Классификация первичных иммунодефицитов

В основе первичных иммунодефицитов или первичной иммунной недостаточности лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа. Они проявляются на ранних этапах постнатального периода, наследуются по аутосомнорецессивному типу.

В тех случаях, когда дефекты затрагивают специфические механизмы иммунитета (антителообразование и клеточные реакции), их называют специфическими. При поражении фагоцитоза, системы комплемента, речь идет о неспецифических иммунодефицитах. Возможно повреждение Т и В-клеток и системы фагоцитов или их комбинации. Многообразие форм иммунодефицитов разделяют на три группы.
1. Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев.
2. С преимущественным дефектом Т-зависимых иммунных реакций.
3. С нарушением продукции AT.
Классификация (по Международной классификации болезней, десятый пересмотр)
D80 — ИММУНОДЕФИЦИТ С ПРЕОБЛАДАНИЕМ ДЕФЕКТОВ АНТИТЕЛ D80.0 — наследственная гипогаммаглобулинемия Аутосомно-рецессивный тип агаммаглобулинемии (швейцарский тип).

Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия с дефицитом гормона роста (болезнь Брутона).
D80.1 — НЕСЕМЕЙНАЯ ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ
D80.2 — Селективный иммунодефицит IgA
D80.3 — Селективный иммунодефицит IgG
D80.4 — Селективный иммунодефицит IgM
D80.5 — Иммунодефицит с повышенным уровнем IgM
D80.7 — Транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста
D81 — КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ
D81.1 — Тяжёлый иммунодефицит с пониженным количеством Т- и В-клеток
D81.2 — Тяжёлый иммунодефицит с пониженным и нормальным количеством В-клеток
D81.3 — Недостаточность аденозиндезаминазы
D81.4 — Синдром Незелофа (французский тип иммунодефицита, алимфоцитоз)
D81.5 — Недостаточность пуриннуклеозиддифосфорилазы
D81.6 — Дефицит Аг главного комплекса гистосовместимости класса II и I.


Синдром «голых» лимфоцитов
D81.8 — Другие виды комбинированных иммунодефицитных состояний
D82 — ИММУНОДЕФИЦИТ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ЗНАЧИТЕЛЬНЫМИ ДЕФЕКТАМИ
D82.0 — Синдром Вискотта-Олдрича D82.1 — Синдром Ди-Джорджи
D82.2 — Иммунодефицит с укорочением конечностей
D82.4 — Синдром гипергаммаглобулинемии IgE
D82.8—Иммунодефицит в сочетании со значительными дефектами уточненными
D84.1 — ДЕФЕКТЫ В СИСТЕМЕ КОМПЛЕМЕНТА

УРОВНИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ (по Е. И. Змушко, Е. С. Белозерову и Ю. А. Митину, 2001)
А. Дефициты специфического звена
1. Дефициты AT и их компонентов:
— селективный дефицит IgA и его субклассов,
— дефицит IgM и IgA,
— дефицит IgG и IgA,
— агаммаглобулинемия (болезнь Брутона),
— транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия,
— кишечная лимфаангиэктазия.
2. Т-иммунодефициты:
— синдром Ди-Джорджи,
— хронический слизисто-кожный кандидоз,
— тяжёлый комбинированный иммунодефицит (ТКИД),
— синдром Незелофа,
— синдром Луи-Барра,
— синдром Вискотта-Олдрича,
— ретикулярная дисгенезия,
— вариабельные иммунодефицита.


В. Дефициты неспецифического звена
1. Дефициты системы комплемента:
— дефицит С1-компонента,
— дефицит С2-компонента,
— дефицит СЗ-компонента,
— дефицит С4-компонента,
— дефицит поздних компонентов комплемента,
— дефицит ингибиторов комплемента.
2. Дефициты фагоцитоза:
— дефициты хемотаксиса (синдром «ленивых лейкоцитов»),
— дефицит факторов киллинга,
— синдром Чедиака-Хигаси,
— синдром Джоба (Йова),
— наследственный хронический агранулоцитоз,
— периодическая циклическая нейтропения..



Оцените статью: (11 голосов)
4.09 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.