Недостаточность секреции гормонов коры надпочечников

фото Недостаточность секреции гормонов коры надпочечников
Гипокортизолизм, то есть патологическое состояние вследствие недостаточного системного действия кортизола, может проистекать из недостаточной стимуляции надпочечниковых желез кортикотропином или быть следствием первичной неспособности надпочечников образовывать и высвобождать адренокортикальные гормоны. При некоторых синдромах выявляют избирательные дефекты синтеза и секреции альдостерона или какого-либо надпочечникового андрогена. При гипофункции надпочечников угнетается секреция или глюкокортикоидов, или альдостерона, или падает высвобождение в кровь всех адренокортикальных гормонов.

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — это следствие аутоиммунного поражения надпочечников (органоспецифического аутоиммунного адреналита, идиопатической болезни Аддисона). У 50-70% пациентов с болезнью Аддисона с кровью циркулируют аутоантитела, специфичные по отношению к антигенам клеток коры надпочечников. Кроме аутоантител к поверхностным и цитоплазматическим антигенам свою роль в аутоиммунной деструкции клеток надпочечников играют действия механизмов клеточного иммунитета.


В основе болезни лежит врожденная недостаточность действий клеток иммуносупрессоров. В результате происходит пролиферация иммуноцитов тропных к специфическим антигенам адренокортикальных клеток. Чаще по ходу онтогенеза заболевание возникает в период от 30 до 60 лет. Женщины более подвержены данной болезни, чем мужчины. В развитых странах туберкулез — это редкая причина первичной недостаточности надпочечников. В странах, где большая часть населения страдает от нищеты и грязи (Россия и др.), туберкулез как причину первичной надпочечниковой недостаточности выявляют все чаще. Стоит возникнуть ограниченному локусу туберкулезного поражения надпочечников, как полная деструкция надпочечников становится необратимой. Амилоидоз — это редкая причина надпочечниковой недостаточности, при действии которой организм также утрачивает всю ткань надпочечниковых желез. Адренолейкодистрофия и адреномиелонейропатия — это редкие наследственные болезни, патогенез которых характеризует гипокортизолизм. Кроме того, причинами гипокортизолизма могут быть:

1. Метастазы злокачественных опухолей в надпочечниковые железы.
2.


Кровоизлияния в ткань надпочечниковых желез при гипокоагулемии.
Идиопатическая болезнь Аддисона нередко ассоциирована с другими аутоиммунными заболеваниями, то есть с тиреоидитом Хашимото, пернициозной анемией, идиопатическим гипотиреозом. В таком случае болезнь наследуется через действие аутосомно-рецессивного механизма. При идиопатической болезни Аддисона выявляют атрофию надпочечниковых желез при лимфоцитарной инфильтрации, которая указывает на аутоиммунный механизм возникновения болезни.

При вторичном гипокортизолизме низкий уровень секреции кортикотропина аденогипофизом обуславливает недостаточную секрецию кортизола и атрофию надпочечников. Вторичный гипокортизолизм может быть следствием попадания во внутреннюю среду и кровь экзогенных глюкортикоидов. Это происходит при лечении препаратами на основе глюкокортикоидов болезней, в основе которых нет эндокринопатии. Причиной вторичного гиперкортизолизма могут быть опухоли, клетки которых образуют и высвобождают кортизол. В таких случаях секреция кортикотропина подавляется в соответствии с регуляцией по принципу «отрицательной обратной связи», и следствием недостаточного действия кортикотропина выступает атрофия надпочечниковых желез.




Пангипопитуитаризм (синдром Шихана, состояние после гипофизэктомии) или изолированный дефект секреции адренокортикотропного гормона служат причинами недостаточной секреции кортизола и атрофии надпочечников.
Вторичный гипокортизолизм от первичного отличает меньшая выраженность гипоальдостеронизма (проявление интактности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при вторичном гиперкортизолизме) и отсутствие гиперпигментации.
Симптомы гипокортизолизма появляются, когда утрачиваются 90% ткани надпочечниковых желез. При гипокортизолизме в сыворотке крови и моче падают концентрации кортизола, альдостерона и 17-кетостероидов. При первичном гипокортизолизме в сыворотке растет содержание азота мочевины крови, а также увеличивается значение показателя гематокрита. Рост концентрации азота мочевины крови обусловлен преренальной острой почечной недостаточностью как следствием дефицита внеклеточной жидкости. Дефицит объема внеклеточной жидкости развивается из-за гипоальдостеронизма. Другие следствия гипоальдостеронизма — это снижение образования бикарбонатного аниона почками, соответствующая тенденция метаболического ацидоза и гиперкалиемия. При критическом состоянии, связанном с гипокортизолизмом, гиперкалиемия может быть причиной падения сократимости сердца и опасных сердечных аритмий.

Выделяют факторы риска острой надпочечниковой недостаточности. Чаще факторами риска острой надпочечниковой недостаточности являются:

1. Высокотравматичные хирургические вмешательства.
2. Анестезия при неэффективной анальгезии.
3. Гиповолемия.
4. Травмы различной тяжести.
5. Обострение бронхиальной астмы.
6. Гипотермия.
7. Острое отравление алкоголем.
8. Острый инфаркт миокарда.
9. Острые инфекции, лихорадка и системная воспалительная реакция.
10. Гипогликемия.
11. Острая боль.
12. Обострения психозов и острые неврозы.
Все перечисленные факторы риска острой адреналовой недостаточности стимулируют секрецию кортизола. Избыточность секреции кортизола в дальнейшем приводит к ее угасанию. Некоторые лекарственные средства вызывают острую адреналовую недостаточность, угнетая секрецию эндогенных кортикостероидов (экзогенные опиоиды, барбитураты и др.).


Оцените статью: (9 голосов)
4.33 5 9

Cтатьи из раздела Патофизиология:


Лечение острой недостаточности секреции гормонов коры надпочечников
Недостаточность секреции эндогенных глюкокортикоидов
Причины и патогенез гипокальциемии
Этиология и патогенез адреногенитального синдрома
Этиология и патогенез гиперкальциемии и гиперпаратиреоза
Этиология и патогенез синдрома Кона
Этиология и патогенез синдрома Кушинга
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.