Дефекты системы комплемента

фото Дефекты системы комплемента
Болезни с дефицитом компонентов комплемента
• Наследственный ангионевротический отёк. Болезни, обусловленные дефицитом компонентов комплемента, встречаются редко, поскольку для их манифестации необходимо гомозиготное состояние по аутосомным аллелям. Есть единственное исключение — Clinh (ингибитор С1-эстеразы): мутация гена Clinh, приводящая к дефициту ингибитора, проявляется в гетерозиготном состоянии фенотипом, известном как наследственный ангионевротический отёк.
• Болезни иммунных комплексов. Недостаточность CI—С4 проявляется в болезнях иммунных комплексов — системных васкулитах и повреждениях почек, что обобщённо называют синдромом системной красной волчанки (СКВ).
• Пиогенные инфекции. Дефицит СЗ (также факторов Н и I) ассоциирован с повышенной восприимчивостью к пиогенным инфекциям. Дефицит компонентов, участвующих в альтернативном пути активации комплемента, а также дефицит компонентов С5-С8 ассоциированы с повышенной восприимчивостью к инфекции, вызываемой Neisseria spp. Дефицит С9 клинически бессимптомен.Дефицит связывающего маннозу лектина

Дефицит связывающего маннозу лектина (CMJI) обусловлен дефектом гена MBL (разные точечные мутации и делеции в гене MBL встречаются у 17% людей европеоидной расы). При дефектах гена нарушается активация протеаз, расщепляющих компоненты комплемента С2 и С4, и активации системы комплемента по лектиновому пути. Клинически эта патология проявляется инфекционным синдромом. Лабораторные данные.


Анализ субпопуляций лимфоцитов, лейкоцитов, а также Ig не показывает отклонений, адекватных клиническим симптомам. В сыворотке крови отсутствует СМЛ. Лечение. Ген MBL клонирован. Следовательно, не является проблемой получение рекомбинантного белка, который может быть использован как фармакологический препарат для этиопатогенетической заместительной терапии у пациентов с этим наследственным дефектом. Заместительная терапия рекомбинантным препаратом не несёт и опасности заразить больного кровяными инфекциями (ретровирусными, прионными и др.). При этом заболевании нет настоящего иммунодефицита, следовательно, не показана иммунокоррекция (противопоказана!) иммунотропными средствами.


Оцените статью: (9 голосов)
4 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.