Лимфопения

фото Лимфопения
Лимфопения — это снижение содержания лимфоцитов в крови до уровня более низкого, чем 1500/мм3.
Наиболее частые причины лимфопении — это побочные действия лучевой терапии, препаратов на основе кортикостероидов, а также острые инфекции.
Лимфопения развивается и у больных, страдающих от болезни Ходжкина. Болезнь Ходжкина характеризуют хроническое увеличение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия, анемия, лихорадка. При данной болезни развивается системная воспалительная лимфоцитарная и эозинофильная инфильтрация как причина фиброза. При болезни Ходжкина (Ходжкинской лимфоме) возникает лимфогранулематоз, то есть злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфоидных гранулем.

Известно, что частота Ходжкинской лимфомы у больных, инфицированных вирусом иммунодефицита человека, выше, чем у других представителей основной популяции. Кроме того, известно, что заболевание чаще развивается у субъектов с иммунодефицитом.
Лимфопения нередко представляет собой маркер иммунодефицита.
Патогенетические механизмы, через действие которых развиваются иммунодефицит и лимфопения, — это нарушения клеточной дифференциации на уровне стволовых клеток и в определенных клеточных ростках (линиях), которые могут быть следствиями:

1. Наследственно обусловленной недостаточности внутриклеточных ферментов аденозиндеаминазы (АДА) и пуриннуклеозидфосфорилазы.
2. Патогенных межклеточных взаимодействий в ходе клеточной дифференциации.

При тяжелом комбинированном иммунодефиците недостаточность системной иммунной реакции в ответ на стимуляцию антигеном проистекает из дисфункций на уровне Т- и В-лимфоцитов, обусловленных нарушением клеточной дифференциации стволовых клеток.


Известны несколько форм данного заболевания, которые отличаются друг от друга механизмом наследования моногенной болезни, связью с дефицитом активности АДА, патоморфогенезом на уровне вилочковой железы и возможностью коррекции под влиянием терапии.

Дефицит активности АДА при тяжелом комбинированном иммунодефиците приводит к накоплению в клетках деоксиаденозина, который тормозит синтез дезоксирибонуклеиновой кислоты в Т-клетках.
Лимфопению при тяжелом комбинированном иммунодефиците отличает низкое содержание в циркулирующей крови Т-клеток. Вне зависимости от того, циркулируют ли с кровью больных тяжелым комбинированным иммунодефицитом В-клетки, в ней выявляют дефицит иммуноглобулинов всех классов. Обычно больные с тяжелым комбинированным иммунодефицитом умирают от различных инфекций в возрасте 6—12 месяцев, после того, как из крови элиминируются иммуноглобулины матери. Вилочковая железа больных практически не содержит лимфоидных клеточных элементов, а периферические лимфатические узлы просто не определяются.

Частый вариабельный иммунодефицит (гипогаммаглобулинемия) — это совокупность заболеваний различного происхождения, каждое из которых характеризует дефицит в циркулирующей крови иммуноглобулинов определенного класса. В некоторых случаях, несмотря на циркуляцию с кровью иммуноглобулинов определенного класса, недостаточен синтез антител, относящихся к данному классу в ответ на антигенную стимуляцию. При частом вариабельном иммунодефиците в крови могут отсутствовать В-лимфоциты, может быть замедленной их трансформация в плазматические клетки, а также выявляют дефицит Т-клеток-хелперов или избыток Т-лимфоцитов-супрессоров.


При данном первичном (врожденном) иммунодефиците лимфопении нередко сопутствует пернициозная анемия и аутоиммунные болезни.
Ряд других первичных иммунодефицитов также может сопровождаться лимфопенией.


Оцените статью: (11 голосов)
3.55 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.