Этиология и патогенез адреногенитального синдрома

фото Этиология и патогенез адреногенитального синдрома
Причина недостаточной секреции нормальных гормонов коры надпочечников у больных с адреногенитальным синдромом - врожденный дефицит активности ключевых ферментов синтеза кортизола, 21-гидроксилазы или 11-бета-гидроксилазы. Адреногенитальный синдром — это моногенное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. При нем надпочечники не обладают адекватной потребностям организма способностью синтезировать нормальный кортизол. Падение концентрации гормона во внеклеточной жидкости и плазме крови служит стимулом для роста секреции аденогипофизом кортикотропина.

Рост секреции кортикотропина обусловливает гиперплазию надпочечников. При этом надпочечники интенсивно образуют и высвобождают аномальные стероиды, обладающие биологической активностью андрогенов. В результате у женщин с адреногенитальным синдромом развивается вирилизм. Вирилизм (лат. virilis, мужской) - наличие у женщин вторичных мужских половых признаков, то есть гирсутизма (мужского типа оволосения), характерного для мужчин строения скелета и произвольных мышц, массивного клитора, а также низкого тембра голоса.


Рост содержания стероидов со свойствами андрогенов в циркулирующей крови ведет к падению секреции аденогипофизом гонадотропинов. В результате у больных девочек не происходит становления нормального менструального цикла.

Хотя у мальчиков с адреногенитальным синдромом некоторые из вторичных половых признаков появляются раньше, чем у здоровых детей, половое созревание у них полноценным считать нельзя. Дело в том, что дефицит секреции гонадотропинов обусловливает недоразвитие половых желез и неполноценный сперматогенез, несмотря на вторичные половые признаки.
Врожденный дефицит активности 21-гидроксилазы как причина адреногенитального синдрома может приводить к низкому синтезу корой надпочечников альдостерона. Дефицит альдостерона обусловливает потерю организмом натрия. Снижение содержания натрия в организме ведет к падению объема внеклеточной жидкости.

При адреногенитальном синдроме, обусловленном дефицитом активности 11-гидроксилазы, стимуляция коры надпочечников высокой действующей концентрацией кортикотропина приводит к усиленному синтезу деоксикортикостерона, обладающего свойствами минералкортикоида. Рост активности минералкортикоидов во внутренней среде (частный случай вторичного гиперальдостеронизма) повышает содержание в организме натрия, что увеличивает объем внеклеточной жидкости и вызывает артериальную гипертензию. Одновременно в силу усиленного влияния минералкортикоидов на почки растет экскреция с мочой калия, развиваются гипокалиемия и метаболический алкалоз.


Оцените статью: (10 голосов)
4.3 5 10

Cтатьи из раздела Патофизиология:


Причины и патогенез гипокальциемии
Этиология и патогенез гиперкальциемии и гиперпаратиреоза
Этиология и патогенез синдрома Кона
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.