Лечение гипофизарного нанизма

фото Лечение гипофизарного нанизма
Гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость) — заболевание, характеризующееся резким отставанием в росте и физическом развитии с абсолютным дефицитом гормона роста вследствие нарушения его биосинтеза при патологии гипофиза или вследствие нарушения гипоталамической регуляции функции гипофиза. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см.
При лечении гипофизарного нанизма проводится общеукрепляющая терапия, лечение гормоном роста, лечение анаболическими стероидными препаратами, коррекция полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми гормонами.

Общеукрепляющая терапия
Общеукрепляющая терапия назначается всем больным гипо-физарным нанизмом и включает полноценное питание с достаточной энергетической ценностью и увеличенным содержанием белка, витаминов. Больным необходимо ежедневное употребление достаточного количества белков в виде мяса, рыбы и других белоксодержащих продуктов, овощей и фруктов. Следует обеспечить рацион достаточным содержанием витаминов, кальция, фосфора. Все указанные компоненты используются организмом в процессе роста под влиянием лечения соматотропином и анаболическими средствами.


Для больных создается благоприятное психоэмоциональное окружение, организовываются полноценный отдых, труд и учеба в соответствии с физическим развитием.

Лечение гормоном роста
Основным методом лечения гипофизарного нанизма является лечение соматотропным гормоном — соматотропином. Эффективность лечения соматотропином зависит от возраста больного к началу лечения. Дети более младшего возраста, имеющие более выраженную задержку костного созревания, больший дефицит роста для данного хронологического возраста, лучше поддаются лечению соматотропином. При этом используется метод ежедневных инъекций соматотропина, который является более эффективным, чем введение препарата 2—3 раза в неделю. В последнее время используется также соматотропин, полученный методом генной инженерии, — генотропин, или сайзен. Он применяется следующим образом. В допубертатном периоде доза соматотропина составляет 0,5 МЕ/кг в неделю, в постпубертатном периоде — 1 МЕ/кг в неделю. Указанная недельная доза препарата распределяется на 7 инъекций (по-одной инъекции ежедневно). Места инъекций следует чередовать для профилактики образования липоатрофий.


Так как пик секреции гормона роста в норме приходится на ночные часы, с тем чтобы имитировать физиологическую секрецию гормона, инъекции лучше делать перед сном.
Лечение соматотропином проводится длительно, многие месяцы и годы, пока не будут исчерпаны возможности роста. Проводить лечение соматотропином можно в любом возрасте, если только не закрыты зоны роста.

Лечение анаболическими стероидными препаратами
Анаболические стероидные препараты усиливают синтез белка, повышают уровень эндогенного соматотропина и тем самым стимулируют рост.
Лечение рекомендуется начинать с минимальных эффективных доз и постепенно их повышать. Рекомендуемые дозы наиболее распространенных препаратов следующие:
1) неробол (метандростенолон, дианабол) — перорально по 0,1—0,15 мг/кг в сутки;
2) нероболил (дураболил) - в/м 1 мг/кг в месяц; месячная доза вводится в 2—3 приема с интервалами 10—15 дней;
3) ретаболил (дека-дураболил) — в/м 1 мг/кг в месяц; месячная доза вводится в 2—3 приема с интервалами 10—15 дней. Лечение проводится курсами в течение 2—3 месяцев с перерывами в 2—3 недели.


При привыкании возможны более длительные перерывы (до 4—6 месяцев).

С целью стимуляции роста рекомендуют применять прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами (метиланд-ростендиол — 1—1,5 мг/кг в сутки под язык; метандростенолон — 0,1—0,15 мг/кг в сутки; феноболин — 1 мг/кг в месяц, месячную дозу вводят за 2—3 приема; ретаболил — 1 мг/кг в месяц). Лечение анаболическими стероидами необходимо начинать сразу после установления диагноза (обычно в возрасте 5—7 лет). Продолжительность лечения составляет несколько лет. Лучший эффект наблюдается у больных в возрасте до 16—18 лет и костном возрасте, не превышающем 14 лет.
Указанные дозы препаратов не оказывают влияния на состояние половых органов и не стимулируют закрытие зон роста.
При увеличении доз препаратов или при повышенной чувствительности к ним могут развиться побочные эффекты:
1) признаки вирилизации (девочки должны постоянно наблюдаться гинекологом); при появлении признаков вирилизации дозы уменьшаются или даже препараты отменяются вообще; при лечении препаратами продленного действия вирилизация наблюдается значительно реже;
2) явления холестаза, сопровождающиеся интенсивным кожным зудом и желтухой;
3) аллергические реакции.
Лечение анаболическими стероидными препаратами продолжается длительно, в течение многих лет, пока сохраняется их ростовый эффект и остаются открытыми зоны роста (до 16—18 лет и даже дольше).

Коррекция полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми гормонами в постпубертатном периоде
Коррекцию полового развития у мальчиков начинают в позднем пубертатном периоде (не ранее 15—16 лет, иногда позже) обычно тогда, когда практически исчерпаны возможности стимуляции роста. Раннее начало лечения с целью стимуляции полового развития может вызвать преждевременное закрытие зон роста. Мальчикам назначается хорионический гонадотропин (профази). Препарат стимулирует клетки Лейдига, увеличивает секрецию тестостерона, что ускоряет половое развитие и стимулирует рост (за счет анаболического влияния самого тестостерона). Применяется препарат в/м по 1000—1500 ед. 1—2 раза в неделю в течение 2 месяцев, 2—3 курса в год. Девочкам старше 16 лет проводят лечение эстрогенами и препаратами желтого тела (синэстролом, микрофоллином, эстрадиоладипропионатом, прегнином, прогестероном, инфекундином).

Лечение проводится малыми дозами эстрогенов для имитации нормального полового цикла. Лечение проводят в течение 3 недель каждого месяца с последующим перерывом. Во вторую фазу цикла с 3-й недели назначаются хорионический гонадотропин в дозе 1000—1500 ед. 3—5 раз в неделю или препараты гестагенного действия (прегнин, прогестерон).
Только после закрытия зон роста начинается заместительная терапия половыми гормонами. Это обеспечивает половое развитие, близкое к нормальному, формирование вторичных половых признаков, удовлетворительные половые способности.
Лицам мужского пола рекомендуется лечение препаратами тестостерона продленного действия (сустаноном-250, омнадреном-250 по 1 мл в/м 1 раза в месяц; тестэнатом по 100 мг 1 раз в 10 дней).
Лицам женского пола назначается циклическая эстроген-прогестероновая терапия. Лечение проводится под наблюдением гинеколога до наступления климакса.
При нарушении функции центральной нервной системы назначают глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. В некоторых случаях проводят дегидратационную (фуросемид, верошпирон, гипотиазид), рассасывающую (бийохинол, алоэ) терапию. Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин.
Больные гипофизарным нанизмом находятся на диспансерном учете у врача-эндокринолога пожизненно.
В период активного лечения больные наблюдаются и осматриваются врачом каждые 2—3 месяца, при поддерживающей терапии — каждые 6—12 месяцев. Лечение целесообразно проводить под контролем содержания соматотропина в крови. Один раз в год больной осматривается невропатологом, офтальмологом, девушки — гинекологом.


Оцените статью: (10 голосов)
3.6 5 10

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Гипогликемическое состояние и гипогликемическая кома
Гипотиреоз
Инсулинотерапия
Купирование надпочечниковой недостаточности
Лечение акромегалии
Лечение болезни Иценко - Кушинга
Лечение гипергликемической гиперосмолярной неацидотической комы
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.