Заболевания, обусловленные пролиферацией плазматических клеток

фото Заболевания, обусловленные пролиферацией плазматических клеток
Общим критерием заболевания является продукция М-протеина (моноклональный белок). В основе патологии лежит пролиферация плазматических клеток в результате реактивного процесса при хронических инфекциях и опухолях или лейкемизации. Доброкачественные моноклональные гаммапатии. В основе лежат хронические инфекции (холецистит, туберкулёз, сифилис, гепатит, остеомиелит, пиелонефрит, малярия) или процессы, связанные с опухолями в толстой кишке, полости рта, предстательной железе. М-про-теин может быть обнаружен при болезнях лимфоретикулярной системы (лимфогранулематоз, лимфосаркома), что несколько размывает понятие доброкачественности. Иногда патология сопровождается индукцией аутоиммунных реакций.

Как правило, в лечении нет необходимости, желателен длительный врачебный контроль, особенно при снижении концентрации иммунных глобулинов. У части больных в последующий период (иногда через 10 лет) развивается картина плазмоцитомы, что объясняетя либо переходом от реактивной пролиферации к автономной опухоли, либо скрытой формой опухоли. Ллазмоцитома (множественная миелома): в основе заболевания лежит образование большого количества однородных по структуре моноклональных иммуноглобулинов.


Поражает чаще мужчин. Обычно регистрируется у лиц старше 25 лет, пик приходится на возраст после 60 лет. Заболевают обычно 1—3 человека на 100000 населения.

Клиническая картина характеризуется тем, что после латентного периода, иногда более 10 лет, обнаруживается протеинурия, увеличенная СОЭ. Симптомы определяются двумя факторами: процессом непосредственного заселения ткани быстрорастущими плазматическими клетками и свойствами вырабатываемых ими веществ белковой природы. Происходит замещение клеточного состава в костном мозгу, что вызывает анемию (нормохромную). В периферической крови обнаруживаются плазматические клетки (плазмоклеточ-ный лейкоз). Бывают проявления остеопороза — гиперкальциемия — патологические переломы костей. Обнаруживаются внекостные очаги в 40—90% случаев в органах, богатых лимфоидной тканью, — в респираторном и кишечном трактах, печени, почках, надпочечниках,селезёнке, поджелудочной железе. В некоторых случаях заболевание принимает генерализованный характер, иногда в лейкоз-ной форме.

При плазмоцитоме, как правило, синтезируется единственный тип глобулина с идентичной первичной, вторичной, третичной структурой белка (М-протеин).


Наряду с ним в сыворотке содержатся нормальные ИГГ в сниженном или нормальном количестве. Однако, суммарная концентрация общего белка за счет М-протеина существенно увеличена до 100 г/л. В моче определяются так называемые белки Бенс-Джонса (парапротеин, состоящий из L-цепей), что бывает в результате избыточного увеличения их продукции. Протеинурия белков Бенс-Джонса может быть и при других клинических формах лим-фопролиферативных процессов.

Парапротеины (М-белки) могут нарушить функцию почек, откладываясь в просвете почечных канальцев, вызывая почечную недостаточность. В 8—10% парапротеин откладывается в тканях, что клинически проявляется амилоидозом. При плазмоцитоме отмечается снижение уровня В-клеток, за счет увеличения количества плазматических клеток. При прогрессировании заболевания клеточный иммунитет может быть сохранён или снижен. Образование AT нарушается, и это сопровождается бактериальными инфекциями (пневмонии, пиелонефриты, абсцессы, сепсис). В то же время туберкулёз, грибковая и вирусные инфекции протекают нормально, только ветряная оспа и простой герпес могут принимать злокачественные формы.

Довольно часто данная патология сопровождается формированием других злокачественных новообразований, особенно в желудочно-кишечном тракте, включая жёлчные пути, а также в грудной области (15—19% случаев).


Кроме этого, М-протеины обнаруживаются при первичных иммунодефицитах (атаксии-телеангиэктазии, синдроме Вискотта-Олдрича), а также при тимоме. Лечение. На первом месте стоит лучевая терапия. Варианты лечения вариабельны, зависят от степени зрелости клеток, индивидуальной чувствительности. Полезна химиотерапия. Используют цитостатики (сарколизин, мелфалан, циклофосфамид), а также преднизолон. Ремиссии наступают в 60—70% случаев, могут продолжаться десятки лет. Правильное использование медикаментов увеличивает жизнь больного с 17 до 31—50 мес. Вполне реальна опасность лейкоза. Позитивным признаком лечения является снижение уровня М-белков.Макроглобулинемия существует в двух формах: макроглобулинемия вследствие определённых инфекций (трипаносомиаза), проявляется в увеличении продукции макроглобулинов, которая возникает за счет поликлональной активации, или идиопатической формы, при которой происходит образование однородного по структуре макроглобулина (моноклональная макроглобулинемия).

Последнюю форму можно отнести к IgM-плазмоцитоме, но с образованием преимущественно незрелых IgM. Болезнь поражает в основном мужчин 60—70 лет. Симптомы: головная боль, анемия (80%) из-за нарушения эритропоэза, гемолиза, аутогемагглютинации. Иногда в крови обнаруживаются атипичные плазматические клетки. Количество тромбоцитов нормально или снижено. У 60% больных регистрируется геморрагический диатез, предрасположенность к кровотечениям, кровоподтёкам на слизистой оболочке, коже. В половине случаев отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, селезёнки, печени. Содержание лимфоцитов в крови резко увеличено.

Этиология заболевания не выяснена. Течёт относительно доброкачественно, в основе лежит переключение синтеза IgG на IgM при отсутствии обратной связи. Для диагностики используют реакцию, основанную на неспособности макроглобулина растворяться в дистиллированной воде. Для этого каплю сыворотки больного вносят в пробирку с дистиллированной водой, в результате образуется мутный преципитат. Реакция положительна в 50—90% случаев, но может наблюдаться и при СКВ, хронических инфекциях (туберкулёзе, малярии). Лечение в ряде случаев симптоматическое, направленное против пролиферации плазматических клеток (переливание крови, плазмаферез [при синдроме гипервязкости крови], кортикостероиды). Продолжительность ремиссии измеряется годами.

Поликлональная гипергаммаглобулинемия (болезнь Вальденстрёма) характеризуется гипергаммаглобулинемией в сочетании с пурпурой. Часто заболевают молодые женщины 20—30 лет. Среди клинических проявлений отмечают пурпуру, которая развивается в результате нарушения кровообращения. Её наблюдают при длительном вертикальном положении тела (поражаются ноги в области лодыжек, голени, иногда бёдра). Часто пурпуре предшествуют ощущения ожога и зуда. Наиболее частым лабораторным методом является увеличение продукции IgG на БЦЖ. Лечение включает использование кортикостероидов, плазмафереза.


Оцените статью: (11 голосов)
4.27 5 11

Cтатьи из раздела Иммунология:


Лечение иммунопролиферативных заболеваний трансплантацией костного мозга
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.