Хронический миелоидный лейкоз

фото Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) характеризуют выраженная спленомегалия и клональная экспансия аномальных нейтрофилов. Критических расстройств функциональных систем и нарушений гомеостаза не возникает до тех пор, пока лейкоз не вступит в открытую лейкозную (бластную) фазу. Известна связь между воздействием ионизирующей радиации и хроническим миелоидным лейкозом. Чаще всего возникновение заболевания приходится на период онтогенеза от 30 до 40 лет.
В хроническую фазу ХМЛ клональная экспансия постепенно нарастает с ростом содержания в крови аномальных гранулоцитов, а также их предшественников в костном мозге и циркулирующей крови. В данную фазу общее содержание гранулоцитов в крови часто превышает уровень в 200 -109/л. При этом миелобласты составляют 5% клеток крови и костного мозга.

Не исключено, что этилогия хронического миелоидного лейкоза связана со специфической хромосомной аберрацией, филадельфийской хромосомой, которую цитогенетические исследования выявляют у 95% пациентов с ХМЛ. Эта патологическая хромосома образуется вследствие обмена генетическим материалом между длинными плечами 22 и 9 хромосом (реципрокная транслокация).


Точки отрыва частей генетического материала, которым обмениваются хромосомы, находятся в непосредственной близости от двух протоонкогенов: c-sis (22 хромосома) и с-аЫ(9 хромосома). Протоонкоген с-abl перемещается в 22 хромосому таким образом, что получается гибридный генный продукт bcr/abl Экспрессия данного генного продукта дает онкопротеин, обладающий активностью тирозин-киназы. Филадельфийскую хромосому при хроническом миелоидном лейкозе выявляют во всех клетках-предшественницах гранулоцитов, мегакариоцитов и эритроцитов.
В бластной фазе хронического миелоидного лейкоза возникает еще одна из хромосомных аберраций, анеуплоидия (утрата одной или нескольких хромосом).
Не исключено, что образование филадельфийской хромосомы представляет собой вторичное относительно канцерогенеза явление.


Оцените статью: (8 голосов)
4.25 5 8

Cтатьи из раздела Патофизиология:


Анемии
Лимфопения
Нарушения регуляции клеточной дифференциации иммунокомпетентных клеток
Нейтропения
Панцитопения
Патогенез макроцитарных анемий
Полицитемия
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.