостаточно экспрессированы на эритроцитах, а AT к Аг А и В принадлежат преимущественно к подклассу IgG2, плохо фиксирующему комплемент и слабо опсонизирующему к фагоцитозу.


Вопрос об обменном переливании крови или плазмы решают в зависимости от степени анемии, наличия желтухи и общего состояния новорождённого.

Как правило, гораздо сильнее проявляется так называемый резус-конфликт в случае Rh-отрицательной матери и Rh-положительного плода. Аг Rh(D) хорошо экспрессированы на эритроцитах ещё в пренатальном периоде, a AT к Rh(D) принадлежат к подклассам IgGl и IgG3, которые хорошо активируют комплемент и опсонизируют к фагоцитозу. При сильно выраженном процессе плод может погибнуть ещё в матке с явлениями водянки. При рождении живого ребёнка часто необходимо обменное переливание крови или плазмы в зависимости от выраженности анемии. Иногда это делают ещё in utero. Если у Rh( D) -отрицательной матери при предыдущих беременностях были травмы, геморрагии плаценты, эктопическая беременность, акушерские процедуры, при которых клетки плода могли бы попасть в организм матери, то для профилактики резус-конфликта при текущей беременности женщине вводят анти-К11(0)-сыворотку [что через FcyRIIB на В-лимфоцитах ингибирует продукцию AT В-лимфоцитами именно клона aнти-Rh(D)].

Гемолиз при трансфузионных осложнениях
Международным обществом переливания крови в 2004 г. признаны следующие группы крови: АВО [в русскоязычной литературе — АВО (цифра «0»)], Cartwright, Chido/Rodgers, Colton, Cost, Cromer, Diego, Dombrock, Duffy, Er, Gerbich, GIL, GLOB (Globoside), Hh, Ii, Indian, JMH (John Milton Hagen), Kell, Kidd, Knops, Kx, Landsteiner-Wiener, Lewis, Lutheran, MNS, OK, P, Raph, Rh, Scianna, Wright, Xg, Yt с присвоением им номеров в соответствии с порядком открытия систем (группа АВО — 001, Rh — 004).


В практике переливания крови (гемотрансфузия) и её компонентов обязательна проверка на совместимость по Аг систем АВО (4 группы) и Rh (2 группы). Остальные системы могут учитываться в особых случаях тестирования на совместимость и при определении возможности развития гемолитической болезни новорождённого.

Агглютиногены. Эритроцитарные Аг системы АВО — А, В и 0 — относятся к классу гликофоринов. Их полисахаридные цепи содержат Аг-детерминанты — агглютиногены А и В. Формирование агглютиногенов А и В происходит под влиянием гликозилтрансфераз, кодируемых аллелями гена АВО. Этот ген кодирует три полипептида (А, В, 0), два из них (гликозилтрансферазы А и В) модифицируют полисахаридные цепи гликофоринов, полипептид 0 функционально не активен. Так, гликозилтрансфераза А катализирует присоединение N-ацетилгалактозамина, что означает экспрессию Аг А, а гликозилтрансфераза В - присоединение галактозы и экспрессию Аг В. В результате поверхность эритроцитов разных лиц может содержать либо агглютиноген А, либо агглютиноген В, либо оба агглютиногена (А и В), либо не содержать ни агглютиногена А, ни агглютиногена В. В соответствии с типом экспрессии на поверхности эритроцитов агглютиногенов А и В в системе АВО выделено 4 группы крови, обозначаемых римскими цифрами I, II, III и IV. Эритроциты группы крови I не содержат ни агглютиногена А, ни агглютиногена В, её сокращённое наименование — 0(1). Эритроциты группы крови IV содержат оба агглютиногена — AB(IV), группы II — А(Н), группы III — В(Ш). Первые три группы крови обнаружил в 1900 г. Карл Ландштейнер, а четвёртую группу немного позже Декастрелло и Штурли.

