ГЛАВНАЯКАРТА САЙТАRSSКОНТАКТЫ
medkarta.com
медицинская карта
Настоящий справочник ни при каких условиях не может заменить квалифицированного врача и не предназначен для того, чтобы в его отсутствие ставить диагноз и назначать лечение. Но информация, собранная на этих страницах, очень полезна каждому, поскольку просвещение не может принести вред. А обширные сведения по профилактике помогут избежать многих болезней.

09.02.2016
Как блины могут помочь в лечении глаукомы

09.02.2016
Ученые разработали тест IQ для собак

08.02.2016
Мед - лучшее противогрибковое средство!

08.02.2016
Препарат, который может помочь бороться с домашним насилием

06.02.2016
Употребление шоколада во время беременности полезно для развития плода



Реклама

Патофизиология / Патофизиология крови

Панцитопения

Панцитопения
Панцитопения — это патологическое состояние, которое обусловлено гипоплазией или аплазией нормальных предшественников клеток крови на пути гемопоэза. Панцитопению характеризует выраженное снижение содержания в циркулирующей крови эритроцитов, всех видов лейкоцитов и кровяных пластинок.
Напомним, что под гипоплазией понимают: а) недоразвитие органа или ткани, обычно обусловленные уменьшением числа клеточных элементов; б) атрофию определенного органа, вызванную разрушением лишь некоторых элементов органа или ткани, а не просто снижением массы и размеров данного органа.

Под аплазией в данном контексте следует понимать неполную, замедленную, неполноценную регенерацию форменных элементов крови или ее полное прекращение.
В частности, панцитопения — это следствие семейной болезни анемии Фанкони (швейцарский педиатр, 1892-1973), которую в частности характеризуют идиопатическая рефрактерная (устойчивая по отношению к гемотрансфузиям и другой терапии) анемия, панцитопения, гипоплазия костного мозга и другие врожденные аномалии.

Панцитопения часто сопровождает апластическую анемию. Апластическую анемию вместе с панцитопенией у больных чаще всего вызывают:
1. Побочное действие хемотерапевтических средств, применяемых для деструкции и предотвращения метастазирования злокачественных опухолей.
2. Воздействие на костный мозг ионизирующих излучений, в том числе и как ятрогения (вред, нанесенный лечением).

Замещение нормальных клеток костного мозга в результате клональной экспансии малигнизированных клеток при злокачественных заболеваниях крови (лимфопролиферативный злокачественный клеточный рост и др.) также может быть причиной панцитопении.
К панцитопении может приводить замещение нормального костного мозга метастазами злокачественных опухолей.
Одной из причин панцитопении является остеопетроз. Остеопетроз — избыточное образование трабекулярной костной ткани, которое особенно выражено в трубчатых костях. Остеопетроз приводит к заращению костномозговых полостей, вызывает анемию и панцитопению.

Панцитопения может быть следствием болезней накопления (хранения). Болезни накопления (хранения) — это группа моногенных болезней («врожденных ошибок метаболизма»), при которых недостаточная активность определенного фермента (или его отсутствие) вызывает патогенное изменение функционального состояния определенного органа через накопление в его клетках определенных субстратов метаболизма, которые, являясь производными глюкозы, гликогена, а также аминокислот, часто накапливаются в лизосомах клеток, составляющих пораженный орган. Например, при болезнях нарушений хранения гликогена данный субстрат метаболизма избирательно накапливается в клетках печени, кардиомиоцитах, а также в клетках скелетных мышц. При болезнях хранения патогенез панцитопении составляют:

1. Избирательное поражение костного мозга вследствие моногенной болезни.
2. Спленомегалия как частое следствие болезней хранения гликогена. Спле-номегалия в данном случае может быть вторичной по отношению к патологическому перерождению печени и портальной гипертензии. Спленомегалия всегда сопровождается патогенной активацией в селезенке клеток системы мононуклеарных фагоцитов, что обуславливает повышенную деструкцию форменных элементов в селезенке и панцитопению.
Кроме болезней хранения гиперспленизм (спленомегалию) как причину панцитопении обуславливают:

