ГЛАВНАЯКАРТА САЙТАRSSКОНТАКТЫ
medkarta.com
медицинская карта
Настоящий справочник ни при каких условиях не может заменить квалифицированного врача и не предназначен для того, чтобы в его отсутствие ставить диагноз и назначать лечение. Но информация, собранная на этих страницах, очень полезна каждому, поскольку просвещение не может принести вред. А обширные сведения по профилактике помогут избежать многих болезней.

01.09.2015
Ученые нашли ген, ответственный за близорукость

01.09.2015
Антидепрессанты помогают восстановиться после инсульта

01.09.2015
Ученые рассказали, какой должна быть идеальная сказка перед сном

26.08.2015
Красное мясо увеличивает аппетит и риск развития диабета

26.08.2015
Пыль в вашем доме может многое рассказать о Вас



Реклама

Патофизиология / Патофизиология крови

Панцитопения

Панцитопения
Панцитопения — это патологическое состояние, которое обусловлено гипоплазией или аплазией нормальных предшественников клеток крови на пути гемопоэза. Панцитопению характеризует выраженное снижение содержания в циркулирующей крови эритроцитов, всех видов лейкоцитов и кровяных пластинок.
Напомним, что под гипоплазией понимают: а) недоразвитие органа или ткани, обычно обусловленные уменьшением числа клеточных элементов; б) атрофию определенного органа, вызванную разрушением лишь некоторых элементов органа или ткани, а не просто снижением массы и размеров данного органа.

Под аплазией в данном контексте следует понимать неполную, замедленную, неполноценную регенерацию форменных элементов крови или ее полное прекращение.
В частности, панцитопения — это следствие семейной болезни анемии Фанкони (швейцарский педиатр, 1892-1973), которую в частности характеризуют идиопатическая рефрактерная (устойчивая по отношению к гемотрансфузиям и другой терапии) анемия, панцитопения, гипоплазия костного мозга и другие врожденные аномалии.

Панцитопения часто сопровождает апластическую анемию. Апластическую анемию вместе с панцитопенией у больных чаще всего вызывают:
1. Побочное действие хемотерапевтических средств, применяемых для деструкции и предотвращения метастазирования злокачественных опухолей.
2. Воздействие на костный мозг ионизирующих излучений, в том числе и как ятрогения (вред, нанесенный лечением).

Замещение нормальных клеток костного мозга в результате клональной экспансии малигнизированных клеток при злокачественных заболеваниях крови (лимфопролиферативный злокачественный клеточный рост и др.) также может быть причиной панцитопении.
К панцитопении может приводить замещение нормального костного мозга метастазами злокачественных опухолей.
Одной из причин панцитопении является остеопетроз. Остеопетроз — избыточное образование трабекулярной костной ткани, которое особенно выражено в трубчатых костях. Остеопетроз приводит к заращению костномозговых полостей, вызывает анемию и панцитопению.

Панцитопения может быть следствием болезней накопления (хранения). Болезни накопления (хранения) — это группа моногенных болезней («врожденных ошибок метаболизма»), при которых недостаточная активность определенного фермента (или его отсутствие) вызывает патогенное изменение функционального состояния определенного органа через накопление в его клетках определенных субстратов метаболизма, которые, являясь производными глюкозы, гликогена, а также аминокислот, часто накапливаются в лизосомах клеток, составляющих пораженный орган. Например, при болезнях нарушений хранения гликогена данный субстрат метаболизма избирательно накапливается в клетках печени, кардиомиоцитах, а также в клетках скелетных мышц. При болезнях хранения патогенез панцитопении составляют:

1. Избирательное поражение костного мозга вследствие моногенной болезни.
2. Спленомегалия как частое следствие болезней хранения гликогена. Спле-номегалия в данном случае может быть вторичной по отношению к патологическому перерождению печени и портальной гипертензии. Спленомегалия всегда сопровождается патогенной активацией в селезенке клеток системы мононуклеарных фагоцитов, что обуславливает повышенную деструкцию форменных элементов в селезенке и панцитопению.
Кроме болезней хранения гиперспленизм (спленомегалию) как причину панцитопении обуславливают:

1. Цирроз печени и портальная гипертензия.
2. Интенсивная деструкция в селезенке клеток малигнизированного клона при злокачественных заболеваниях крови.
3. Саркоидоз.
4. Малярия.
5. Висцеральный лейшманиоз.
6. Хронические инфекционные заболевания (туберкулез в том числе) как причина циркуляции определенных возбудителей с кровью.
7. Мегалобластная анемия.

У части пациентов панцитопения развивается в результате миелоидной метаплазии. Метаплазия — это патологическая трансформация зрелой, полностью Дифференцированной ткани одного вида в дифференцированную ткань другого вида за счет пролиферации камбиальных клеток. Миелоидная метаплазия — синдром, который характеризуют анемия, гиперспленизм, циркуляция с кровью незрелых форм эритроцитов и гранулоцитов, образование в селезенке и печени участков экстрамедуллярного кроветворения. Если метаплазия возникает у больных с хроническими инфекционными заболеваниями, то ее определяют как вторичную или симптоматическую. Идиопатическую миелоидную дисплазию из-за фиброзного перерождения костного мозга неясной этиологии называют миелофиброзом.

Статьи из раздела Патофизиология на эту тему:
Анемии
Лимфопения
Нарушения регуляции клеточной дифференциации иммунокомпетентных клеток
Нейтропения
Патогенез макроцитарных анемий


Реклама
реклама

Новые статьи
Все, что вы хотели знать о противозачаточных таблетках

Все, что вы хотели знать о противозачаточных таблетках
Знаете ли вы, вы можете забеременеть, даже если вы находитесь на противозачаточные таблетки? Противозачаточные таблетки, являются спасением для многих современных женщин, которые хотят избежать бер... перейти

Советы для здоровья вашего позвоночника и шеи

Советы для здоровья вашего позвоночника и шеи
Для того, чтобы уменьшить вероятность пострадать от проблем, связанных с позвоночником или избавиться от существующих проблем с позвоночником, важно знать, что повседневные аспекты как никогда влияют ... перейти

Почему Наполеон не смог завоевать Россию в 1812 г.

Почему Наполеон не смог завоевать Россию в 1812 г.
Наполеон Бонапарт, вероятно, покорил бы Россию в 1812 году, если бы не спасительные операции на мозге, выполняемые русскому полководцу Михаилу Илларионовичу Кутузову французским хирургом, как выяснили... перейти

Что делает Кока-Кола за час с организмом

Что делает Кока-Кола за час с организмом
Пить кока-колу и другие газированные подслащенные напитки вошло в привычку у многих из нас. Бокал с шипучим напитком почти при каждом приёме пищи для многих совсем не в новинку. Но люди совершенно не ... перейти

Как справиться с ребенком во время истерики

Как справиться с ребенком во время истерики
Вы чувствуете неловкость каждый раз, когда ваш ребенок устраивает истерику в торговом центре или ресторане? Если вы не знаете как справиться со своим ребенком и чувствуете в такие моменты только расте... перейти

Пагубные эффекты антибиотиков

Пагубные эффекты антибиотиков
Мы ведем такой быстрый темп жизни, чтобы не отставать от наших графиков, поэтому прибегаем к антибиотикам каждый раз, когда почувствуем недомогание. В то время как они могут дать временное облегчение,... перейти
 
 
ГЛАВНАЯКАРТА САЙТАКОНТАКТЫRSS
 
2007-2015 © Copyright ООО «Город Успеха». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.