Агглютинины. В плазме крови к агглютиногенам А и В могут содержаться AT (соответственно а- и р-агглютинины). Плазма крови группы 0(1) содержит а- и р-агглютинины; группы А(П) — р-агглютинины, В(Ш) — а-агглютинины, плазма крови группы AB(IV) агглютининов не содержит.Таким образом, в крови конкретного человека AT к эритроцитарным Аг системы АВО одновременно не присутствуют, но при переливании крови от донора с одной группой к реципиенту с другой группой может возникнуть ситуация, когда в крови реципиента одновременно будут находиться и Аг и AT именно к этому Аг, т.е. возникнет ситуация несовместимости. Кроме того, такая несовместимость может возникнуть и по другим системам групп крови. Именно поэтому стало правилом, что переливать можно только одногруппную кровь. Если точнее, то переливают не цельную кровь, а компоненты, так как «показаний к переливанию цельной консервированной донорской крови нет, за исключением случаев острых массивных кровопотерь, когда отсутствуют кровезаменители или свежезамороженная плазма, эритроцитарная масса или их взвесь» (из приказа МЗ РФ). И именно поэтому теоретическое представление об «универсальном доноре» с кровью группы 0(1) на практике оставлено.

Rh-система
Rh-система открыта в 1939 г. (Левин и Стетсон) и 1940 г. (Ландштейнер и Винер) при изучении образования у грызунов AT к эритроцитам макак-резусов. Антигены. 6 аллелей 3-х генов системы Rh кодируют Аг: с, С, d, D, е, Е. С учётом крайне редко встречающихся Аг системы Rh возможны 47 фенотипов этой системы. Антитела системы Rh относятся к классу IgG (не обнаружены AT только к Аг d). Наследование. Индивидуальные комбинации Аг (фенотипы) определяются гаплотипами системы Rh (с/С, d/D, е/Е) каждого родителя. Rh-положительные и Rh-отрицательные лица. Если генотип конкретного человека кодирует хотя бы один из Аг С, D и Е, то такие лица резус-положительны (на практике резус-положительными считают лиц, имеющих на поверхности эритроцитов Аг D — сильный иммуноген). Таким образом, AT образуются не только против «сильного» Аг D, но могут образоваться и против «слабых» Аг — с, С, е и Е. Резус-отрицательны только лица фенотипа cde/cde (rr).

Резус-конфликт (несовместимость) возникает при переливании Rh-положительной крови донора Rh-отрицательному реципиенту либо у плода при повторной беременности Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом (первая беременность и/или роды Rh-положительным плодом). В этом случае развивается гемолитическая болезнь новорождённого. При гемотрансфузиях активируются процессы внутрисосудистого комплементзависимого гемолиза, внесосудистого разрушения эритроцитов, а также анафилатоксины из системы комплемента — С5а и СЗа, система коагуляции крови и кининовая система. Клинически значимые симптомы могут появиться от вливания всего 30 мл чужой крови. Основные клинические симптомы гемотрансфузионных осложнений: озноб, лихорадка, чувство жжения в месте инфузии, боли в грудной клетке и спине, диспноэ, нервное возбуждение, чувство психического дискомфорта (ощущение обречённости); затем гипотензия, олигурия, гемоглобинурия, анурия, шок, кровоточивость. Лечение. Интенсивная противошоковая терапия и лечение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Заболевание развивается у взрослых. У 10% больных наступает спонтанное излечение. AT направлены против интегринов тромбоцитов GpIIb/IIIa. С этим заболеванием люди живут долго, если не появляются усугубляющие его обстоятельства. Симптомы: петехии, склонность к синякам, рекуррентные носовые кровотечения, меноррагии у женщин. Болезнь необходимо дифференцировать с постинфекционной тромбоцитопенией (подобной той, которая бывает у детей после вирусных инфекций), вторичной тромбоцитопенией ВИЧ-инфицированных, больных хроническими лимфопролиферативными заболеваниями, болезнью Ходжкина, СКВ, ревматоидным артритом, с тромбоцитопенией, индуцированной JIC (хинином, хинидином, солями золота, ацетилсалициловой кислотой, гепарином). Лечение. ГКС, в тяжёлых случаях спленэктомия. Аналогичные аутоиммунные и не «ауто», но иммуноопосредованные патологические процессы известны в отношении всех других клеток крови.


Оцените статью: (10 голосов)
3.4 5 10

2007-2016 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.