Неходжкинские лимфомы

фото Неходжкинские лимфомы
Лимфомы образуются при иммунодефицитных состояниях (атаксии-телеангиэктазии, синдром Вискотта-Олдрича); при приёме суп-рессорных средств у реципиентов с трансплантированными органами и соответствующим лечением вероятность формирования лимфом возрастает в 200 раз; при сопутствующих заболеваниях: СКВ, дерматомиозите, болезни Шегрена. Не исключена и вирусная этиология, как причина заболевания. Неходжкинские лимфомы составляют около 2% всех случаев злокачественных опухолей человека с частотой 2,6—5,8 случаев на 100 ООО населения. Клиника лимфом различна. На первом месте стоит поражение лимфоидных тканей, возможны экстранодулярные опухоли в костном мозге, желудочно-кишечном тракте, печени. Заболевание может иметь злокачественный характер с продолжительностью жизни в несколько месяцев, однако, встречаются случаи выживания без лечения до 10 лет.

Обычно для лечения используют лучевую и химиотерапию. В последние годы разрабатываются иммунотерапевтические подходы:
— неспецифическая стимуляция, например, вакциной БЦЖ или бактериальными Аг;
— левамизол;
— антилимфоцитарная гетерологичная сыворотка.

Клинические формы неходжкинских лимфом
Хронический лимфолейкоз чаще поражает пациентов в возрасте 40—70 лет.


Это наиболее частый вариант лейкемических форм (25%). Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин составляет 2— 3:1. Доказана его связь с иммунными дефицитами. У большинства пациентов имеется спленомегалия, увеличение (генерализованное) лимфоузлов. Из экстранодулярных локализаций следует отметить кожу (эритродермии, инфильтрации), печень, желудочно-кишечный и урогенитальный тракт. Содержание лейкоцитов составляет от 20 000 до 100 000/на микролитр крови.

У больных обычно подавлен клеточный иммунитет:
• снижен ответ (Т-лимфоцитов) на ФГА, но сохранен на PWM;
• кожные реакции на динитрохлорбензол и др. снижены;
• подавлена способность к антителообразованию;
• снижен уровень иммуноглобулинов, особенно уменьшен уровень IgM;
• заторможены Т-хелперы;
• угнетены реакции фагоцитоза.
Иммунные расстройства вызывают инфекционные осложнения, обусловленные в первую очередь стафило- и пневмококками, реже вирусным и грибковым агентами (ветряная оспа, герпес). Чаще всего бывают пневмонии. Второе место занимают бактериальные инфекции кожи.

Принято считать, что XJIJI является вариантом новообразований.


Т-клеточный лейкоз — довольно редкая форма хронического лимфолейкоза (5—7% случаев). У больных подавлен пролиферативный ответ лимфоцитов на ФГА в среднем на 30%, на митоген лаконоса — на 25%. При Т-клеточном лейкозе часто обнаруживают значительную полиморфную картину с постепенными переходами лейкозных клеток в форму малых клеток Сезари. Клиническая картина заболевания проявляется опухолевым процессом в селезёнке при значительноменьшей инфильтрации в коже и нейтропенией. Прогноз относительно благополучен.

Пролимфоцитарный лейкоз также является особой формой хронического лимфолейкоза. Болезнь обычно поражает лиц преклонного возраста. При выраженной гепатоспленомегалии лимфатические узлы обычно не увеличены. Уровень лейкоцитов повышен. Клетки преимущественно лимфоидного типа, с крупным в форме пузырька ядрышком, относительно грубой сетью хроматина и широким ободком цитоплазмы. В более чем 90% случаев пролиферирующие клетки идентифицируются как В-, значительно реже, как Т-клетки.

Синдром Сезари — сочетание кожного зуда с эксфолиативной эритродермией: процессом инфильтрации кожи лимфоидными клетками и лейкемизацией периферической крови аналогичными клетками.


До 90% клеток белой крови могут составлять клетки Сезари. Их размер 14—20 мкм, они обладают крупным дольчатым ядром. Волосатоклеточный лейкоз представляет опухолевый процесс в лимфатической системе. Клинические симптомы проявляются постепенно с признаками спленомегалии, в лимфатических узлах, напротив, отмечается снижение клеточной массы. В селезёнке происходит выраженная инфильтрация красной пульпы, возможна цитопения. Течение заболевания хроническое, с продолжительностью от нескольких месяцев до 6—8 лет. Характерными признаками заболевания являются особый вид клеток с многочисленными выростами цитоплазмы различной длины, определяемые в периферической крови и костном мозге. Это атипичные В-клетки.

