Дефекты фагоцитоза

фото Дефекты фагоцитоза
Хроническая гранулематозная болезнь
Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) — нарушения функциональной активности фагоцитов (образование активных форм кислородных радикалов, внутриклеточный киллинг и фрагментация фагоцитированных патогенов) с постоянными бактериальными и грибковыми инфекциями. Развивается ХГБ у лиц с различными генетическими дефектами [ген gp91-phox (Хр21.1), К; ген p47—phox (7qll.23), р; ген p6-phox (lq25), р; ген p22-phox (16q24), р], приводящими к нарушениям в системе НАДФ-оксидазы. При гибели короткоживущих (несколько часов) нейтрофилов неубитые бактерии «вытекают» в очаг воспаления. Макрофаги — долгоживущие клетки, и их предшественники (моноциты) стекаются к очагу в повышенных количествах (это и создаёт гранулёмы), фагоцитируют что могут, но убить микроорганизмы они также не в состоянии [дефектный ген(ы) общий у всех клеток организма]. Клинически заболевание манифестирует в детском возрасте инфекционным синдромом (внутри- и внеклеточные инфекции) и образованием гранулём. Лечение. Противомикробная терапия (особенно ко-тримоксазол). Показана эффективность терапии ИФНу: в группе пациентов с ХГБ, получающих этот препарат, 70% больных не имели тяжёлых проявлений инфекций в течение года, в контрольной группе (плацебо) таких пациентов было 30%. В редких случаях прибегают к трансплантации костного мозга. Прогноз неблагоприятен.


Оцените статью: (8 голосов)
3.38 5 8

Cтатьи из раздела Иммунология:


Дефекты системы комплемента
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.