Врожденные иммунодефициты как результат наследственных расстройств системы комплемента

фото Врожденные иммунодефициты как результат наследственных расстройств системы комплемента
Представляется возможным выделить три основных вида наследственных расстройств системы комплемента как причин первичного иммунодефицита:

♦ Дефекты ингибиторов системы комплемента, которые на уровне всего организма обуславливают избыточный уровень активации системы комплемента как причины патогенно избыточного потребления ее фракций.
♦ Генетически детерминированные дефекты строения фракций системы комплемента.
♦ Наследственный абсолютный дефицит определенных фракций системы комплемента.

Наследственная ангиоэдема (ангионевротический отек) обусловлен дефектом синтеза ингибитора С1-эстеразы. В результате пациенты страдают от периодических обострений ангионевротического отека, в основе которых лежат пароксизмы неограниченной активации системы комплемента. При этом чаще всего патологически изменяется структура верхних дыхательных путей (ангионевротический отек гортани может быть причиной асфиксии), органов желудочно-кишечного тракта. Причина состоит в том, что в данных локусах соприкосновения внутренней среды организма с внешней через соответствующие барьеры наиболее интенсивно первичное взаимодействие экзогенных антигенов с системой иммунитета организма.

Есть два вида наследственного ангионевротического отека. Первый обусловлен полным отсутствием экспрессии гена ингибитора С1-эстеразы. При другом соответствующий ген экспрессирует ингибитор с патологически измененной структурой.
У больных с иммунодефицитом, обусловленным недостатком фракции системы комплемента СЗ, часто возникают гнойные инфекции.


Дефицит фракции системы комплемента СЗ приводит к недостаточности иммунной адгезии фагоцитирующих клеток через низкое содержание нормальной СЗ в качестве опсонина на поверхности объекта фагоцитоза. Кроме того, дефицит СЗ приводит к недостаточно полной активации системы комплемента как защитной реакции, направленной на уничтожение бактериальных возбудителей. При этом недостаточность активации системы комплемента сама по себе представляет звено патогенеза иммунодефицита. Механизмы развития наследственного дефицита СЗ различны. Дефицит данной фракции системы комплемента может быть обусловлен недостаточным синтезом СЗ и отсутствием экспрессии ее инактиватора (причина избыточного катаболизма СЗ). Патогенетически обоснованной терапией больных с иммунодефицитом вследствие недостатка фракции системы комплемента СЗ является переливание плазмы крови доноров без дефицита данной фракции.

Семейная дисфункция фракции комплемента С5 в частности характеризует больных с синдромом Лейнера, при котором больные страдают от системного себорейного дерматита, тяжелого поноса и частых бактериальных инфекций при инвазии во внутреннюю среду преимущественно грамнегативных микроорганизмов. У пациентов, страдающих от системной красной волчанки, выявляют наследственный дефицит фракции системы комплемента С2, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу.


Оцените статью: (12 голосов)
4.08 5 12
Вернуться в раздел: Патофизиология / Иммунодефициты
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.