Панцитопения

Панцитопения — это патологическое состояние, которое обусловлено гипоплазией или аплазией нормальных предшественников клеток крови на пути гемопоэза. Панцитопению характеризует выраженное снижение содержания в циркулирующей крови эритроцитов, всех видов лейкоцитов и кровяных пластинок.
Напомним, что под гипоплазией понимают: а) недоразвитие органа или ткани, обычно обусловленные уменьшением числа клеточных элементов; б) атрофию определенного органа, вызванную разрушением лишь некоторых элементов органа или ткани, а не просто снижением массы и размеров данного органа.

Под аплазией в данном контексте следует понимать неполную, замедленную, неполноценную регенерацию форменных элементов крови или ее полное прекращение.
В частности, панцитопения — это следствие семейной болезни анемии Фанкони (швейцарский педиатр, 1892-1973), которую в частности характеризуют идиопатическая рефрактерная (устойчивая по отношению к гемотрансфузиям и другой терапии) анемия, панцитопения, гипоплазия костного мозга и другие врожденные аномалии.

Панцитопения часто сопровождает апластическую анемию. Апластическую анемию вместе с панцитопенией у больных чаще всего вызывают:
1. Побочное действие хемотерапевтических средств, применяемых для деструкции и предотвращения метастазирования злокачественных опухолей.
2. Воздействие на костный мозг ионизирующих излучений, в том числе и как ятрогения (вред, нанесенный лечением).

Замещение нормальных клеток костного мозга в результате клональной экспансии малигнизированных клеток при злокачественных заболеваниях крови (лимфопролиферативный злокачественный клеточный рост и др.) также может быть причиной панцитопении.
К панцитопении может приводить замещение нормального костного мозга метастазами злокачественных опухолей.
Одной из причин панцитопении является остеопетроз. Остеопетроз — избыточное образование трабекулярной костной ткани, которое особенно выражено в трубчатых костях. Остеопетроз приводит к заращению костномозговых полостей, вызывает анемию и панцитопению.

Панцитопения может быть следствием болезней накопления (хранения). Болезни накопления (хранения) — это группа моногенных болезней («врожденных ошибок метаболизма»), при которых недостаточная активность определенного фермента (или его отсутствие) вызывает патогенное изменение функционального состояния определенного органа через накопление в его клетках определенных субстратов метаболизма, которые, являясь производными глюкозы, гликогена, а также аминокислот, часто накапливаются в лизосомах клеток, составляющих пораженный орган. Например, при болезнях нарушений хранения гликогена данный субстрат метаболизма избирательно накапливается в клетках печени, кардиомиоцитах, а также в клетках скелетных мышц. При болезнях хранения патогенез панцитопении составляют:

1. Избирательное поражение костного мозга вследствие моногенной болезни.
2. Спленомегалия как частое следствие болезней хранения гликогена. Спле-номегалия в данном случае может быть вторичной по отношению к патологическому перерождению печени и портальной гипертензии. Спленомегалия всегда сопровождается патогенной активацией в селезенке клеток системы мононуклеарных фагоцитов, что обуславливает повышенную деструкцию форменных элементов в селезенке и панцитопению.
Кроме болезней хранения гиперспленизм (спленомегалию) как причину панцитопении обуславливают:

1. Цирроз печени и портальная гипертензия.
2. Интенсивная деструкция в селезенке клеток малигнизированного клона при злокачественных заболеваниях крови.
3. Саркоидоз.
4. Малярия.
5. Висцеральный лейшманиоз.
6. Хронические инфекционные заболевания (туберкулез в том числе) как причина циркуляции определенных возбудителей с кровью.
7. Мегалобластная анемия.

У части пациентов панцитопения развивается в результате миелоидной метаплазии. Метаплазия — это патологическая трансформация зрелой, полностью Дифференцированной ткани одного вида в дифференцированную ткань другого вида за счет пролиферации камбиальных клеток. Миелоидная метаплазия — синдром, который характеризуют анемия, гиперспленизм, циркуляция с кровью незрелых форм эритроцитов и гранулоцитов, образование в селезенке и печени участков экстрамедуллярного кроветворения. Если метаплазия возникает у больных с хроническими инфекционными заболеваниями, то ее определяют как вторичную или симптоматическую. Идиопатическую миелоидную дисплазию из-за фиброзного перерождения костного мозга неясной этиологии называют миелофиброзом.

Статьи из раздела Патофизиология на эту тему:

Анемии
Лимфопения
Нарушения регуляции клеточной дифференциации иммунокомпетентных клеток
Нейтропения
Патогенез макроцитарных анемий