Острый лимфолейкоз — заболевание преимущественно детского возраста. У взрослых OJIJ1 развивается обычно после XJIJI (бластный криз). Около 80% всех случаев острого лейкоза у детей имеют лим-фоцитарную природу. Известны несколько вариантов OJIJ1:
• Т-клеточный, который развивается в основном у мальчиков. Клиническими проявлениями являются: гепатоспленомегалия, опухоль средостения. Значительно выражен лейкоцитоз;
• В-клеточный, встречается очень редко (3—5%). На мембранах лимфоцитов обнаруживаются глобулины, рецепторы к Fc-фрагменту IgG и СЗ-компоненту комплемента;
• Ни Т-, ни В-тип — наиболее часто встречаемая форма с благоприятным исходом.

Высокая степень инфицированности при OJIJ1 связана с дефицитом уровня гранулоцитов (концентрация IgG может быть нормальной), уменьшением количества циркулирующих Т-клеток, снижением их функциональной активности. Обнаружен сывороточный фактор, угнетающий ответ лимфоцитов на ФГА. Иммунобластная лимфоаденопатия (типа В, ангиобластная лимфоаденопатия с гиперглобулинемией, лимфогранулематоз). Морфологическая картина заболевания сходна с лимфогранулематозом. Характерны следующие признаки: иммунобластная пролиферация с плазмоцитоидными иммунобластами и плазматическими клетками: пролиферация в малых разветвленных сосудах, прежде всего посткапиллярных венулах, с ШИК-положительными клетками, отложением аморфной, ацидофильной субстанции в интерстициальной ткани. Заболевание развивается обычно в зрелом возрасте и характеризуется генерализованным увеличением лимфатических узлов (100% случаев), нередко с гепато- и спленомегалией (60%), повышением температуры тела (70%), потливостью, потерей массы тела (45%), кожным зудом (65%), макулопапулезными поражениями кожи (40%). Эозинофилию периферической крови регистрируют в 20%. Обычно содержание Т-клеток уменьшено, а В-лимфоцитов увеличено. Часто наблюдается образование аутоантител против эритроцитов, лимфоцитов, Аг гладкой мускулатуры, резус-фактора. Средняя продолжительность жизни от момента диагностирования составляет 15 месяцев, но могут быть спонтанные ремиссии.

Терапия состоит, в основном, в назначении кортикостероидов, реже — цитостатиков. Крупнофолликулярнаялимфобластома (болезнь Брилла-Симмерса). Относительно редкое заболевание, составляющее 5—10% от всех случаев злокачественных лимфом, поражающее лиц разного возраста. Главным клиническим симптомом является генерализованное или локальное увеличение лимфатических узлов с постепенным развитием патологического процесса. У 20—60% больных регистрируется увеличение селезёнки, часто поражается слизистая оболочка желудочно-кишечного, реже — генитального трактов и органов дыхания. Летальный исход наступает обычно через несколько лет.

Гистиоцитарная лимфома (ретикулосаркома). Клиническая картина данного заболевания может развиваться при хроническом лимфолейкозе, болезни Вальденстрёма и при других фолликулярных лимфомах. Пролиферация имеет В-клеточную природу, сохраняя вид «гистиоцитарного» процесса. Иногда выявляются клетки плазматического ряда. Крайне редко пролиферирующие клетки имеют Т-маркер.Лимфоматоидный гранулематоз характеризуется полиморфной инфильтрацией различных органов. У больных регистрируется поражение лёгких, кожи, почек, центральной нервной системы и печени. Этиология заболевания не выяснена, прогноз неблагоприятный, летальный исход составляет 65—90%. При переходе данного процесса в лимфому рекомендуется активное использование цитостатиков. Примерно в половине случаев возможна ремиссия.

Периферическая Т-клеточная лимфома характеризуется генерализованной лимфоаденопатией, потерей массы тела и часто встречающимся патологическим процессом в лёгких. Средняя продолжительность заболевания составляет 9 мес. Гистиоцитоз X объединяет редкую группу заболеваний: болезнь Леттера-Сиве и эозинофильную гранулёму. Разные клинические проявления характеризуются общими признаками — образование гранулёмы с гистиоцитарной инфильтрацией и пролиферацией. Полагают, что данное заболевание имеет в своей основе комбинированный иммунодефицит и РТПХ.


Оцените статью: (10 голосов)
4.1 5 10

Cтатьи из раздела Иммунология:


Заболевания, обусловленные пролиферацией плазматических клеток
Лечение иммунопролиферативных заболеваний трансплантацией костного мозга
Лимфопролиферативные заболевания, обусловленные вирусом Эпстайна-Барр
Саркоидоз
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.