Лечение феохромоцитомы

фото Лечение феохромоцитомы
Феохромоцитома — заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью хромаффинной ткани надпочечников или вненадпочечниковой локализации и характеризующееся избыточной выработкой катехоламинов (адреналина, норадреналина).
Феохромоцитома может быть надпочечниковой (90% случаев) и вненадпочечниковой (симпатическая цепочка ганглиев, поясничный аортальный параганглий в месте бифуркации аорты, стенка мочевого пузыря) локализацией. Уровень катехоламинов в крови, а также экскреция катехоламинов и их метаболиты с мочой при феохромоцитоме значительно увеличены, особенно во время криза. Во время феохромоцитомового криза экскреция катехоламинов превышает 200 мкг за сутки.
Лечение феохромоцитомы только хирургическое. Полное и стойкое выздоровление может наступить только после оперативного удаления хромаффинной опухоли. Консервативное медикаментозное лечение — лишь паллиативная мера и проводится только как подготовка больного к операции.

Предоперационная подготовка. Целью медикаментозной подготовки является предотвращение гипертонических кризов, истощающих больного, контроль артериального давления < 160/90 мм рт.


ст. и улучшение общего состояния пациента. Проводится также контроль за изменениями ST и зубца Т на электрокардиограмме в течение 2 недель, предшествующих операции, и наличием не более чем 1 экстрасистолического сокращения сердца в течение 15 мин. Гиперадреналинемия подпитывается резервами гликогена из печени. Вследствие повышенного обмена веществ, частых и тяжелых гипертонических кризов, повышения температуры, расстройства пищеварения и обильного пота больные очень истощены и слабы. Поэтому в предоперационную подготовку включают диетическое питание (высококаллорийные, богатые витаминами и углеводами продукты). Это должно способствовать накоплению гликогена в печени и восстановлению утраченных сил больного. Увеличение веса является показателем хорошего эффекта такой подготовки. Больному нужно соблюдать постельный режим, причем ему необходимо обеспечить физический и психический покой и хороший сон назначением барбитуратов. Нужно свести к минимуму любые раздражения, способные вызвать приступ гипертонического криза (грубые пальпации, транспортировка больного в операционный зал в положении сидя, согнутым в люмбальной области, сильные эмоции, кофе, сигареты и др.).
При отсутствии криза для уменьшения отрицательного влияния избытка катехоламинов целесообразно лечение альфа-адренолитиками под контролем артериального давления: фентоламином по 0,025—0,05 г 3 раза в день после еды, пирроксаном по 0,015—0,03 г 3 раза в день, бутироксаном по 0,01—0,02 г 3 раза в день.


В настоящее время при предоперационной подготовке больных, страдающих феохромоцитомой, с целью подавления реакции их к катехоламинам применяют долгодействующий α-адреноблокатор феноксибензамин (дибензамин), обладающий более продолжительным действием, чем регитин. Применяют его в дозе 10—20 мг 2—3 раза в сутки, можно увеличить до 80—100 мг в сутки. Регитин ввиду его менее длительного эффекта более подходит для применения во время самой операции. Чтобы избежать тахикардии и нарушений ритма сердца, которые могут вызываться α-блокатором, феноксибензамин комбинируют с b-адреноблокатором пропранололом. Дозы бета-адреноблокаторов зависят от частоты пульса, b-адренергические блокаторы очень благоприятно воздействуют на предоперационную коррекцию гиповолемии. Они понижают артериальное давление и восстанавливают объем плазмы крови, оказывая сосудорасширяющее воздействие. Такая подготовка помогает избежать гипертонических кризов во время введения больного в наркоз и при отсепаровывании опухоли. Однако она предрасполагает к ортостатической гипотонии, следствие чего больной должен находиться в это время на постельном режиме.


В некоторых случаях рекомендуют утром и вечером вводить в/м по 3—5 мг регитина или в течение 3 дней перед операцией в/в капельно вводят регитин в дозе 1 мг на 1 кг веса. При наличии стабильной артериальной гипертензии рекомендуется прием празозина (в таблетках по 0,001 и 0,005 г) в дозе 0,5—1 мг 3 раза в день, в дальнейшем в зависимости от уровня артериального давления суточную дозу можно повысить до 6—15 мг.
Продолжительность предоперационной подготовки составляет от 7 до 28 дней. К другим агентам, используемым в предоперационном периоде, относятся лабеталол или блокаторы кальциевых каналов.

Оперативное лечение. Хирургическое лечение — единственный метод, который гарантирует больному при удачном удалении опухоли (или опухолей) полное выздоровление. Признаки заболевания могут сохраняться, если удалена одна опухоль, а вторая (или несколько, особенно мелких) не была диагностирована и своевременно удалена. Нередко недиагностированные одна или несколько опухолей после хирургического вмешательства начинают быстро расти и приобретают высокую гормональную активность, сопровождаясь тяжелыми и частыми гипертензивными кризами. Возможны и рецидивы опухоли с соответствующими клиническими проявлениями. Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли вместе с остатками ткани надпочечников. При двустороннем поражении надпочечников производится двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией глюко-и минералокортикоидами по той же схеме, что и при лечении хронической недостаточности коры надпочечников. При злокачественном характере феохромоцитомы устраняется не только сама опухоль, но и забрюшинная клетчатка соответствующей стороны в связи с возможным метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Гипертензию, которая может быть связана с манипуляциями во время хирургической операции, снимают как фентоламином, так и нитропруссидом. При оперативном лечении по поводу злокачественной феохромоцитомы проводится хирургическое вылущивание опухоли с последующим назначением метилтирозина. Этот препарат является «ложным предшественником катехоламинов, которые ингибируют гидроксилазу тирозина — фермента, замедляющего скорость синтеза катехоламинов. Сочетание химиотерапии с циклофосфамидом, винкристином и адриамицином может замедлить рост опухоли. Продолжительность жизни при злокачественной феохромоцитоме у 44% больных составляет 5 лет.

Радикально проведенное оперативное вмешательство приводит к выздоровлению большинства больных. Больные должны находиться на диспансерном учете, наблюдаться эндокринологом в течение 5 лет после операции и обязательно проходить ежегодно провокационную пробу с гистамином для выявления рецидива заболевания. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление, затем в/в вводят 0,2 мл 0,1%-ного раствора гистамина в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. Повышение артериального давления на 60 и 40 мм рт. ст., по сравнению с исходным в течение первых 4 мин, указывает на наличие феохромоцитомы. Проба проводится при исходно нормальном давлении. Одновременно определяется экскреция катехоламинов до и в течение 3 ч после введения гистамина. При наличии феохромоцитомы экскреция катехоламинов резко возрастает.


Оцените статью: (6 голосов)
4.17 5 6

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Феохромоцитомовый криз
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.