1. Цирроз печени и портальная гипертензия.
2. Интенсивная деструкция в селезенке клеток малигнизированного клона при злокачественных заболеваниях крови.
3. Саркоидоз.
4. Малярия.
5. Висцеральный лейшманиоз.
6. Хронические инфекционные заболевания (туберкулез в том числе) как причина циркуляции определенных возбудителей с кровью.
7. Мегалобластная анемия.

У части пациентов панцитопения развивается в результате миелоидной метаплазии. Метаплазия — это патологическая трансформация зрелой, полностью Дифференцированной ткани одного вида в дифференцированную ткань другого вида за счет пролиферации камбиальных клеток. Миелоидная метаплазия — синдром, который характеризуют анемия, гиперспленизм, циркуляция с кровью незрелых форм эритроцитов и гранулоцитов, образование в селезенке и печени участков экстрамедуллярного кроветворения. Если метаплазия возникает у больных с хроническими инфекционными заболеваниями, то ее определяют как вторичную или симптоматическую. Идиопатическую миелоидную дисплазию из-за фиброзного перерождения костного мозга неясной этиологии называют миелофиброзом.

Статьи из раздела Патофизиология на эту тему:
Анемии
Лимфопения
Нарушения регуляции клеточной дифференциации иммунокомпетентных клеток
Нейтропения
Патогенез макроцитарных анемий


Реклама
Новые статьи
Как устранить симптомы похмелья?

Как устранить симптомы похмелья?
Хотите избежать симптомов похмелья? Вот несколько полезных советов от диетологов и врачей. Жгучая головная боль во время похмелья вызвана обезвоживанием. Вместе с головной болью, похмелье зачастую ... перейти

Как избежать риска рака молочной железы

Как избежать риска рака молочной железы
Рака молочной железы можно избежать, если следовать здоровому образу жизни, который включает в себя упражнения, регулярное правильное питание, избегая нездоровой пищи и других вредных для здоровья при... перейти

Болезни, которые могут передать Вам ваши домашние животные

Болезни, которые могут передать Вам ваши домашние животные
Наши пушистые дарят нам не только радость и внимание, но и кожные заболевания и другие инфекции. Мы считаем их за членов своей семьи. И эти приятные, пушистые существа отвечают нам взаимностью. Он... перейти

Прочитайте это прежде, чем покупать импортные фрукты

Прочитайте это прежде, чем покупать импортные фрукты
Название этих фруктов вызывает у вас возбуждение - черника, питахайа, киви, маракуйя - выстроились на полках супермаркетов и просятся к вам в корзину? Это нормально! Но мы не все делаем, что во имя зд... перейти

Признаки здоровой беременности

Признаки здоровой беременности
Здоровая беременности требует всего одну вещь - здоровую женщину. Здоровая беременность включает в себя нормальный вес, сбалансированную и питательную диету, регулярные физические упражнения и отсутст... перейти

Первая помощь при порезах и кровотечениях

Первая помощь при порезах и кровотечениях
Не каждое кровотечение требует оперативной первой помощи. Однако. Если такое случилось, а больница далеко от вас, вы должны уметь оказать ее пострадавшему. У вас всегда должны быть с собой необходимые... перейти

Несколько хитростей для кормления вашего маленького гурмана

Несколько хитростей для кормления вашего маленького гурмана
Время приема пищи наиболее напряженное время для большинства матерей, особенно если ваш ребенок очень выборочен в еде. Придумывайте сказочные образы для продуктов во время кормления Старайтесь за... перейти
 
 
ГЛАВНАЯКАРТА САЙТАКОНТАКТЫRSS
 
2007-2016 © Copyright ООО «Город Успеха». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.