Нейтропения

Под нейтропенией понимают снижение концентрации нейтрофилов в циркулирующей крови до уровня более низкого, чем нижний предел диапазона нормальных колебаний (3245/мм3), которое у разных больных обуславливают:

♦ Сниженное образование полифорфонуклеаров костным мозгом.
♦ Повышенная деструкция нейтрофилов, циркулирующих с кровью.
♦ Перераспределение нейтрофилов, которые содержит кровь, из циркулирующего в маргинальный пул, то есть во фракцию краевого стояния (псевдонейтропения).
♦ Задержка выхода нейтрофилов из костного мозга при нормальном образовании в нем данных лейкоцитов.

Причины нейтропении вследствие сниженного образования полиморфонуклеаров костным мозгом

Снижение образования нейтрофилов может быть наследственным. Известна моногенная болезнь, наследуемая по доминантному типу, при которой не происходит нормального образования предшественников полиморфонуклеаров из стволовых клеток. При синдроме Костмана, который как менделирующее заболевание наследуется по рецессивному типу, клеточная дифференциация предшественников нейтрофилов из стволовых клеток не блокирована, но гибель клеток-предшественниц происходит до образования промиелоцитов.


Часть клеток нe погибает, но клеточная дифференциации блокируется на этапе до образования промиелоцитов. Циклическая нейтропения — наследственная болезнь, при которой содержание нейтрофилов в циркулирующей крови периодически падает до нуля, а затем возвращается на нормальный уровень через каждые три недели. Следует заметить, что данный список наследственных болезней как причин нейтропении является далеко не полным.

Цитотоксическая терапия (направленная на гибель злокачественных клеток) может вызывать нейтропению.
Нейтропения может быть следствием лучевого поражения костного мозга.
Идиосинкразия к отдельным лекарственным средствам также может приводить к нейтропении вследствие падения образования полиморфонуклеаров костным мозгом. При этом лекарство у основной части больных не вызывает снижения образования клеток-предшественниц нейтрофилов и обладает данным побочным эффектом при лечении больных с идиосинкразией.

Предположительная причина нейтропении при острых лейкозах — озлокаче-ствленная стволовая клетка распознается организмом в качестве нормальной, не элиминируется, и образование нормальных нейтрофилов падает.
При дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты количество клеток-предшественниц нейтрофилов в костном мозге увеличивается, но из-за дефектов образования дезоксирибонуклеиновой кислоты клетки-предшественницы погибают в костном мозге, и клеточной дифференциации до зрелых форм нейтрофилов не происходит.

Нейтропения из-за повышенной деструкции нейтрофилов, циркулирующих с кровью

При идиопатической нейтропении система иммунитета образует ауто-антитела (обычно иммуноглобулины G), которые, соединяясь с поверхностными антигенами нейтрофилов, покрывают полиформонуклеары.


Иммуноглобулины начинают играть роль опсонинов, и покрытые аутоантителами нейтрофилы подвергаются фагоцитозу мононуклеарными фагоцитами.

Неонатальная нейтропения — это результат фиксации на поверхности нейтрофилов младенца антител матери. Образование иммунной системой матери антител, взаимодействующих с нейтрофилами младенца, — это результат антигенной стимуляции системы иммунитета во время предыдущей беременности или антигенами нейтрофилов перелитой матери крови. Материнские антитела проникают через плаценту, где соединяются с полиморфонуклеарами плода, что обуславливает нейтропению. После элиминации из организма младенца материнских ауто-антител неонатальная нейтропения подвергается обратному развитию, то есть является транзиторной (временной).

Повышенная деструкция нейтрофилов, циркулирующих с кровью, может быть результатом аутоиммунной реакции в результате фиксации молекулярных составляющих лекарственных средств в качестве гаптенов на поверхности нейтрофилов. Кроме того, присоединение антител к поверхности нейтрофилов как причина нейтропении может происходить следующим образом: антитело соединяется с лекарством, циркулирующим с кровью, а лекарство фиксируется на наружной клеточной мембране полифорфонуклеаров.

При синдроме Фелти, который составляют ревматоидный артрит, нейтропения и спленомегалия, образуются антитела не только к нейтрофилам, циркулирующим с кровью (повышенная деструкция зрелых нейтрофилов, которые содержит кровь), но и к предшественникам нейтрофилов в костном мозге (сниженное образование полиморфонуклеаров костным мозгом).
Тяжелая гнойная инфекция обуславливает нейтропению через повышенную деструкцию полиморфонуклеаров при неспецифической защитной воспалительной реакции.

Псевдонейтропения

Псевдонейтропения может возникнуть на начальной стадии развития защитной системной воспалительной реакции и представляет собой следствие перемещения нейтрофилов из циркулирующего в маргинальный пул.

Сниженное высвобождение нейтрофилов из костного мозга

Действие данной причины нейтропении происходит при наследственной болезни, «синдроме ленивых лейкоцитов».


Это заболевание в частности характеризуют нарушение функционального состояния внешне нормальных зрелых форм полиморфонуклеаров, в результате которого данные клетки теряют способность выходить из костного мозга в циркулирующую кровь.
Нейтропения — это всегда состояние сниженной резистентности к инвазии в организм болезнетворных микроорганизмов. Резистентность падает из-за дефицита основных клеточных эффекторов неспецифической защитной воспалительной реакции..



Оцените статью: (13 голосов)
4.31 5 13
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.