Лечение нарушения половой дифференцировки

Клинические методы исследования не могут обеспечить в допубертатном возрасте правильную дифференциальную диагностику неполной формы тестикулярной феминизации и неполной маскулинизации. Были выявлены нарушения герминативного компонента (разная степень недоразвития). С возрастом повышается риск малигнизации интрабдоминальных гонад. Взаимоотношения в системе гипоталамус — гипофиз — гонады неоднородны; концентрация тестостерон-эстрадиолсвязывающего глобулина не может иметь значения в патогенезе этих форм ложного мужского гермафродитизма. Было исследовано специфическое связывание андрогенов цитоплазматическими белками-рецепторами. При полной и неполной формах синдрома тестикулярной формации связывания не происходит, при синдроме неполной маскулинизации оно обнаруживалось постоянно. Исследование специфического связывания рецепторов андрогенов в биоптатах кожи тканей-мишеней может быть использовано для дифференциальной диагностики синдромов неполной маскулинизации и тестикулярной феминизации в допубертатном возрасте и поможет избежать ошибок в выборе пола ребенка раннего возраста.
Больных с тестикулярной феминизацией необходимо постоянно наблюдать, особенно тщательно в пубертатном возрасте, поскольку яички склонны к малигнизации.

Лечение.


Лечение эстрогенами в детском возрасте проводить не следует. В пубертатном периоде оно у ряда больных оправданно. Половая жизнь впоследствии может быть нормальной.
Лечение при интерсексуализме прежде всего предполагает определение половой принадлежности. Это первый и самый сложный вопрос для педиатра-эндокринолога. Лишь после определения половой принадлежности переходят непосредственно к лечению — коррекции пола, нередко хирургической с применением психотерапии, гормональной терапии. Определить, а вернее, выбрать пол при интерсексуализме очень трудно. Необходимо участие эндокринолога, гинеколога, уролога и психоневролога. Выше перечислен ряд факторов, которые нужно учитывать, определяя половую принадлежность. Однако основным остается размер полового члена, т. е. потенциальная возможность вести половую жизнь в качестве мужчины.
Многолетние наблюдения над больными с различными формами интерсексуализма позволяют прийти к выводу, что пол нужно выбирать в зависимости от функциональной активности гонад с учетом соответствующей хирургической коррекции наружных гениталий.
Некоторые авторы придают большое значение психосексуальной направленности и делают этот фактор чуть ли не ведущим в определении пола.


Однако, как показывает опыт, психосексуальная ориентация и половое воспитание при выборе пола у детей до 14 лет не имеют решающего значения.

При различных формах интерсексуализма и дисгенезий гонад отличается и тактика врача в выборе пола. Для определения половой принадлежности можно опираться на следующие положения.
1. У больных с дисгенезией яичек удалению подлежат все гонады с опухолевыми изменениями и ткань стрека. Избирают женский пол, корректируют наружные гениталии и в последующем проводят эстрогенотерапию в соответствующем возрасте.
2. Если строение наружных половых органов не позволяет избрать мужской пол, то во избежание дальнейшей вирилизации яички удаляют. Пол определяют как женский и проводят соответствующую коррекцию наружных гениталий. Естественно, эти лица также нуждаются в последующей эстрогенотерапии.
3. У больных с достаточной андрогенной активностью яичек, половые органы которых позволяют избрать мужской пол (достаточное развитие полового члена и вторичных мужских половых признаков), следует избрать мужской пол и сохранить яички.


После срочной биопсии (для определения отсутствия опухолевых изменений) яички выводят из брюшной полости и по возможности низводят в мошонку. Это создает лучшие условия для синтеза тестостерона и позволяет наблюдать за сохраненной гонадой.
4. Больным с синдромом тестикулярной феминизации (имеющим вторичные половые признаки и строение наружных половых органов по женскому типу при наличии мужских гонад) кастрация показана лишь в случаях опухолевого перерождения гонад. При неполной форме синдрома гонады удаляют. Выбор гражданского пола, несомненно, женский.

Гистологическое исследование ткани гонад всегда является последним этапом всестороннего обследования. С одной стороны, оно подтверждает правильность избираемого пола, а с другой — служит онкологической ревизией. При этом окончательно устанавливают пол ребенка. Лишь в некоторых сомнительных случаях приходится откладывать определение половой принадлежности до достижения ребенком пубертатного возраста, когда наиболее отчетливо выявляется функциональная активность гонад.
Только после окончательного определения половой принадлежности и хирургической коррекции возможна гормональная терапия, в ходе которой необходимо учитывать возраст, состояние зон роста, возможность эротизации и т.


д.
Диспансерное наблюдение должно осуществляться врачом-эндокринологом с участием гинеколога, уролога, психоневролога, офтальмолога.
Прогноз для жизни благоприятный, в отношении социальной адаптации он определяется правильностью выбора пола (или интерсексуальными состояниями), адекватностью заместительной и/или стимулирующей гормональной терапии, что обеспечивает соответствующее избранному полу развитие фенотипа, возможность адаптации в обществе, нормальной половой жизни и создания семьи. Прогноз в отношении стимуляции фертильности у абсолютного большинства больных неблагоприятен. Больные, сохраняющие фертильность, являются редким исключением.

Трудоспособность больных с врожденной патологией полового развития, несомненно, ограничена в связи с абсолютной или относительной недостаточностью анаболического действия половых гормонов. При систематическом адекватном лечении она улучшается. Более значительные ее ограничения иногда наблюдаются при хромосомных заболеваниях, синдромах Шерешевского— Тернера и Клайнфелтера, «тернероидной» форме синдрома дисгенезий тестикулов.


У части таких больных имеются дефекты не только соматического, но и психического развития, что требует подбора специальности, соответствующей их возможностям. Однако дисциплинированность, исполнительность и добросовестность, свойственные большинству таких больных, обеспечивают, как правило, их трудовую адаптацию. Лишь отдельные больные в связи с особенностями психического состояния нуждаются в переводе на инвалидность.


Оцените статью: (10 голосов)
4 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.