29.04.2016
Запах розмарина улучшает память

17.04.2016
Обезвоживание приводит к камням в почках

11.04.2016
Брак повышает шансы в борьбе с онкологическими заболеваниями

08.04.2016
Равенство мужчин и женщин должно преподаваться в школе

07.04.2016
Витамин D для профилактики рака




Патофизиология / Патофизиология крови

Панцитопения

Панцитопения
Панцитопения — это патологическое состояние, которое обусловлено гипоплазией или аплазией нормальных предшественников клеток крови на пути гемопоэза. Панцитопению характеризует выраженное снижение содержания в циркулирующей крови эритроцитов, всех видов лейкоцитов и кровяных пластинок.
Напомним, что под гипоплазией понимают: а) недоразвитие органа или ткани, обычно обусловленные уменьшением числа клеточных элементов; б) атрофию определенного органа, вызванную разрушением лишь некоторых элементов органа или ткани, а не просто снижением массы и размеров данного органа.

Под аплазией в данном контексте следует понимать неполную, замедленную, неполноценную регенерацию форменных элементов крови или ее полное прекращение.
В частности, панцитопения — это следствие семейной болезни анемии Фанкони (швейцарский педиатр, 1892-1973), которую в частности характеризуют идиопатическая рефрактерная (устойчивая по отношению к гемотрансфузиям и другой терапии) анемия, панцитопения, гипоплазия костного мозга и другие врожденные аномалии.

Панцитопения часто сопровождает апластическую анемию. Апластическую анемию вместе с панцитопенией у больных чаще всего вызывают:
1. Побочное действие хемотерапевтических средств, применяемых для деструкции и предотвращения метастазирования злокачественных опухолей.
2. Воздействие на костный мозг ионизирующих излучений, в том числе и как ятрогения (вред, нанесенный лечением).

Замещение нормальных клеток костного мозга в результате клональной экспансии малигнизированных клеток при злокачественных заболеваниях крови (лимфопролиферативный злокачественный клеточный рост и др.) также может быть причиной панцитопении.
К панцитопении может приводить замещение нормального костного мозга метастазами злокачественных опухолей.
Одной из причин панцитопении является остеопетроз. Остеопетроз — избыточное образование трабекулярной костной ткани, которое особенно выражено в трубчатых костях. Остеопетроз приводит к заращению костномозговых полостей, вызывает анемию и панцитопению.

Панцитопения может быть следствием болезней накопления (хранения). Болезни накопления (хранения) — это группа моногенных болезней («врожденных ошибок метаболизма»), при которых недостаточная активность определенного фермента (или его отсутствие) вызывает патогенное изменение функционального состояния определенного органа через накопление в его клетках определенных субстратов метаболизма, которые, являясь производными глюкозы, гликогена, а также аминокислот, часто накапливаются в лизосомах клеток, составляющих пораженный орган. Например, при болезнях нарушений хранения гликогена данный субстрат метаболизма избирательно накапливается в клетках печени, кардиомиоцитах, а также в клетках скелетных мышц. При болезнях хранения патогенез панцитопении составляют:

1. Избирательное поражение костного мозга вследствие моногенной болезни.
2. Спленомегалия как частое следствие болезней хранения гликогена. Спле-номегалия в данном случае может быть вторичной по отношению к патологическому перерождению печени и портальной гипертензии. Спленомегалия всегда сопровождается патогенной активацией в селезенке клеток системы мононуклеарных фагоцитов, что обуславливает повышенную деструкцию форменных элементов в селезенке и панцитопению.
Кроме болезней хранения гиперспленизм (спленомегалию) как причину панцитопении обуславливают:

1. Цирроз печени и портальная гипертензия.
2. Интенсивная деструкция в селезенке клеток малигнизированного клона при злокачественных заболеваниях крови.
3. Саркоидоз.
4. Малярия.
5. Висцеральный лейшманиоз.
6. Хронические инфекционные заболевания (туберкулез в том числе) как причина циркуляции определенных возбудителей с кровью.
7. Мегалобластная анемия.

У части пациентов панцитопения развивается в результате миелоидной метаплазии. Метаплазия — это патологическая трансформация зрелой, полностью Дифференцированной ткани одного вида в дифференцированную ткань другого вида за счет пролиферации камбиальных клеток. Миелоидная метаплазия — синдром, который характеризуют анемия, гиперспленизм, циркуляция с кровью незрелых форм эритроцитов и гранулоцитов, образование в селезенке и печени участков экстрамедуллярного кроветворения. Если метаплазия возникает у больных с хроническими инфекционными заболеваниями, то ее определяют как вторичную или симптоматическую. Идиопатическую миелоидную дисплазию из-за фиброзного перерождения костного мозга неясной этиологии называют миелофиброзом.



Реклама
Новые статьи
Стадии рака молочной железы

Стадии рака молочной железы
После операции ваш врач может назначить дополнительные анализы. В идеале, постановка диагноза делается после исследования образцов ткани (патологический материал), полученных во время операции. Это на... перейти

Лечение гормональной терапией рака молочной железы

Лечение гормональной терапией рака молочной железы
Целью лечения гормональной терапией является блокирование воздействия женского гормона эстрогена, который, как известно, является провокатором активизации большинства раковых клеток молочной железы. К... перейти

Химиотерапия при раке молочной железы

Химиотерапия при раке молочной железы
Химиотерапия является термином для группы лекарств, которые являются токсичными для раковых клеток. Наркотики в первую очередь препятствуют неконтролируемому росту раковых клеток. К сожалению, химиоте... перейти

Лучевая терапия при лечении рака молочной железы

Лучевая терапия при лечении рака молочной железы
В лучевой терапии используется высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток. Лучевая терапия может использоваться для лечения рака молочной железы почти на каждом этапе. Для ... перейти

Лампэктомия или Мастэктомия

Лампэктомия или Мастэктомия
Выбор между двумя операциями: лампэктомией и мастэктомией не всегда легок. Для этого необходимо рассмотреть ряд вопросов, в том числе стадию рака, возможность его рецидива, как Вы относитесь к удалени... перейти

Последствия хирургического вмешательства при лечении рака молочной железы

Последствия хирургического вмешательства при лечении рака молочной железы
Мысль о любой операции вызывает стресс. Далее мы дадим вам общее представление о том, чего ожидать во время любого хирургического вмешательства и о тех последствиях, к которым оно может привести. ... перейти

Хирургическое лечение рака молочной железы (лампэктомия, мастэктомия)

Хирургическое лечение рака молочной железы (лампэктомия, мастэктомия)
Операция по удалению опухоли, как правило, первая скорая помощь при локализованном раке молочной железы. Кроме удаления раковой массы, хирургия может предоставить дополнительную информацию о типе и ст... перейти
 
 
ГЛАВНАЯКОНТАКТЫRSS
 
2007-2016 © Copyright ООО «Город Успеха». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.