Причины и патогенез пангипопитуитаризма

фото Причины и патогенез пангипопитуитаризма
Гипопитуитаризм — патологическое состояние вследствие патологически низкой секреции гормонов аденогипофиза.
Наиболее частые причины недостаточности секреции гормонов аденогипофиза — это опухоли гипофиза и его ножки (краниофарингиома, хромофобная аденома), а также цитолиз клеток гипофиза из-за циркуляторной гипоксии (ишемии), обусловленной послеродовым кровотечением (синдром Шихана).

Синдром Шихана развивается в результате циркуляторной гипоксии гипофиза
из-за артериальной гипотензии вследствие кровопотери во время родов. Во
время беременности происходит гиперплазия клеток, составляющих гипофиз, что связано с увеличением числа клеток, секретирующих пролактин (лактотропный гормон). Гиперплазия не сопровождается адекватным расширением микросудистой сети. Поэтому клетки гипофиза становятся особо чувствительными к циркуляторной гипоксии вследствие кровопотери при родах. Синдром возникает только вследствие массивной кровопотери. Симптомы недостаточности аденогипофиза могут возникать сразу после кровопотери или через годы после родов в зависимости от распространенности и степени ишемических повреждений гипофизарных клеток.


Первой падает секреция гонадотропинов, что у женщин проявляет себя аменореей. В дальнейшем снижается секреция тиреотропина, и возникают признаки гипотиреоза. Последней снижается секреция кортикотропина.
Хирургические вмешательства, состоящие в удалении опухолей гипофиза как причины гибели клеток гипоталамуса-гипофиза, могут приводить к гипопитуитаризму.

Редкими причинами гипопитуитаризма являются саркоидоз, гемохроматоз, туберкулез, сифилис, грибковые инфекции и др.
Дефицит гормона роста при гипопитуитаризме вызывает задержку роста у детей, но не клинически значимые сдвиги гомеостазиса у взрослых.
Дефицит секреции гонадотропинов вызывает аменорею (прекращение менструаций с потерей детородной функции) при гипопитуитаризме, атрофию половых органов у женщин и импотенцию с падением полового влечения у мужчин. Если одновременное снижение секреции кортикотропина обуславливает падение образования и секреции надпочечниками андрогенов, то исчезают волосы на лобке и в подмышечных впадинах, что особенно часто бывает и более выражено у женщин с гипопитуитаризмом.

Дефицит тиреотропного гормона (тиреотропина) ведет к гипотиреозу.
Недостаточная секреция кортикотропина может быть причиной недостаточности надпочечников, которая отличается от надпочечниковой недостаточности, связанной с первичным поражением самих надпочечниковых желез (первичная недостаточность надпочечников).


При вторичной недостаточности надпочечников вследствие падения секреции кортикотропина нет характерной пигментации кожи, столь свойственной первичной недостаточности. Дело в том, что при первичной недостаточности надпочечников пигментация кожи и слизистых оболочек связана с высокой действующей концентрацией в крови кортикотропина, уровень которой повышается из-за низкой концентрации в крови кортизола. При вторичной недостаточности надпочечников из-за гипопитуитаризма концентрация кортикотропина в крови снижена, и гиперпигментации не возникает.

При вторичной недостаточности надпочечников, обусловленной гипопитуитаризмом, общее содержание всех минералкортикоидов в циркулирующей крови падает, так как в ней из-за низкого уровня секреции кортикотропина снижается содержание кортизола. Однако это не приводит к снижению общего содержания в организме натрия, гипокалии и гипокалиемии, так как сохраняется способность надпочечников реагировать ростом секреции альдостерона в ответ на активацию ренин-ангиотензин-альдостеронового механизма. При первичной недостаточности надпочечников секреция всех минералкортикоидов стойко и значительно угнетена, что служит причиной падения содержания в организме натрия, дефицита объема внеклеточной жидкости, гиповолемии и гиперкалиемии.
Дефицит секреции пролактина может быть причиной недостаточной лактации у женщин с синдромом Шихана.
При медленной, но неуклонно прогрессирующей деструкции гипофиза-гипоталамуса, прежде всего, наступает снижение секреции гормона роста и гонадотропинов.


Затем падает секреция тиреотропного гормона, и, наконец, снижается уровень секреции кортикотропина.

Падение секреции гормона роста человека (соматотропина) и гонадотропинов при нормальной секреции других гипофизарных гормонов у детей обуславливает задержку роста тела и замедленное половое созревание. Изолированное (то есть при нормальной секреции других гормонов) снижение секреции тиреотропина и кортикотропина у больных с гипопитуитаризмом бывает крайне редко.

Заподозрить снижение секреции всех гормонов передней доли гипофиза (пангипопитуитаризм) следует при симптомах сочетанной недостаточности щитовидной железы, надпочечников и половых желез (гипогонадизм).
Пангипопитуитаризм — снижение секреции всех гормонов аденогипофиза, известное под названием синдрома Симмонда.

Так как вследствие гипофункции щитовидной железы при пангипопитуитаризме падает потребность организма в источниках свободной энергии и субстратах анаболизма, то организм может относительно легко переносить сочетанную недостаточность секреции гормонов аденогипофиза при заместительной терапии препаратами на основе кортикостероидов.
У детей с пангипопитуитаризмом недостаточная секреция гормона роста и тиреотропина обуславливает задержку роста и умственного развития. Недостаточность когнитивных функций у детей связана в основном с недостаточной секрецией гормонов щитовидной железы.
У мужчин, страдающих от сочетанной недостаточности секреции гормонов аденогипофиза, падает половое влечение, возникает импотенция, уменьшаются яички и исчезают некоторые из вторичных половых признаков, в частности волосы на лобке. Одновременно с падением либидо и инволюцией яичек появляются патологические изменения кожи. Она белеет, истончается, становится сухой и похожей на пергамент.

Содержание 17-гидрокси- и 17-кетостероидов в моче у больных с пангипопитуитаризмом снижено. Концентрация кортизола в плазме крови (диапазон нормальных колебаний — 0,22-0,68 мкмоль/л) также является аномально сниженной. При этом у больных нет нормальной реакции роста содержания кортизола в плазме крови как элемента стресса, в частности, вызываемого гипогликемией, лихорадкой. Это снижает резистентность организма к инфекциям, хирургическому стрессу и патологическому стрессу тяжелых ранений и травм.

Снижение секреции гормонов аденогипофиза может быть следствием наруше-ий образования и секреции рилизинг-факторов в гипоталамусе. Так, недостаточное образование и высвобождение в гипоталамусе гонадотропин-рилизинг гормона приводит к аменорее у женщин и прекращению образования спермы у мужчин.


Оцените статью: (12 голосов)
3.92 5 12

Cтатьи из раздела Патофизиология:


Лечение острой недостаточности секреции гормонов коры надпочечников
Лечение тиреотоксического криза
Недостаточность секреции гормонов коры надпочечников
Недостаточность секреции эндогенных глюкокортикоидов
Неотложное лечение при опасном обострении гипотиреоза и микседематозной коме
Причины и патогенез гипокальциемии
Этиология и патогенез адреногенитального синдрома
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.