Адипозогенитальная дистрофия

фото Адипозогенитальная дистрофия
Под адипозогенитальной дистрофией (болезнь Пехкранца— Бабинского—Фрелиха) понимают своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся ожирением и задержкой полового развития.
Самостоятельным заболеванием она может считаться только в том случае, если ее признаки появились в детском возрасте и причину болезни установить не удалось. Симптомы этой патологии могут развиться при органических поражениях гипоталамуса или гипофиза (опухоли, нейроинфекции). При установлении характера процесса, повреждающего гипоталамус (воспаление, опухоль, травма), ожирение и гипогонадизм должны рассматриваться как симптомы основного заболевания.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез адипозогенитальной дистрофии изучены еще недостаточно. Считают, что это состояние может возникнуть после инфекционных заболеваний, травмы головы, в результате развития опухолевого процесса в гипоталамусе. Большинство авторов связывают адипозогенитальную дистрофию с поражением гипоталамо-гипофизарной области, причем нарушения гипофиза чаще всего бывают вторичными. Расстройства развития половой сферы объясняют резким уменьшением продукции гонадотропных гормонов.

Клиническая картина. Адипозогенитальная дистрофия выявляется чаще всего в препубертатном возрасте (в 10—12 лет).


Синдром характеризуется общим ожирением с отложением подкожно-жировой клетчатки по женскому типу: в области живота, таза, туловища, лица. У некоторых больных имеется ложная гинекомастия. Пропорции тела евнухоидные (широкий таз, относительно длинные конечности), кожные покровы бледные, оволосение на лице, в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует (или очень скудное). Половой член и яички уменьшены в размерах, у некоторых больных имеется крипторхизм. Иногда выявляется несахарный диабет.

Диагностика. Диагностика основывается на данных клинического и лабораторного обследования. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что экзогенное или конституционально-экзогенное ожирение также нередко создает впечатление задержки полового развития. Однако в действительности нормально развитый половой член у мальчиков как бы тонет в жировой массе; яички развиты соответственно возрасту — так называемый псевдофрелиховский синдром. Кроме того, при синдроме Фрелиха жир распределяется по феминному типу.
Дифференцировать заболевание приходится и с синдромом Лоренса—Муна—Бидля, при котором, помимо феминного типа ожирения и гипогенитализма, отмечают глубокую умственную отсталость, полидактилию, пигментный ретинит.
Следует также исключить гипоталамические формы ожирения и диэнцефальный синдром, протекающий по типу болезни Иценко— Кушинга.


Нужно иметь в виду, что ожирение при адипозогенитальной дистрофии может быть умеренным, но жир всегда откладывается преимущественно в области пояса нижних конечностей, тогда как при ожирении диэнцефального (церебрального) генеза распределение жира обычно смешанного типа, т. е. может быть и по типу болезни Иценко — Кушинга, и по типу синдрома Фрелиха, но всегда чрезмерное и принимающее причудливую форму.

Лечение. Лечение зависит от причины, вызвавшей адипозогенитальную дистрофию. При опухоли гипофизарной области приходится выбирать между хирургическим лечением и рентгенотерапией.
Если опухоли нет, то детям 12 лет и старше назначают хорионический гонадотропин по 500 ед. 1—2 раза в неделю в течение 4—5 месяцев. Некоторые авторы рекомендуют тестостерон-пропионат. При недостаточном эффекте от терапии хорионическим гонадотропином можно одновременно назначить андрогены (раствор тестената 10%-ного по 1 мл 2—3 раза в месяц или сустанон-250 по 1 мл 1 раз в месяц). Кроме того, должно применяться лечение, направленное на снижение веса больного: диета на 1,2—1,6 тыс.


ккал в день с разгрузочными днями, аноректики (дезопимон или фепранон по 0,025 г 2 раза в день за 30 мин до еды), инъекции адипозина по 50—100 ед. в день в/м, курсами по 20 дней (2—3 раза в год).


Оцените статью: (10 голосов)
4 5 10

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Гиперпролактинемический гипогонадизм
Клиническая картина и диагностика криптохизма
Лечение крипторхизма
Опухоли яичка
Патанатомия криптохизма
Тиреотоксическая аденома
Этиология и патогенез криптохизма
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.