Тромбоцитопения

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — аутоиммунное заболевание, ведущее звено патогенеза которого — образование аутоантител к ау-тоантигенам тромбоцитов больного. Аутоантитела, покрывающие тромбоциты, играют роль опсонинов. При этом соединение тромбоцита с мононуклеарным фагоцитом происходит через взаимодействие его Fc-фрагмента с соответствующим рецептором на наружной клеточной поверхности мононуклеара. Когда экзогенные иммуноглобулины связываются своими Fc-фрагментами с Fc-рецепторами мононуклеарных фагоцитов, то данные клетки теряют способность подвергать деструкции тромбоциты, покрытые аутоантителами-опсонинами.

Под тромбоцитопенией понимают снижение содержания тромбоцитов в циркулирующей крови до уровня более низкого, чем 100-150 000 мм3 вследствие сниженного образования кровяных пластинок костным мозгом, их повышенной утилизации при тромбоцитарном гемостазе и тромбообразовании, а также в результате дефектов клеточной дифференциации клеток-предшественниц и расстройств внутриклеточного обмена.
Сниженное образование тромбоцитов («амегакариоцитарная тромбоцитопения») характеризуется снижением числа мегакариоцитов в костном мозге.

При нормальном числе мегакариоцитов их содержится 3-7 в поле зрения при малом увеличении микроскопа.


Снижение образования мегакариоцитов может быть избирательным или происходит одновременно с падением содержания в костном мозге других предшественников зрелых клеток крови на пути клеточной дифференциации (неизбирательная амегакариоцитарная тромбоцитопения).

Врожденную тромбоцитопению вследствие сниженного образования тромбоцитов костным мозгом выявляют у пациентов с синдромами Фанкони, Вискота-Олдрича, другими наследственными заболеваниями. Кроме того, врожденная тромбоцитопения может быть следствием вирусных инфекций плода при внутриутробном развитии. У части младенцев с амегакариоцитарной тромбоцитопенией она представляет собой результат побочного действия диуретиков группы тиазидов, назначенных матери во время беременности.
Приобретенная тромбоцитопения вследствие низкого образования тромбоцитов костным мозгом нередко характеризует синдром апластической анемии. В данном случае тромбоцитопения может быть следствием влияния на костный мозг
ионизирующего излучения и побочного действия цитотоксических средств,
которые применяют для лечения больных злокачественными заболеваниями.


Некоторые из лекарственных средств обладают свойством избирательного подавления образования мегакариоцитов и соответственно кровяных пластинок костным мозгом: препараты на основе эстрогенов и др.

Патологическая клеточная инфильтрация костного мозга при остром лейкозе, лимфомах, Ходжкинской лимфоме и гранулематозных болезнях также может быть причиной приобретенной тромбоцитопении вследствие сниженного образования мегакариоцитов костным мозгом. Метастазы злокачественных новообразований в костный мозг — это еще одна из причин приобретенной тромбоцитопении, обусловленной низким образованием мегакариоцитов костным мозгом.

Увеличенная деструкция тромбоцитов, циркулирующих с кровью, может быть следствием аутоиммунного поражения кровяных пластинок или представлять собой следствие других причин, то есть быть неиммунопатологической.
Чаще всего неиммунопатологическая тромбоцитопения представляет собой следствие спленомегалии. В физиологических условиях селезенка содержит одну треть общего числа кровяных пластинок, циркулирующих с кровью. При увеличении селезенки не всегда возрастает селезеночный пул кровяных пластинок.


У части пациентов селезеночный пул тромбоцитов возрастает, и развивается тромбоцитопения. При тромбоцитопении вследствие спленомегалии образование мегакариоцитов в костном мозге, а значит и продукция тромбоцитов не нарушены. Спленомегалия как причина тромбоцитопении возникает при циррозе печени, болезни Ходжкина, синдроме Фелти (ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией), при лимфомах и хронических заболеваниях воспалительной природы с гранулематозом. Другими причинами тромбоцитопении вследствие повышенной деструкции тромбоцитов в циркулирующей крови являются диссеминированное внутрисосудистое свертывание и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это синдром, который характеризуют тромбоцитопения, гемолитическая анемия при патологических изменениях стенок микрососудов, периодические неврологические расстройства, которые нередко сочетаются с лихорадкой и патологическими изменениями почек. Симптомами данного заболевания являются фрагментация эритроцитов в мазках периферической крови, повышение содержания в сыворотке крови ретикулоцитов и активности в ней лактатдегидрогеназы.


Кроме того, при микроскопии кожи и слизистых оболочек десен выявляют окклюзию микрососудов фрагментами эритроцитов и патологические изменения их стенок (внутрисосудистые гиалиновые отложения). Гемолиз при тромботической тромбоцитопенической пурпуре может быть причиной преренальной почечной недостаточности и азотемии (гемолитико-уремический синдром).

Патологически интенсивная утилизация тромбоцитов может быть следствием реакции крови на ее соприкосновение с поверхностью искусственного клапана сердца или в ответ на активацию эндотелиальных клеток и обнажение субэндотелиальных структур у хирургических больных, перенесших операции на венечных артериях и других сосудах. Длительные профузные кровотечения из раневых поверхностей, как фактор активации внутреннего первичного гемостаза и тромбообразования через повышенную утилизацию тромбоцитов, приводят к тромбоцитопении.

Системная воспалительная реакция, в том числе и при специфических инфекциях (тиф и паратифы, малярия), приводит к повышенной утилизации тромбоцитов не только через системные активацию эндотелиальных клеток и обнажение субэндотелиальных структур как причин диссеминированного внутрисосудистого свертывания.


Свою роль в развитии тромбоцитопении тут играет системная активация клеток системы мононуклеарных фагоцитов.


Оцените статью: (14 голосов)
4.14 5 14
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.