Причины и патогенез гипокальциемии

фото Причины и патогенез гипокальциемии
Гипокальциемия — это снижение общей концентрации кальция в сыворотке крови до уровня более низкого, чем 8,5 мг/дл (2,13 ммоль/л) при нормальной концентрации в ней альбумина.
Снижение концентрации в сыворотке крови альбумина как протеина плазмы крови, связывающего и переносящего кальций, приводит к снижению общей концентрации кальция в сыворотке без изменения ее наиболее биологически активной составляющей, то есть содержания в сыворотке крови ионизированного кальция. Гипокальциемию вследствие гипоальбуминемии называют псевдогипокальциемией.

Низкое содержание магния во внеклеточной жидкости и жидкой части плазмы крови приводит к гипокальциемии через падение секреции паратгормона и снижение реакции костной ткани на действие гормона паращитовидных желез.
Острый респираторный алкалоз увеличивает связывание кальция альбумином, снижая концентрацию ионизированного кальция в сыворотке крови.
Дефицит витамина D обуславливает гипокальциемию через падение кишечного всасывания кальция. Снижение кишечного всасывания любого происхождения может приводить к гипокальциемии. У больных с хронической печеночной недостаточностью гипокальциемия может быть следствием падения синтеза в печени 25-гидроксивитамина D как субстрата образования в почках 1,25-дигидроксивитамина D, то есть (витамин D)-гормона, повышающего кишечное всасывание ионизированного кальция. Хроническая почечная недостаточность сопровождается падением синтеза (витамин D)-гормона, что у части больных обуславливает гипокальциемию.


У больных с нефротическим синдромом потери 25-гидроксивитамина D с мочой ведут к гипокальциемии. Гипокальциемию вследствие потерь 25-гидроксивитамина D может обусловить и блокада его физиологической циркуляции между просветом кишечника в печень и обратно при болезнях кишечника, снижающих кишечное всасывание.

Дефицит секреции гормона паращитовидных желез (гипопаратиреоз) как причина гипокальциемии чаще всего является осложнением операций на щитовидной железе, ее амилоидоза или может быть идиопатическим, сочетаясь с аплазией вилочковой железы (синдром DiGeorge).
Псевдогипопаратиреоз (болезнь Альбрихта) характеризует гипокальциемия из-за патологически низкой реактивности клеток-мишеней по отношению к действию на них гормона паращитовидных желез. В результате постоянной стимуляции секреции паращитовидных желез гипокальциемией у всех пациентов повышена концентрация паратгормона в крови, а у части больных выявляют гипертрофию паращитовидных желез. Ареактивность клеток-мишеней по отношению к действию паратгормона приводит к низкой активности остеокластов и снижает выделение фосфата почками. В результате низкой экскреции фосфатов с мочой растет их содержание в сыворотке крови.

Псевдогипопаратиреоз первого типа встречается чаще и наследуется по ауто: сомно-доминантному типу или вместе с Х-хромосомой. В его основе лежит отсутствие физиологической реакции активации системы аденилатциклазы. Так как псевдогипопаратиреоз наследуется вместе с Х-хромосомой, то частота данной моногенной болезни у женщин выше, чем у мужчин.


Как синдром этот тип псевдоги-попаратиреоза характеризуют задержка умственного развития, круглое лицо, аномалии развития зубов и др. При псевдогипопаратиреозе второго типа нарушена реакция клетки на рост содержания в ее цитозоле циклического аденозинмонофосфата. При втором типе псевдогипопаратиреоза туловище и конечности укорочены, лицо круглое. Кроме того, у больных выявляют брахидактилию (короткопалость), тетанию (перемежающиеся судороги), а также локусы остеопении (деминерализации костей).

Если больному без псевдогипопаратиреоза парентерально вводят экзогенный паратгормон, то реакция системы аденилатциклазы тубулярных эпителиоцитов в почках приводит к росту концентрации циклического аденозинмонофосфата в конечной моче. У пациента с псевдогипопаратиреозом этого не происходит.
У части больных гипокальциемия — это следствие связывания кальция во внеклеточном пространстве фосфатными анионами, которые патогенно избыточно высвобождаются во внеклеточный сектор при реперфузии некробиотически измененных мышц у больных с синдромом длительного раздавливания. Синдром лизиса злокачественных опухолей вследствие высвобождения внутриклеточных фосфатных анионов погибающими злокачественными клетками может сопровождаться гипокальциемией. Кроме того, рост концентрации фосфатных анионов во внеклеточном секторе как причина гипокальциемии может быть следствием хронической почечной недостаточности с выраженным падением экскреции фосфатного аниона почками.

Когда метастазирование опухолей, клетки которых обладают остеобластической активностью (рак предстательной железы и др.), достигает определенной степени распространенности, то опухоль и ее метастазы начинают задерживать столько кальция, что развивается гипокальциемия.

Кальцификация некробиотически измененных при остром панкреатите тканей ретроперитонеального пространства также может быть причиной гипокальциемии.
Гипокальциемию как синдром составляют проявления повышенной возбудимости нейронов, миоцитов произвольных мышц и облегченного проведения возбуждения через нейромышечные синапсы вследствие низкого содержания кальция в межклеточных пространствах и в синаптической щели, а также из-за роста там содержания фосфатного аниона:

♦ симптом Хвостека, то есть сокращение мышц лица в ответ на удар молоточком в области прохождения лицевого нерва при тетании с односторонним спазмом мимических и жевательных мышц;
♦ симптом Труссо — тоническая судорога мышц кисти в ответ на сдавление в области плеча как симптом скрытой тетании;
♦ судороги;
♦ болезненные непроизвольные сокращения отдельных мышц;
♦ фотофобия и др.

Снижение концентрации ионизированного кальция может быть следствием массивного переливания донорской крови, в результате которого свободные ионы кальция связываются во внеклеточном секторе экзогенными цитратными анионами.


В данном случае особенно опасно такое патологическое следствие гипокальциемии, как артериальная гипотензия.

Гипокальциемия через снижение содержания кальция в цитозоле рабочих и проводящих кардиомиоцитов приводит к падению сократимости сердца, застойной сердечной недостаточности, артериальной гипотензии, увеличению интервала Q-T, нарушениям внутрижелудочковой проводимости, а также ареактивности сердца по отношению к действию сердечных гликозидов.
Гипергонадотропный гипогонадизм обуславливает врожденное недоразвитие яичек или приобретенный дефицит клеток Лейдига как причины недостаточной секреции тестостеронов и избыточной секреции гонадотропинов.

Синдром Кляйнфельтера — это результат кариотипа 47, XXY у 80% больных. Врожденное недоразвитие яичек при данном синдроме обуславливает гипергонадотропный гипогонадизм.
Аменорея — полное отсутствие менструальных кровотечений или их отсутствие в физиологические сроки, не связанное с беременностью.
Первичная аменорея — это аменорея у женщин старше восемнадцати лет при признаках полового созревания и полном отсутствии менструальных кровотечений в анамнезе.
Вторичная аменорея — это аменорея при менструальных кровотечениях в анамнезе.
При синдроме Тернера первичная аменорея обусловлена врожденным недоразвитием гонад, которое у большинства больных связано с кариотипом 45, X..




Оцените статью: (12 голосов)
4 5 12
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.