19.08.2016
Найден психоключ, позволяющий управлять подсознанием

21.07.2016
В МГУ разработали безопасный метод лечения рака

14.06.2016
Учены разработали новый препарат для лечения псориаза

10.06.2016
Женат? У тебя больше шансов выжить при раке

25.05.2016
Депрессия снижает шансы забеременеть



Панцитопения

фото Панцитопения
Панцитопения — это патологическое состояние, которое обусловлено гипоплазией или аплазией нормальных предшественников клеток крови на пути гемопоэза. Панцитопению характеризует выраженное снижение содержания в циркулирующей крови эритроцитов, всех видов лейкоцитов и кровяных пластинок.
Напомним, что под гипоплазией понимают: а) недоразвитие органа или ткани, обычно обусловленные уменьшением числа клеточных элементов; б) атрофию определенного органа, вызванную разрушением лишь некоторых элементов органа или ткани, а не просто снижением массы и размеров данного органа.

Под аплазией в данном контексте следует понимать неполную, замедленную, неполноценную регенерацию форменных элементов крови или ее полное прекращение.
В частности, панцитопения — это следствие семейной болезни анемии Фанкони (швейцарский педиатр, 1892-1973), которую в частности характеризуют идиопатическая рефрактерная (устойчивая по отношению к гемотрансфузиям и другой терапии) анемия, панцитопения, гипоплазия костного мозга и другие врожденные аномалии.

Панцитопения часто сопровождает апластическую анемию. Апластическую анемию вместе с панцитопенией у больных чаще всего вызывают:
1. Побочное действие хемотерапевтических средств, применяемых для деструкции и предотвращения метастазирования злокачественных опухолей.
2. Воздействие на костный мозг ионизирующих излучений, в том числе и как ятрогения (вред, нанесенный лечением).

Замещение нормальных клеток костного мозга в результате клональной экспансии малигнизированных клеток при злокачественных заболеваниях крови (лимфопролиферативный злокачественный клеточный рост и др.) также может быть причиной панцитопении.
К панцитопении может приводить замещение нормального костного мозга метастазами злокачественных опухолей.
Одной из причин панцитопении является остеопетроз.

Остеопетроз — избыточное образование трабекулярной костной ткани, которое особенно выражено в трубчатых костях. Остеопетроз приводит к заращению костномозговых полостей, вызывает анемию и панцитопению.

Панцитопения может быть следствием болезней накопления (хранения). Болезни накопления (хранения) — это группа моногенных болезней («врожденных ошибок метаболизма»), при которых недостаточная активность определенного фермента (или его отсутствие) вызывает патогенное изменение функционального состояния определенного органа через накопление в его клетках определенных субстратов метаболизма, которые, являясь производными глюкозы, гликогена, а также аминокислот, часто накапливаются в лизосомах клеток, составляющих пораженный орган. Например, при болезнях нарушений хранения гликогена данный субстрат метаболизма избирательно накапливается в клетках печени, кардиомиоцитах, а также в клетках скелетных мышц. При болезнях хранения патогенез панцитопении составляют:

1. Избирательное поражение костного мозга вследствие моногенной болезни.
2. Спленомегалия как частое следствие болезней хранения гликогена. Спле-номегалия в данном случае может быть вторичной по отношению к патологическому перерождению печени и портальной гипертензии. Спленомегалия всегда сопровождается патогенной активацией в селезенке клеток системы мононуклеарных фагоцитов, что обуславливает повышенную деструкцию форменных элементов в селезенке и панцитопению.
Кроме болезней хранения гиперспленизм (спленомегалию) как причину панцитопении обуславливают:

1.

Цирроз печени и портальная гипертензия.
2. Интенсивная деструкция в селезенке клеток малигнизированного клона при злокачественных заболеваниях крови.
3. Саркоидоз.
4. Малярия.
5. Висцеральный лейшманиоз.
6. Хронические инфекционные заболевания (туберкулез в том числе) как причина циркуляции определенных возбудителей с кровью.
7. Мегалобластная анемия.

У части пациентов панцитопения развивается в результате миелоидной метаплазии. Метаплазия — это патологическая трансформация зрелой, полностью Дифференцированной ткани одного вида в дифференцированную ткань другого вида за счет пролиферации камбиальных клеток. Миелоидная метаплазия — синдром, который характеризуют анемия, гиперспленизм, циркуляция с кровью незрелых форм эритроцитов и гранулоцитов, образование в селезенке и печени участков экстрамедуллярного кроветворения. Если метаплазия возникает у больных с хроническими инфекционными заболеваниями, то ее определяют как вторичную или симптоматическую. Идиопатическую миелоидную дисплазию из-за фиброзного перерождения костного мозга неясной этиологии называют миелофиброзом.

Оцените статью: (9 голосов)
4.33 5 9
Статьи из раздела Патофизиология на эту тему:
Анемии
Лимфопения
Нарушения регуляции клеточной дифференциации иммунокомпетентных клеток
Нейтропения
Острые и хронические лейкозы


Новые статьи
Язвенная болезнь у детей

Язвенная болезнь у детей
В детском возрасте язвенной болезни встречается значительно реже, чем у взрослых. Характерной ее особенностью является преимущественно дуоденальная локализация дефекта. Заболевание наиболее распрост... перейти

Ацидоз у детей

Ацидоз у детей
Ацидоз у детей в основном имеет те же причины и клинические признаки, что и у взрослых. Однако у детей раннего возраста наблюдается выраженная склонность к ацидозу, особенно в период новорожденности. ... перейти

Псориатический артрит

Псориатический артрит
Псориатический артрит относится к группе серонегативных спондилоартритов. В вопросе, является ли псориатический артрит особой формой или это самостоятельное заболевание, полная ясность отсутствует. У ... перейти

Отрубевидный лишай: причины, симптомы, лечение и диагностика

Отрубевидный лишай: причины, симптомы, лечение и диагностика
Отрубевидный лишай – это кожное заболевание, возбудителем которого является гриб Pityrosporum ovale, Pityrosporum orbiculare, Malassezia furfur, размножающийся в роговом слое эпидерми... перейти

Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей
Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. В периоде новорожденности и у детей раннего возр... перейти

На заметку родителям: как начать разговор о сексе с подростком

На заметку родителям: как начать разговор о сексе с подростком
В обязанности родителя входит разговор с подростком о сексе независимо от того, как неловко или неудобно может быть вам обоим. Ребенок претерпевает гормональные изменения в возрасте 7 класса, поэто... перейти
 
 
ГЛАВНАЯКОНТАКТЫRSS
 
2007-2016 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.