ГЛАВНАЯКАРТА САЙТАRSSКОНТАКТЫ
medkarta.com
медицинская карта
Настоящий справочник ни при каких условиях не может заменить квалифицированного врача и не предназначен для того, чтобы в его отсутствие ставить диагноз и назначать лечение. Но информация, собранная на этих страницах, очень полезна каждому, поскольку просвещение не может принести вред. А обширные сведения по профилактике помогут избежать многих болезней.

17.04.2014
Мороженое "Виагра" для мгновенной эрекции

17.04.2014
Потеря веса после хирургической операции связана с изменением вкуса

16.04.2014
Ученые реконструировали в лаборатории хрящ носа

16.04.2014
Младенческие волосы расскажут о жизни ребёнка в утробе матери

10.04.2014
Мыло может способствовать размножению вредных бактерий в носу



Реклама

Патофизиология / Патофизиология крови

Панцитопения

Панцитопения
Панцитопения — это патологическое состояние, которое обусловлено гипоплазией или аплазией нормальных предшественников клеток крови на пути гемопоэза. Панцитопению характеризует выраженное снижение содержания в циркулирующей крови эритроцитов, всех видов лейкоцитов и кровяных пластинок.
Напомним, что под гипоплазией понимают: а) недоразвитие органа или ткани, обычно обусловленные уменьшением числа клеточных элементов; б) атрофию определенного органа, вызванную разрушением лишь некоторых элементов органа или ткани, а не просто снижением массы и размеров данного органа.

Под аплазией в данном контексте следует понимать неполную, замедленную, неполноценную регенерацию форменных элементов крови или ее полное прекращение.
В частности, панцитопения — это следствие семейной болезни анемии Фанкони (швейцарский педиатр, 1892-1973), которую в частности характеризуют идиопатическая рефрактерная (устойчивая по отношению к гемотрансфузиям и другой терапии) анемия, панцитопения, гипоплазия костного мозга и другие врожденные аномалии.

Панцитопения часто сопровождает апластическую анемию. Апластическую анемию вместе с панцитопенией у больных чаще всего вызывают:
1. Побочное действие хемотерапевтических средств, применяемых для деструкции и предотвращения метастазирования злокачественных опухолей.
2. Воздействие на костный мозг ионизирующих излучений, в том числе и как ятрогения (вред, нанесенный лечением).

Замещение нормальных клеток костного мозга в результате клональной экспансии малигнизированных клеток при злокачественных заболеваниях крови (лимфопролиферативный злокачественный клеточный рост и др.) также может быть причиной панцитопении.
К панцитопении может приводить замещение нормального костного мозга метастазами злокачественных опухолей.
Одной из причин панцитопении является остеопетроз. Остеопетроз — избыточное образование трабекулярной костной ткани, которое особенно выражено в трубчатых костях. Остеопетроз приводит к заращению костномозговых полостей, вызывает анемию и панцитопению.

Панцитопения может быть следствием болезней накопления (хранения). Болезни накопления (хранения) — это группа моногенных болезней («врожденных ошибок метаболизма»), при которых недостаточная активность определенного фермента (или его отсутствие) вызывает патогенное изменение функционального состояния определенного органа через накопление в его клетках определенных субстратов метаболизма, которые, являясь производными глюкозы, гликогена, а также аминокислот, часто накапливаются в лизосомах клеток, составляющих пораженный орган. Например, при болезнях нарушений хранения гликогена данный субстрат метаболизма избирательно накапливается в клетках печени, кардиомиоцитах, а также в клетках скелетных мышц. При болезнях хранения патогенез панцитопении составляют:

1. Избирательное поражение костного мозга вследствие моногенной болезни.
2. Спленомегалия как частое следствие болезней хранения гликогена. Спле-номегалия в данном случае может быть вторичной по отношению к патологическому перерождению печени и портальной гипертензии. Спленомегалия всегда сопровождается патогенной активацией в селезенке клеток системы мононуклеарных фагоцитов, что обуславливает повышенную деструкцию форменных элементов в селезенке и панцитопению.
Кроме болезней хранения гиперспленизм (спленомегалию) как причину панцитопении обуславливают:

1. Цирроз печени и портальная гипертензия.
2. Интенсивная деструкция в селезенке клеток малигнизированного клона при злокачественных заболеваниях крови.
3. Саркоидоз.
4. Малярия.
5. Висцеральный лейшманиоз.
6. Хронические инфекционные заболевания (туберкулез в том числе) как причина циркуляции определенных возбудителей с кровью.
7. Мегалобластная анемия.

У части пациентов панцитопения развивается в результате миелоидной метаплазии. Метаплазия — это патологическая трансформация зрелой, полностью Дифференцированной ткани одного вида в дифференцированную ткань другого вида за счет пролиферации камбиальных клеток. Миелоидная метаплазия — синдром, который характеризуют анемия, гиперспленизм, циркуляция с кровью незрелых форм эритроцитов и гранулоцитов, образование в селезенке и печени участков экстрамедуллярного кроветворения. Если метаплазия возникает у больных с хроническими инфекционными заболеваниями, то ее определяют как вторичную или симптоматическую. Идиопатическую миелоидную дисплазию из-за фиброзного перерождения костного мозга неясной этиологии называют миелофиброзом.

Статьи из раздела Патофизиология на эту тему:
Анемии
Лимфопения
Нарушения регуляции клеточной дифференциации иммунокомпетентных клеток
Нейтропения
Патогенез макроцитарных анемий


Реклама
Реклама

Новые статьи
Правила безопасности при занятиях спортом

Правила безопасности при занятиях спортом
Соблюдение правил безопасности при занятиях спортом предполагает принятие всех разумных мер предосторожности, чтобы избежать травм. Каждый тип упражнений имеет свои потенциальные опасности и может по... перейти

Регулярные занятия физическими упражнениями

Регулярные занятия физическими упражнениями
Эта статья рассказывает по шагам, как увеличить объем физических упражнений в вашей повседневной жизни. Для того, чтобы упражнения приносили пользу, они должны быть регулярными и последовательными.... перейти

Медицинские обследования

Медицинские обследования
Медицинские обследования проходят в форме визита к врачу или в больницу, чтобы проверить состояние здоровья или проконтролировать рост и развитие ребенка. Медицинские обследования дают возможность уз... перейти

Как контролировать и поддерживать свой вес в соотношении с Вашим ростом?

Как контролировать и поддерживать свой вес в соотношении с Вашим ростом?
Неотъемлемая часть здорового образа жизни - поддержание веса тела в пределах диапазона, который считается нормальным в соотношении с Вашим ростом. В последние десятилетия количество людей с избыточны... перейти

Модные деты для похудания

Модные деты для похудания
Модные диеты обещают быструю потерю веса, но могут иметь лишь краткосрочный эффект. • Диета с высоким содержания белка и низким содержанием углеводов • Диета с комбинированным продуктами • Диета,... перейти

Здоровое питание

Здоровое питание
Знания, полученные диетологами, привели к разработке руководства по созданию здоровой, сбалансированной диеты, которая может уменьшить риск развития болезней. • Как сбалансировать ваш рацион •... перейти
 
 
ГЛАВНАЯКАРТА САЙТАКОНТАКТЫRSSРастенок
 
2007-2014 © Copyright ООО «Город Успеха». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.